Hronične urtikarije zbog različitih faktora

Video: Palijativna medicina. IVT metoda

Urtikarije, koja se ostvaruje kroz aktiviranje sistema komplementa

Kongenitalna angioneurotski edem. Najčešći oblik je kongenitalna sindrom angioneurotski edem povezan sa kvalitativne ili kvantitativne neispravnosti CL-esteraze inhibitor (IS1E). Ovo je autosomno dominantan poremećaj, ali nedostatak podataka porodičnu istoriju na to ne isključuje dijagnozu, koja se stavlja na osnovu urtikarija u, utiče na lice ili udova.

Edem može održavati za 24-48 sati, ali ne uvijek nestati u roku od 72 sata. To može biti u pratnji edem gornjih disajnih puteva i napredak na gušenje i edem slizistoyzheludochno trakta, što uzrokuje bol u trbuhu, povraćanje i proljev. Svi ovi simptomi se mogu javiti bilo istovremeno ili odvojeno. Faktori koji izazivaju epizode bolesti su nepoznati.

U laboratoriju studija nije pokazala IS1E. Kao rezultat inhibicije kršenja C1 tokom epizoda kliničke bolesti poštovati smanjenje C4 i C2 i C3 su obično normalni nivo. Urinu se detektuje porast koncentracije histamina aktiviranjem puštanja iz mastocita i bazofila djelovanjem C3a.

Stečena angioedem. U poređenju sa urođenim oblik stečenih angioedema deficita IS1E rjeđi. Sporadični slučajevi ove bolesti opisane su u bolesnika s limfoproliferativni bolesti, monoklonskih gamopatije, sistemski eritemski lupus, i tumora rektuma.

U ovom obliku bolesti u drugih članova porodice pacijenta nisu otkriveni nivo anomalije IS1E. Dalje smanjenje C4 i IS1E kod pacijenata sa stečenim oblik bolesti je otkrivena i smanjenje C1 CLQ, koja pomaže da se diferencijalna dijagnoza.

Urtikarija zbog kruži imunokomplekse

Urtikarije vaskulitis. Za dijagnozu urtikarija vaskulitisa pacijent mora imati dva kliničkih znakova: klinička slika urtikarije i histoloških leukocytoclastic vaskulitisa. Morfološki znaci leukocytoclastic vaskulitisa opisano.

Pacijenti s urtikarijom vaskulitisa naći brojne kliničke, laboratorijske i imunoloških abnormalnosti. Kožni simptomi su generalno opisani kao bolan elementima nalik urtikarija koji se čuvaju za 24-72 sati.

Nakon njihove dozvole može biti ljubičaste i pigmentacije. Neki pacijenti imaju kožne elemente nalik eritema multiforme, Raynaudov fenomen, livedo reticularis ili fotoalergija.

Često u bolesnika s urtikarijom vaskulitisa naći kliničkih simptoma koji ukazuju na prisustvo sistemske bolesti. Među njima su najčešće identifikovani artralgija i artritis, ali postoje i bol u trbuhu, adenopatije, groznica, napada astme, konjuktivitis, miozitis, neuroloških i bubrega simptoma.

U početku, urtikarije vaskulitis pod nazivom "lupus-kao sindrom" zbog sličnosti sa sistemski eritemski lupus.

U laboratorijskim analizama, skoro svi pacijenti otkrivena povećana ESR. Osim toga, gipokomplementemiya otkrivena uz smanjenje CH50 i (ili) CLQ, C2 i C1. Direktne imunofluorescencije studije biopsija kože s urtikarijom vaskulitis otkriva taloženje imunoglobulina i nadopunjuju u zidove posude.

Neki pacijenti u studijama biopsija kože, kao i na suđenju u "lupus strip 'također naći depozite imunoglobulina i dopunjuju u tranziciji zoni dermisa u epidermis. Koristeći standardne in vitro studije mogu otkriti kruži imuni kompleksi.

U skladu sa dijagnostičke sheme, prepoznao sada, pacijenti sa urtikarije vaskulitisa treba podijeliti u dvije grupe. Kod pacijenata sa manje ozbiljnim hroničnim urtikarija otmechayutsya- manjim sistemskim simptomima, normalne razine dopuna, neke serološke i imunološke znakove vaskulitisa i umjeren histoloških karakteristika leukocytoclastic vaskulitisa.

