Neki aspekti reumatologije djetinjstva i adolescencije. Kawasaki bolest

Drugi predstavnik čisto maloljetnik RA - Kawasaki bolest - nije relevantno za problem Rusije, za najčešće susreću u dječije populacije žute rase. Spada u grupu statističkih poliarteritis nodosa i srodnih stanja i definira se kao arteritis zarazi velikih, srednjih i malih arterija, u kombinaciji sa mukokutanoznu limfnih-sindrom. To vaskularne patologije, sve do sloma koronarne aneurizme i koronarne razvoj, je uzrok moguće smrti kod djece pogođene.

Vrlo značajan problem djetinjstva i adolescencije su maloljetnik osteohondroze i brojni osteochondropathy kostiju i zglobova, iz bilo lokalizacije fokusa, ili u ime doktora opisani njih (na primjer, osteohondroza glave femura - Legga- Kalve-Perthes bolest, ilijačna grb - Buchanan Fraktura glava - Haas, na čelu došaplje kosti - Mockler, proksimalni kraj tibije - Blunt i dr) .. Reumatolog ne treba zaboraviti ove jedinstvene lokalne degenerativne procese u koštano tkivo i sumnja da njihov razvoj u vremenu da vodi djecu i mlade specijalisti ortopedske.

Grupe država, javlja samo kod djece, uključili smo, kako je već rečeno, neka vrsta patologije novorođenčadi čije su majke imaju jednu od sistemskih bolesti vezivnog tkiva (SLE, Sjogren bolest, bolest mješoviti vezivnog tkiva, rijetko RA). Ove bebe mogu imati simptome "pasivno stečene autoimune bolesti." Pojednostavljen mehanizam ovakvog razvoja patologije - transplacen- transfer autoantitijela od majke na fetus. Najviše proučavao je "neonatalne lupus", u vezi sa prisustvom antitijela u majke pacijenta na rastvorljiva ribonucleoprotein - Ro / SSA i La / SSB. Najopasniji manifestacija sindroma - poprečni srčani blok, biti u stanju da izazove smrt fetusa / novorođenčeta.

Filed sa Evropskom Udruženja pedijatara, 600 trudnoća kod majki s jednim od sistemskih računa gore navedenih reumatske bolesti i do 10 djece s poprečnim srca bloka. postoje izvještaji u posljednjih nekoliko godina da kad transplacen- prijenos drugih patoloških autoantitijela - kardiolipinska, vezano za formiranje primarnih i sekundarnih antifosfolipidnim sindrom u majke mogu razviti teška vaskularna bolest novorođenčadi do moždanog udara.

Prvi domaći neonatalne opis lupus se odnosi na 1983 nama od 1979. godine bilo je 20-godišnja žena koja je za 3 godine zabilježene epizode groznice, artritisa, prolazni eritem lica, proteinurija, povećan ESR. Sistematski osvrt na doktor pacijenta izbjeći, patogenetskim terapija ne radi. 1979. godine, žena je rodila dječaka sa poprečnim srca blok II stepen do kojeg je pejsmejker instaliran u dobi od 12 godina.

Ubrzo nakon rođenja, izazvao je izražena pogoršanja, pacijent u Institutu za reumatologiju je dijagnosticiran sistemski eritemski lupus, u vezi sa Sjögrenov sindrom ( "leptir", ne-erozivnog artritisa, nefritisa, kao i ponavlja parenhima zaušnjaka, suha usta, hemoragijska purpura, Hipergamaglobulinemiju, LE-ćelija, ANF +, RF +) i prednizon terapiju pokrenut u dozi od 40 mg / dan. Doza održavanja - 10 mg / dan. Nakon 10 godina na pozadini relativna klinička remisija žena rodila 2. dijete - Žena koja u dobi od 2 do 5 mjeseci uočen u obliku kožnih manifestacija eritem na licu u obliku "leptira" i fotosenzitivnost.

Ovi simptomi su bez terapije do šest mjeseci života, odnosno, bilo je uobičajeno involucije suradnik sa nestankom krvi djeteta pasivno prenose majke autoantitijela. Treba napomenuti, međutim, da ciljano istraživanje u serumu pacijenata u 2. trudnoći prisustvo anti-Ro i anti-Ia-antitijela bio je negativan, što ukazuje na odsustvo nedvosmislen direktnu vezu između tih antitijela i neonatalne lupus. Ovaj primjer pokazuje kako određeni autoimuna bolest može dovesti do majke intrauterina (1 dijete) ili postnatalni (2. dijete) razvoj patologije poznat kao neonatalna eritemski lupus.

Među RH inherentne pogodno djetinjstva i adolescencije ( "B" grupa) je, kao prvo, dobro poznate akutne reumatske groznice, reume, ili primarne, u skladu sa konvencionalnim domaće nomenklature. Nije slučajno dobi od pojave bolesti 7-15 godina smatra najvažnijim dijagnostička funkcija criterial.

