Hemophagocytic lymphohistiocytosis: liječenje, uzroci, prognoza

Mnogi pacijenti imaju pozadinu imunološke patologija, iako je u nekim slučajevima je i dalje nepoznat. Znaci manifestacija bolesti uključuju limfadenopatija, hepatosplenomegalijom, groznica, neurološke abnormalnosti. Dijagnoza se postavlja na osnovu specifičnih kliničkih simptoma i rezultati genetskog testiranja. Bolest je obično podložna kemoterapije. U vatrostalne ili genetski utvrđenim slučajevima, transplantacija krvotvornih matičnih stanica.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis odlikuje sljedećim karakteristikama:

• visok nivo citokina;
• nekontrolisanog širenja i aktiviranje citotoksičnih T-ćelija, ćelija ubica i makrofaga u različitim tkivima. Karakteristične patološke promene određenih aspekata imunog sistema, na primjer aktivnost prirodnih ćelija ubica i citotoksičnih T limfocita.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis se odnosi na rijetke bolesti. U osnovi, to utječe na djecu <18 месяцев. Формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

• nasljedne (primarni);
• Stečena (sekundarni).

Razlozi hemophagocytic lymphohistiocytosis

Bez obzira na oblik genetskih abnormalnosti, kliničke manifestacije i ishod bolesti ima uporedive prirode. Stečena hemophagocytic lymphohistiocytosis može biti povezan sa drugim poremećaja imunog sistema (leukemija, limfoma, lupus, poliarteritis nodosa, sarkoidoza, progresivna sistemska skleroza, Sjogren sindrom, Kawasaki bolest), javlja u primaoce transplantiranih bubrega ili jetre. Stečena hemophagocytic lymphohistiocytosis se može razviti kao rezultat drugih bolesti ili imunosupresivne terapije koriste ih tretirati, kao i zbog infektivnih procesa.

Simptomi i znaci hemophagocytic lymphohistiocytosis

Do ranih znakova bolesti su groznica, hepatomegalija, splenomegalija, osip, limfadenopatija, neurološke abnormalnosti (napadi, retine krvarenje, ataksija, poremećaj svijesti ili komu). Mogu postojati kost lezija. Klinička manifestacija bolesti može biti u pratnji formiranje "sumorna" izraze lica djeteta.

Dijagnozu hemophagocytic lymphohistiocytosis

• Specifičnim kliničkim i drugim kriterijima.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis mora biti sumnja u djece s rekurentnim infekcijama nepoznatog porijekla i tipične laboratorijske abnormalnosti (Citopeniju, koagulopatije, mijenja testova funkcije jetre, visoki serumski nivo feritina), ili tipične simptome i znakove bolesti.

Dijagnoza je prisustvo >5 sljedeće:

• groznica;
• splenomegalija;
• Citopeniju uključuje >2 klica ćelija;
• hipertrigliceridemije ili gipofibrinogenemia;
• hemophagocytosis (u koštanoj srži biopsija, slezene ili limfnih čvorova);
• smanjena ili odsutna aktivnost prirodnih ćelija ubica;
• serum feritina > 500 g / l u kombinaciji sa rastom nivoa topivih IL-2 (CD25) (>2.400 IU / ml ili značajan višak starosti normi).

Budući da su neke od tih testova nisu u širokoj upotrebi, a hemophagocytic lymphohistiocytosis ne odnosi se na uobičajene bolesti, pacijenti se obično tretiraju u specijalizovanim centrima u svrhu verifikacije dijagnoze.

Tretman hemophagocytic lymphohistiocytosis

Terapiju treba započeti ako postoji sumnja na bolest, čak i ako pacijent ne ispunjava sve dijagnostičke kriterije. Tretman, po pravilu, rade na dječju hematologiju u specijaliziranim centrima s iskustvom u tretmanu pacijenata sa hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ovisno o prisutnosti faktora rizika, kao što su porodične istorije težio HLH, oportunističke infekcije, značajni nedostaci u imunom sistemu, u kombinaciji terapija može se koristiti, uključujući i transplantaciju krvotvornih matičnih stanica, upotreba deksametazon, ciklosporin, etopozid, metotreksat.