Teži oblik bolesti se koristi da se zove "gipokomplementemicheskim vaskulitisa", "neobičan sindrom lupus-kao što je" ili "urtikarija vaskulitisa." U ovih bolesnika sa znacima hronične urtikarije i dodatne promjene na koži pokazati znakove sistemske lezija "visoke frekvencije gipokomplementelii i izrazio serološke i imunološke promjene indikativne sistemskog vaskulitisa.

U buduće studije ovih bolesnika otkrije da li urtikarije vaskulitisa Imunološki bolesti specifične ili nespecifične reakcije uzrokovane brojnim etioloških faktora.

Serumske bolesti. Serum bolest je tip III alergijske reakcije ostvaruje kroz kruži imuni kompleksi. Razvija nakon 7-12 dana nakon kontakta sa heterogenim proteina, određene droge, kao i virusne, bakterijske ili parazitske faktora.

Uvođenje stranih proteina u organizmu pokreće sintezu specifičnih antitijela, obično IgE. Tako je topiv kompleksa antigen - antitijelo kruži u krvi i može biti deponovan u različitim tkivima, posebno u zidovima krvnih sudova.

Serum bolest se manifestuje groznica, urtikarija, limfadenopatija, mijalgija, artralgija i artritis. Urtikarija često prethodi svrbež i eritema. Simptomi obično traju 4-5 dana i nestaju sami.

Reakcija na krvi. Nakon primjene pacijentu pune krvi, plazme ili imunoglobulina mogu razviti košnice zbog gutanja donatora IgE, koja je usmjerena protiv antigena prisutnih u organizmu primaoca.

Najčešće suprotno dešava, antigene koji se nalaze u krvi može se sipa senzibilizirani primaoca. Osim toga, urtikarija može razviti nakon transfuzije IgG, pri čemu se formiraju i aktiviraju komplement imuni kompleksi.

non-imuni urtikarija

Urtikarija zbog faktora koji aktiviraju mastocita

Supstance aktiviranje oslobađanje histamina iz mastocita, su: kinin, opioida, kurare, atropin, hidralazin, tiamin, alkohol, Radioopakni materije tipa antibiotika polimiksin B i Hlortetraciklin.

Školjke, ugriza zmija, meduza, i bakterijskih toksina može izazvati oslobađanje histamina. Benzojeva kiselina, koja je prisutna u voćnih napitaka, želei, sirevi, i želatina, također promovira oslobađanje histamina iz mastocita i bazofila.

Urtikarija izazvana faktora koji utiču na metabolizam arahidonske kiseline

Urtikarija može javiti nakon uzimanja aspirina i drugih nesteroidnih anti-upalnih lijekova, iako je njihov mehanizam djelovanja još uvijek nije jasno.

Prema jednoj teoriji, ovi lijekovi inhibiraju ciklooksigenaze put arahidonske kiseline, to povećava formiranje lipoksigenaze proizvoda na način koji može biti medijatori urtikarije.

idiopatska urtikarija

Više od 80% pacijenata s urtikarijom, čak i nakon pažljivog razmatranja uzroka urtikarije ili angioedema može ostati nepoznati. Većina njih uglavnom dobra zdravstvenog stanja i sistemskih bolesti ne mogu biti otkriveni.

U 50% slučajeva osip nestati u narednih 6 mjeseci. Ostatak (oko 40%) ako je urtikarija i dalje postoji za 6 mjeseci, bolest traje 10 godina.

diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza urtikarije ili angioedema obično isporučuju lako, jer oni brzo pojavljuju i nestaju. Ponekad neke druge dermatološke simptomi mogu ličiti urtikarije. Elementi urtikarija pigmentosa, što uzrokuje ćelija infiltraciju mast na koži, u početku mogu biti u obliku pigmentnih fleka i papule, a zatim, trljanjem, da se pravi pogled urtikarije (Darier je znak).

Urtikarija pigmentosa je češći kod djece, kao i papularni urtikarija, koja se javlja kao posljedica ugriza crne mušice, te jedu i drugih insekata. Uboda insekata formirali male papule kože, obično raspoređeni u grupama koje traju nekoliko dana.

Eritema multiforme mogu izgledati urtikarija, ali obično njegovih elemenata su bulozne papulovezikulyarnymi ili, u tipičnim slučajevima imaju sličnosti s karakterističnim 'meta'. Kada bulozne pemfigoid, autoimuna bolest, ponekad urtikarija elementi mogu dominirati u kliničkoj slici.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani