Terapija, sistemski eritemski lupus

URL

P>Sistemski eritemski lupus - hronični polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy tkiva i krvnih sudova koja se razvija zbog nesavršenosti geneticheskiobuslovlennym imunoregulatorni procesa.

Etiologije. Pretpostavlja se da je vrijednost virusne infekcije u pozadini geneticheskideterminirovannyh poremećaja imuniteta.

Patogeneza: formiranje cirkulirajućih autoantitijela iz koje se vazhneysheediagnosticheskoe i patogenetskim važnost stvaranja antinuklearnih antitijela u cirkulaciji imunih kompleksa koji, odlaganje nabazalnyh membrane raznih organa, što uzrokuje njihovo oštećenje i patogenezi vospalenie.Takov nefritis, dermatitis, vaskulitis, itd giperreaktivnostgumoralnogo imunitet povezani s. oštećenjem imunog ćelije. Vposlednee datom trenutku vrijednost hyperestrogenemia pratnji snizheniemklireksa kruži imuni kompleksi, i drugi. Geneticheskoepredraspolozhenie pokazala porodice. Bolesni uglavnom mladih žena i djevojaka podrostki.Provotsiruyuschimi faktori uključuju: izlaganje suncu, trudnoća, pobačaj, porođaj, nachalomenstrualnoy funkcija, infekcija (posebno kod adolescenata), ilipostvaktsikalnaya droga reakcije.

Simptomi u. Bolest počinje postupno retsidiviruyuschegopoliartrita, astenija. Manje zajednički je akutni početak (visoka temperatura, dermatitis, artritis). Nakon toga ukazao relapsno naravno i harakternayapolisindromnost.

Poliartritis, polyarthralgia - najčešći i najraniji simptom zabolevaniya.Porazhayutsya uglavnom mali zglobovi šake, gležanj, koljeno zglobova manje. Karakteriše ne-erozivnog tip poliartritis, čak i ako postoji deformacija interfalangealnih zglobova, koja se javlja u za 10 - 15% pacijenata sa hroničnim. Eritematozni osip na licu u obliku"leptir"U gornjoj polovini grudi u obliku "dekoltiran", Na udove -takodje čest simptom sistemski eritemski lupus. Polyserositis schitaetsyakomponentom dijagnostički trijada, zajedno sa dermatitis i poliartritom.Nablyudaetsya ga u gotovo svih pacijenata u obliku bilateralnih pleuritis i (ili) perikarditis, rezheperigepatita i (ili) perisplenita.

Karakterističan lezije kardiovaskularnog sistema. Obično razvijaju perikarditis, miokarditis u kotoromuprisoedinyaetsya. Relativno često warty endokarditis Libman - Sachs sporazheniem mitralne, aorte i trikuspidalnyhklapanov. Znaci vaskularnih lezija uključena u sliku poraza otdelnyhorganov. Ipak, treba imati na umu mogućnost razvoja Raynaudov fenomen (davno prije tipičnu sliku bolesti), poraz i malih i krupnyhsosudov sa odgovarajućim kliničkim simptomima.

Pluća ozljede može biti u vezi sa osnovne bolesti u videvolchanochnogo pneumonitis, karakterizira kašalj, dispneja, bezvučnih vlazhnymihripami u donjem pluća. Studija X-ray takvih bolnyhvyyavlyaet jačanje i deformacije pluća obrazac u bazalnom dijelovima pluća, ponekad se može otkriti žarišta tonova. Od pneumonitis obychnorazvivaetsya na pozadini trenutnim poliserozita opisao rentgenologicheskayasimptomatika upotpunjena visok ugled dijafragme sa znacima i plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh priraslica idiskovidnymi atelectases (linearni senke paralelno dijafragme).

U studiji gastrointestinalnog trakta su označeni aftoznih stomatitis i anoreksija dispepsicheskiysindrom. sindrom bol u trbuhu može biti povezana kao patološki proces u svovlecheniem peritoneuma istom uz pravilnu -mezenterialnym vaskulitisa, slezene itd Manje razvijene segmentne ileity.Porazhenie retikuloendotelijalni sistem dovodi do većeg grupplimfaticheskih svi čvorovi -. Vrlo često i ranih znakova sistemske bolesti, povećanje atakzhe jetre i slezene. Zapravo lupus hepatitis razvija krayneredko. Međutim, povećanje jetre može biti uzrokovana kada serdechnoynedostatochnostyu pancarditis ili izrečena eksudativne perikarditis i takzherazvitiem masne jetre.

lupus difuznaglomerulonefritis (Lupus nefritis) se javlja kod polovine bolesnika obično vperiod proces generalizacije.

Postoje različite opcije za oštećenje bubrega - mokraćnog sindrom, nefrotski i bubrežni. Za priznavanje lupus nefritis velikih znachenieimeet doživotno punkcije sa immunomorphological ielektronno-mikroskopski pregled biopsije bubrega. Pochechnoypatologii razvoj u bolesnika s rekurentnim zglobne sindromom, groznice i stoykopovyshennoy ESR zahtijeva isključenje geneze lupus nefritis. Imajte na umu da gotovo svaki peti pacijent s nefrotski sindrom mestosistemnaya eritemski lupus.

Poraz neuro-psihički sfera se nalazi u mnogim pacijentima u svim fazahbolezni. Na početku bolesti - što je sindrom asthenovegetative u posleduyuschemrazvivayutsya znaci uništavanje svih dijelova centralnog i perifernog nervnoysistemy kao encefalitis,mijelitis, polinevritis. Karakterističan lezije nervnog sistema u videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Rjeđe epileptiformnyepristupy. Moguće halucinacije (vizualni ili auditivni), delirijum etal.

