Mukokutana obojenih sindrom (Kawasaki bolest)

Muco-kožni sindrom, žlezdane - sistemski arterije, udara velikih, srednjih i malih arterija, u kombinaciji s limfnom sindromom mukokutanoznu.

Kawasaki bolest pogađa gotovo isključivo djecu, od kojih su većina manje od 5 godina. Bolest se javlja dječaka gotovo dva puta češće nego djevojčice.

Etiologija i patogeneza

Kao mogući etiološki faktor razmatra uloga infektivnog agensa - virusi, Epstein-Barr, herpesa, retrovirusi, rikecije. Nije isključio važnost nasljedne predispozicije. Immunogenetic marker bolesti je HLA-BW22 antigena.

Glavni mehanizam za razvoj Kawasaki bolest je upala imunog kompleksa (razvoj antitijela na endotel arterija). Ona se pojavljuje na membrani endotelne antigena Kawasaki, koji u interakciji sa antitela.

klinika

Postoje tri perioda bolesti: akutna - subakutni 1-1,5 nedjeljivost - 2-4 period tjedna-oporavka - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Glavne manifestacije bolesti su groznica, oštećenja kože, limfni čvorovi, kardiovaskularni sistem, gastrointestinalnog trakta i zglobova.

Fever - često varira od umjeren (38,3-39,9 ° C) do visoke (40,0 ° C) i dalje za oko 2 tjedna. Tokom dugog perioda svog postojanja se smatra da je loš prognostički faktor.

Kože i sluzokože: u prvih 5 nedelja od početka groznica pojavljuje polimorfnih urtikarije osip ekcema, makulopapularne elemenata sa lokalizacije prvenstveno na trupu, proksimalni ekstremiteta, u prepone području. Osip, često jarkih boja u trenutku, ili se sastoji od jasno definisane tačke različitih veličina ili većih masa spajanja mjesta. U budućnosti, u odnosu na pozadinu eritema pečat na koži se pojavljuje u tabanima i dlanovima (vrlo bolno), ograničava pokretljivost prstiju. Nakon 2-3 tjedna, dosta ljuštenje počinje u eritematozni područjima. Roku od sedam dana od početka bolesti razvoj bilateralnih konjuktivitis, neki pacijenti mogu se kombinirati sa prednji uveitis. Označena crvenilo i suhoća oralne sluznice, ispucale usne i krvarenje, crvenilo i povećanja krajnika, jezik postaje jarko crvena (magenta jezik).

Limfnih čvorova - najčešće posmatra jedan ili bilateralni uvećanje cervikalnih limfnih čvorova.

Poraz kardiovaskularnog sistema: među raznim manifestacijama Kawasaki bolest, koja se karakteriše kao i svaki sistemski vaskulitis, polisindromnostyu, glavni značaj je coronaritis, u pratnji sužavanje, ponekad potpuna okluzija koronarnih arterija srca, kroz razvoj 5-7 tjedna od početka groznica u 25% dilatacije i koronarnih arterija aneurizme u proksimalnim dijelovima. U akutnoj fazi bolesti simptomi koronarita otkrivena u oko 40% pacijenata. Poremećaji koronarne cirkulacije može dovesti do ozbiljnih komplikacija (infarkt miokarda, difuzna Cardiosclerosis i dr.).

Međutim, kod mnogih bolesnika sa koronarnom vaskularne promjene su reverzibilne. Formiranje aneurizma je verovatno iu subklavijalne, lakat, kuk, ilijačna arteriyah- formirana mitralna ili aortna regurgitacija (rijetko).

Postoje manifestacije miokarditis, koji često dovode do razvoja kongestivnog zatajenja srca. Perikarditis je neuobičajeno.

Poraz zglobova (1/3 bolesnika) manifestuje artralgije ili poliartritis malih zglobova ruku, stopala, koljena i gležnjeva. Zajednički sindrom obično traje oko 3-4 tjedna.

Uključenost gastrointestinalnog trakta se manifestuje bol u trbuhu, povraćanje, proljev (ne sve pacijente).

U nekim slučajevima, postoje uretritis, aseptični meningitis.

dijagnostika

U principu za analizu krvi ukazuje normochromic anemija, trombocitoza, leukocitoza pomak leukocita lijevo oštro povećava ESR.

U biohemijske analize krvi povećane razine transaminaza, &gama - globulini, seromucoid pojavljuje Vijetnamu. Imunološki studija krvi u cirkulaciji imuni kompleksi se utvrđuju, povećan nivo imunoglobulina. U urina proteinurijom, Leukociturija. Studija likvora: umjeren mononuklearnih zrnaca.

EKG: produženje intervala &Rho - Q, širenje kompleksa QT, smanjenje napona i segmenta depresija ST, aritmije.

Ehokardiografija: dilatacija srca, nizak izbacivanje frakcija.

Koronarna angiografija otkriva koronarnih arterija aneurizme, suženje lumena.

dijagnostički kriteriji

Otpornost na antibiotike groznica za više od 5 dana (100%).
Bilateralni konjunktivitis (85%).
Tipično za usne i usmene (90%): suha usta, puffy, hiperemična, napukao, maline jezik difuzno crvenilo oralne sluznice, upala grla.
Promjene u rukama i nogama (70%): crvenilo na palmar i plantarne površine ruke i stopala otoka, piling prsti na rukama i nogama u periodu oporavka.
Polimorfne osip uglavnom na torzo (80%).
Akutni gnojni otečene cervikalni čvorova.

Prisustvo 5 od 6 kriterija ukazuje Kawasaki sindrom, groznice i obavezna, i na promjene u ustima ili na rukama i nogama bi trebao biti samo jedan znak. Pacijenti sa četiri kriterijuma može dijagnostikovati Kawasaki sindrom, ako je dvodimenzionalni ehokardiografija i koronarna angiografija otkrio aneurizmu.

Razvoj ove funkcije ne smije biti povezan sa bilo kojim drugim bolestima.

Dijagnoza Kawasaki bolest se smatra važećom u prisustvu 5 od 6 kriterija i zasniva se na tipične kliničke slike. Izuzetno je važno da se poveća budnost protiv mogućih koronarita, koja obično određuje težine bolesti i njegove prognoze. Zbog toga, potreba za čestim ispitivanje elektrokardiografskih i ponovno vođenje dvodimenzionalne ehokardiografije. U nejasnim slučajevima, selektivna koronarografija.

tretman

Tretman se preporučuje statsionare- poželjno acetilsalicilna kiselina - 100 mg / kg na dan u periodu od groznice, a zatim u roku od nekoliko mjeseci dati malu dozu - 5 mg / kg dnevno. Postoje izvještaji o djelotvornosti intravenske primjene ljudskih gama-globulina (400 mg / kg na dan za 4 dana), čije korišćenje brzo ublažava groznica, a prema nekim, smanjuje učestalost koronarita.

Prognoza za većinu pacijenata je povoljna, a nekoliko mjeseci obično dolazi potpuni oporavak. U 3-5% bolesnika s dugim očuvan znaci lezije koronarnih arterija. Smrtnost u Kawasaki bolest je 0.1-0.3%.

"reumatologije"
TN Bortnaya

Udio u društvenim mrežama:

Povezani