Sistemski eritemski lupus polisindromnoe hronične bolesti vezivnog plovila tkiva i krv koja se razvija u vezi sa genetski uzrokovane nesavršenost imunoregulatorni procesa. Etiologije. Pretpostavlja se da je vrijednost virusne infekcije u pozadini

Sistemski eritemski lupus - hronična bolest polisindromnoe vezivnog plovila tkiva i krv koja se razvija u vezi sa genetski uzrokovane nesavršenost imunoregulatorni procesa.
Etiologije. Pretpostavlja se da je vrijednost virusne infekcije na pozadini genetski predodređeno poremećaja imuniteta.
Patogeneza: formiranje cirkulirajućih autoantitijela, od kojih je najvažniji dijagnostički i patogenetski značaj formiranja antinuklearnih antitela cirkulirajućih imunih kompleksa koji leži na podrum membranama različitih organa, što uzrokuje njihovo oštećenje i upalu. Takva patogenezi nefritis, dermatitis, vaskulitis i drugi. Ovo hiperreaktivnost humoralni imunitet u vezi sa oštećenim ćelijski imunoregulacije. Nedavno hyperestrogenemia dati vrijednosti, praćeno smanjenjem cirkulirajućih imunih kompleksa klireksa et al. Dokazao obiteljski genetska predispozicija. Bolesni uglavnom mlade žene i tinejdžerke. Otežavajući faktori uključuju: izlaganje suncu, trudnoća, pobačaj, porođaj, početak menstrualnog funkcije, infekcija (posebno kod adolescenata), droga ili postvaktsikalnaya reakcije.
Simptomi u. Bolest počinje postupno povratna groznica, astenija. Manje zajednički je akutni početak (visoka temperatura, dermatitis, artritis). Nakon toga ukazao relapsno naravno i karakteristične polisindromnost.
Poliartritis, polyarthralgia - najčešći i rani simptom bolesti. Ona utiče uglavnom mali zglobovi šake, gležanj, koljeno zglobova manje. Karakteriše ne-erozivnog tip poliartritis, čak i ako postoji deformacija interfalangealnih zglobova, koja se javlja u 10-01 Maj% pacijenata sa hroničan tok. Eritematozni osip na licu u obliku "leptir"U gornjoj polovini grudi u obliku "dekoltiran", Na udove - je često znak sistemski eritemski lupus. Polyserositis smatra komponenta dijagnostičkih trijade, zajedno sa dermatitisa i artritisa. On je primetio u gotovo svih pacijenata u obliku bilateralnih pleuritis i (ili) perikarditis, rijetko perigepatita i (ili) perisplenita.
Karakterističan lezije kardiovaskularnog sistema. Obično razvijaju perikarditis, pridružili miokarditis. Relativno često warty endokarditis Libman - Sachs lezija sa mitralne, aorte i trikuspidna ventila. Znaci vaskularnih lezija uključena u sliku uništenja pojedinih organa. Ipak, treba imati na umu mogućnost razvoja Raynaudov fenomen (davno prije tipičnu sliku bolesti), poraz i malih i velikih brodova sa odgovarajućim kliničkim simptomima.
Pluća ozljede može biti u vezi sa osnovne bolesti kao lupus pneumonitis, karakterizira kašalj, otežano disanje, Rales bezvučnih u donjem pluća. Studija X-ray takvih pacijenata otkriva pojačanja i deformacije pluća obrazac u bazalnom legkih- puta se može otkriti žarišta tonova. Od pneumonitis obično razvija na pozadini trenutnim poliserozita opisao radiološke simptoma upotpunjena visok ugled dijafragme sa znacima i plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh priraslice i diskoidan atelectases (linearni senke paralelno dijafragme).
U studiji gastrointestinalnog trakta su označeni aftoznih stomatitis, dispeptične sindrom i anoreksija. sindrom bol u trbuhu može biti povezan i sa patološki proces koji uključuje peritoneum, nakon odgovarajuće vaskulitisa -. mezenterijuma, slezene, itd Manje razvijene segmentne Ileitis. Poraz retikuloendotelijalni sistem se izražava povećanje limfnih čvorova svih grupa - vrlo česte i ranih znakova sistemske bolesti kao i uvećanje jetre i slezine. Zapravo lupus hepatitis razvija vrlo rijetko. Međutim, povećanje jetre može biti zbog zatajenja srca ili pancarditis izrečena eksudativne perikarditis, kao i razvoj jetre steatoza.
Difuzni lupus glomerulonefritis (lupus nefritis) se javlja u polovini pacijenata je obično u periodu od procesa generalizacije.
Postoje različite opcije za oštećenje bubrega - mokraćnog sindrom, nefrotski i bubrežni. Za priznavanje lupus nefritis je vrlo važno životno punkcije sa immunomorphological i elektrona mikroskopski pregled biopsije bubrega. Razvoj bolesti bubrega u bolesnika s rekurentnim zglobne sindromom, groznice i uporno povišen ESR zahtijeva isključenje geneze lupus nefritis. Imajte na umu da gotovo svaki peti pacijent s nefrotski sindrom postoji sistemski eritemski lupus.
Poraz neuro-psihički sfera se nalazi u mnogim pacijentima u svim fazama bolesti. Na početku bolesti - sindrom asthenovegetative naknadno razvili znakove uništavanje svih dijelova centralnog i perifernog nervnog sistema u obliku encefalitisa, myelitis, polinevritis. Karakterističan lezije nervnog sistema u obliku meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Manje česte epileptiformni napada. Moguće halucinacije (vizualni ili auditivni), itd delirijum.
Laboratorijskih podataka dijagnostičke vrijednosti: određivanje velikog broja LE ćelija, visok titar antitijela na DNK, posebno u rodnom DNK deoxyribonucleoproteins, Sm-antigen.
U akutnim vrijeme nakon 3-6 mjeseci otkrila lupus nefritis često tip nefrotski sindrom. U subakutni različite talasanje uključuju patološki proces u raznim organima i sistemima i polisindromnostyu karakteristika. Hronična bolest se odlikuje dugim reditsivami poliartritis i (ili) polyserositis, diskoidan lupus sindroma, Reyno- svega 5 - 10 m, karakterističan u razvoju postepeno polisindromnost. U skladu s kliničkim i laboratorijskim karakteristike su tri stepena aktivnosti protsessa- visoka (I! Degree), umjerena (I stupanj) i minimalne (! Degree).
Tretman. Pacijenti u potrebu stalnog dugoročne kompleks tretman. Najbolji rezultati sa razvojem uporne kliničke remisije - sa ranim tretman. Kod hroničnih i subakutni i! Stupanj aktivnosti prikazan nesteroidni antiinflamatorni lekovi i derivata aminohinolinovogo. Prvi preporučuje za zglobne sindrom. Ono što je važno je izbor lijeka, s obzirom na individualne efikasnost i podnošljivost: Voltaren (Ortophenum) 50 mg od 2 - 3 puta dnevno, indometacin na 25 - 50 mg 2 - 3. puta dnevno Brufen 400 mg 3 puta dnevno, hingamin (hlorokin, delagil) od 0,25-0,5 glsut 10 - 14 days, a zatim na 0,25 g / dan za nekoliko mjeseci. Sa razvojem difuzne lupus nefritis uspješno koristi Plaquenil 0,2 g 4 - 5 puta dnevno za dugo vremena pod kontrolom dinamike sindroma bešike.
U akutnim tokom samog početka, a u subakutni i hroničan tok sa II, III stepen aktivnosti patološkog procesa prikazan glikokortikosteroide. Početna doza ovih lijekova mora biti dovoljan da pouzdano potisnuti aktivnost patološkog procesa. Prednizolon u dozi od 40 - 60 mg / dan je propisan za akutni i subakutni W sa stupnjem aktivnosti i prisutnosti nefrotski sindrom ili meningoencefalitis. U ovim embodiments, protok iz II stepena aktivnosti, kao i hroničan tok sa II i III stepena aktivnosti velika doza treba biti 30-40 mg, dok je stupanj aktivnosti I - 15 - 20 mg / dan prednizon tretman inhibitorni doza se obavlja prije početka izrazio je klinički učinak (podaci smanjenje kliničkih i laboratorijskih parametara aktivnosti). Nakon dostizanja učinak doza
prednizon polako smanjuje.
Jedan od najvažnijih zadataka i garantuje efikasnost terapije je izbor najniže doze koja održava klinički i laboratorijski remisije. Prednizolon doza održavanja je za 5 - 10 mg / dan provodi na nekoliko godina.
Da biste smanjili nuspojave glukokortikoida terapija se preporučuje da se kombinirati s kalijum droge, anaboličkih steroida, diuretik i antihipertenziva, sredstva za smirenje, protiv čira na želucu aktivnosti. Najozbiljniji komplikacija, steroida čir, septička infekcije, tuberkuloza, kandidijaza, psihoze.
Kada agresivan tok bolesti, visok titar autoantitijela, imuni kompleksi uspješno koristi plazmaferezu.
Kada se daje glukokortikoida neefikasnost imunosupresivi (azatioprin, alkilirajućim ili broj). Indikacije za citostaticima (obično u kombinaciji s umjerenim dozama kortikosteroida) sleduyuschie- 1) I! stupanj aktivnosti u adolescenata i klimakterijum periode- 2) nefrotski i bubrežni sindromy- 3) potreba da se brzo smanjiti inhibitorni dozu prednizolon za ozbiljnost nuspojava (brzo i značajno povećanje tjelesne težine, prekomjerne hipertenzije, steroida dijabetes, osteoporoza označena sa znakovima spondylopathies) - 4) potreba da se smanji doza održavanja prednizon, ako prelazi 15 - 20 mg / dan.
Najčešće se koristi azatioprin (azatioprin) i ciklofosfamid (ciklofosfamid) doza 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / dan) u kombinaciji s 30 mg prednizolon. U ovoj dozi, lijek je propisan 2 - 2,5 meseca je obično u bolnici, a onda preporučena doza održavanja (1 - 50 od 00 mg dnevno), koji se daje za nekoliko mjeseci, pa čak i 1 - godine ili više.
Da bi se osigurala sigurnost tretmana, zahtijeva pažljivo praćenje krvi za analizu mora se izbjeći da spriječi pantsitopenii- pristupanju infektivnih komplikacija disgepsicheskih oslozhneniy- prilikom prijema ciklofosfamid rizik od hemoragijskog cistitisa može se smanjiti dodjeljivanjem unos tekućine (2 litre tekućine i više dnevno).
Budući da ballroom potrebu dugoročnog tretman nakon otpusta iz bolnice, oni bi trebali biti pod nadzorom liječnika ili reumatologa u klinici. U cilju poboljšanja podnošljivost dugoročnih kortikosteroida u ambulantnim uslovima preporučuje delagil 0,25 g / dan i grupe B vitamina, askorbinska kiselina, kao proljeće-rate pada. Bolesnika liječenih prikazan u banjama lokalnog tipa (srčanih, reumatoloških). Klimatobalneologicheskoe, fizikalna terapija je kontraindicirana, kao ultraljubičasto zračenje, izlaganje suncu, i hidroterapija može izazvati pogoršanje bolesti.