C1 esteraze inhibitor manjak

Kongenitalna angioneurotski edem

• Obično se razvija u drugoj dekadi života.
• Karakterizira niska koncentracija u serumu komponenti komplementa C2, C4 i C5 inhibitora pri normalnoj sadržaja C1 i SO.

Stečena angioedem

Video: C1 esteraze Inhibitor - Medicinska Animacija

• Paraneoplastičnim sindrom: autoantitijela protiv inhibitor C₁-esteraze.
• Ga odlikuju niskim koncentracijama u serumu C1, C2 i C4 komponente komplementa.

C1 esteraze Inhibitor Nedostatak: Simptomi

• Edem grkljana (48% slučajeva) - može biti opasno po život.
• Oticanje potkožno masno tkivo (91% slučajeva) lica, stražnjice, genitalije i ekstremiteta, koji se obično ne praćen svrabom.
• U trbuhu simptomi: bol, povraćanje, proljev.

otežavajuće okolnosti

• Stres.
• Infekcije.
• Predmenstrualni period.

Video: Dopuni poremećaje - C1 esteraze Inhibitor & DAF Nedostatak

C1 nedostatak inhibitor tretman

Teške akutne napad

• Uvod plazme koncentrat C1 esteraze inhibitor obično ima učinak za 30-60 min.
• Ako je nemogućnost uvođenja plazme koncentrat C1 esteraze inhibitor treba dodijeliti 2-4 doze svježe zamrznute plazme.

edem grkljana

• Na prijemu pacijenta sa kliničkim larinksa edem mora odmah osigurati oksigenacije 60% kisika, procijeniti krvi plinova i uzrokuju anesteziolog i ORL, kao što može biti potrebna intubacija ili traheotomija.
• Upravlja rješenje od 0,1% epinefrina intramuskularno.
• Hidrokortizon se primjenjuje u dozi od 200 mg intravenski.
• Prije uvođenja C1 esteraze inhibitora može biti dodijeljena chlorpheniramine 10 mg intravenski.

Prevencija nedostatka inhibitora C1

Ako pacijent ima treba imenovati više od jednog napada mjesečno:

• tranexamic kiselina (priprema je efikasan u 28% slučajeva);
• oslabljenih androgena kao što su danazol (nelicencirani indikacija).