Istoj grupi mogu uključivati konvencionalne srednje osnovi reaktivni artritis koji se razvija u određenim bolesnika sa takvim "dječjih bolesti", kao rubeole i zaušnjaka, i nestaje kao oporavak ovog virusne infekcije.

U djetinjstvu i adolescenciji može pojaviti posebne sistemske patologiju vezivnog tkiva, poznat kao zglobova sindrom ili sindrom pretjerane mobilnosti, razuzdanost, ponekad se nazivaju "porodični slabost ligamenata." Iza naizgled bezazlenim fleksibilnost djeteta, njegova sposobnost da bez napora obavljati neobične pokrete u zglobovima, što ukazuje na njihovu mlitavost i sklonost prekomjernoj hiperekstenzija, možda leži naslijeđeni defekt kolagena, što je rezultiralo u koži i giperelastichnosti sverhrastyazhimosti, tetiva i druge strukture vezivnog tkiva.

Stoga -. Često, kada je rekao sindrom sekundarne patologije unutrašnjih organa prolaps, prolaps zalistaka izražena skolioza, Flatfoot, sklonost ponavljanim subluksacija i dislokacije zglobova, itd zglobova sindrom ponovno Microfracture spojeva djeluje kao faktor rizika za rano osteoartritis. Stoga, djeca i adolescenti sa simptomima zglobova treba preporučiti štede režim motora. Ne bi trebalo da pogoršavaju njihove inherentne nastavu fleksibilnost u balet, ritmičku gimnastiku, akrobacije. Pogodan vježbe imaju za cilj jačanje i razvoj mišićne mase, redovna masaža, plivanje.

U posljednjih uslovno izabrane statističke grupa ( "B"), proveli smo RH javljaju u različitim godinama, ali s djecom i adolescentima, neke funkcije u usporedbi sa starijim pacijentima, što treba uzeti u obzir u dijagnostici i terapiji. Ukratko o njima, imaju nozologiji u cilju njihove prezentacije u MKB X.

Dakle, proučavajući Lyme borelioza u djece V.G.Barskova et al. pokazala je da je u odnosu sa starijim pacijentima u prva 3 puta češće "gripu debi" bolest, ali znatno rjeđe razvijaju sekundarne eritem, zglobne sindrom i odlučan seropozitivnost za antigene B.burgdorferi. Pažljivo ispitati i pratiti dinamiku 90 slučajeva s ankilozantni spondilitis kod djece pacijenata I.P.Nikishina N.N.Kuzmina i utvrdili da maloljetnik ankilozantni spondilitis, na sastanku u poodmakloj fazi poznatih kriterija ankilozantni spondilitis odrasle, u ranoj fazi ima brojne odlike : prevlast simptoma artritisa u perifernim znakova habanja na spondilitis, rano uključivanje tetive-ligamenata strukture manifestuje bolovima u stražnjici, prepone komunikacija zavoji, dactylitis, tendosinovitis.

Autori su također ukazao na činjenicu da je rani razvoj višestrukih enthesopathies, posebno u popravnom ankilozantni spondilitis, razvija u djece starije od 10 godina. Opisujući sistemski vaskulitis kod djece G.A.Lyskina izdvojeno 2 opcije za maloljetnike poliarteritis nodosa, razlikuju u Topeka vaskulitisa klinici pristupa u liječenju i rezultatima.

Kada primarne lezije perifernih vaskularnih bolesti u većini djeca razvijaju komplikacije trombangiiticheskie sa formiranjem žarišta nekroze, suhe kože, sluznica, gangrenozni prste. Visceralne patologije u ovom utjelovljenje maloljetnik poliarteritis nodosa obično izražava slabo i ne utiče na ishod, ali generalno proces je sklon dugoročni hronični relapsno naravno. U liječenju ovih bolesnika koriste kortikosteroidi u kombinaciji sa butadionom, aminohinolinovogo i kardiovaskularnih lijekova.

Drugi Embodiment maloljetnik poliarteritis nodosa, karakterizira vistseritov prednost razvoj sistema, u neposrednoj blizini tipično za odrasle poliarteritis nodosa. Odlikuje se teška, zbog bolesti bubrega sa visokom arterijskoj hipertenziji, abdominalni ishemije, cerebralne vaskularne krize, koronaritom, plućna vaskulitis, više mononeuritis i dr., I ima visoku stopu smrtnosti. Međutim, u nekim od ovih bolesnika postoji mogućnost remisije bez naknadnog ponavljanje. Ova vjerojatnost povećava u slučajevima ranog aktivno koriste ciklofosfamid u kombinaciji sa malim dozama kortikosteroida.

OM Folomeeva

Udio u društvenim mrežama:

Povezani