Laboratorijskih podataka dijagnostičke vrijednosti: utvrđivanje bolshogochisla LE ćelije, visok titar antitijela na DNA, a posebno u rodnom DNK kdezoksiribonukleoproteidu, Sm-antigen.

U akutnim vrijeme nakon 3-6 mjeseci otkrila lupus nefritis često potipu nefrotski sindrom. U subakutni talasanje svovlecheniem različita procesa bolesti u raznim organima i sistemima i harakternoypolisindromnostyu. Hronična bolest dugo vremyaharakterizuetsya reditsivami poliartritis i (ili) polyserositis, sindromamidiskoidnoy lupus Reyno- svega 5 - 10 m postepeno razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. U skladu s kliničkim i laboratornoyharakteristikoy su tri stepena aktivnosti protsessa- visoka (I! Degree), umjerena (I stupanj) i minimalne (! Degree).

Tretman. Pacijenti u potrebu stalnog dugoročne kompleks rezultate lechenii.Luchshie sa razvojem uporne kliničke remisije - sa ranim nachatomlechenii. Kod hroničnih i subakutni i! Stupanj aktivnosti anti-upalnih lijekova i pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. Prvi preporučuje za zglobne sindrom. Važan izbor preparatas s obzirom na individualne efikasnost i podnošljivost: Voltaren (Ortophenum) 50 mg od 2 - 3 puta na dan,indometacin 25 - 50 mg 2 - 3. puta dnevno Brufen 400 mg 3 puta dnevno, hingamin (hlorokin, delagil) od 0,25-0,5 glsut 10 - 14 days AZAT 0,25 g / dan za nekoliko mjeseci. Sa razvojem žada-diffuznogolyupus uspješno koristi Plaquenil 0,2 g 4 - 5 puta dnevno dlitelnopod kontrolirati dinamiku sindroma bešike.

U akutnim tokom samog početka, a u subakutni i kronični naravno priIII, II stepen aktivnosti patološkog procesa pokazanyglyukokortikosteroidy. Početna doza ovih lijekova mora biti dovoljan da pouzdano potisnuti aktivnost patološkog procesa. Prednizolon u dozi od 40 - 60 mg / dan je propisan za akutni i subakutni W sa stupnjem aktivnosti inalichiem nefrotski sindrom ili meningoencefalitis. Pod ovim variantahtecheniya II sa stupnjem aktivnosti, kao i hroničan tok i III IIstepenyu aktivnost velika doza treba biti 30-40 mg, dok stepeniaktivnosti I - 15 - 20 mg / dan prednizon tretman podavlyayuscheydoze nastupio pred izražena klinička efekt ( dannymsnizheniya kliničkih i laboratorijskih parametara aktivnosti). Nakon postizanja effektadozu

prednizon polako smanjuje.

Video: 432.Sistemnaya eritemski lupus. Komentar od Voronjež

Jedan od najvažnijih zadataka i garantuje efikasnost terapije su podbornaimenshey doza, što omogućava održavanje kliničkim i laboratorijskim remisije. Prednizolon podderzhivayuscheydoze za 5 - 10 mg / dan provodi na nekoliko godina.

Da biste smanjili nuspojava glukokortikoida preporučuje se kombinirati s kalijum etuterapiyu droge, anabolički steroidi, diuretici igipotenzivnymi droga, sredstva za smirenje, protiv čira na želucu meropriyatiyami.Naibolee ozbiljnih komplikacija, steroida čir, septička infekcije, tuberkuloza, kandidijaza, psihoze.

Kurs agresivne bolesti, visok titar autoantitijela immunnyhkompleksov uspješno koristi plazmaferezu.

Kada je neefikasnost glukokortikoida propisanih imunosupresivni lijekovi (alkilirajućim broj iliazatioprin). Indikacije za citostaticima (obično vkombinatsii sa umjerenim dozama kortikosteroida) sleduyuschie- 1) I! stepenaktivnosti adolescenata i klimakterijum periode- 2) nefrotski inefritichesky sindromy- 3) potreba da se brzo smanjiti inhibitorni dozu nuspojava prednizolon-zavyrazhennosti (brzo i značajno povećanje tjelesne težine, prekomjerne hipertenzije, steroida dijabetes, osteoporoza izrazio spriznakami spondylopathies) - 4 ) potreba da se smanji doza održavanja prednizolon ako onaprevyshaet 15-20 mg / dan.

Najčešće se koristiazatioprin (Azathioprine) iciklofosfamida (Cyclophosphamide) doza 1 - 3 mg / kg (100 - 200 mg / dan) sa 30 mg vsochetaniiprednizolon. U ovoj dozi, lijek je propisan 2 - 2,5 meseca obično vstatsionare onda preporučene doze održavanja (1 - 50 od 00 mg dnevno) kotoruyudayut nekoliko mjeseci ili čak 1 - godinu dana ili više.

Da bi se osigurala sigurnost tretmana, u neposrednoj blizini praćenje zaanalizom krvi za sprečavanje pantsitopenii- potrebno izbegatprisoedineniya infektivnih komplikacija disgepsicheskih oslozhneniy- prilikom prijema ciklofosfamida hemoragijski opasnostrazvitiyacistitis može se smanjiti dodjeljivanjem unos tekućine (2 litre tekućine dnevno ibolee).

Budući da ballroom potrebu dugoročnog tretman nakon otpusta izstatsionara, one moraju biti pod nadzorom liječnika ili reumatolog vpoliklinike. U cilju poboljšanja dugoročne podnošljivosti kortikosteroidnoyterapii u ambulantnim uslovima preporučuje delagil 0,25 g / dan ivitaminy grupe B, askorbinska kiselina, kao proljeće-rate pada. Bolnympokazano tretman u lečilištima lokalne tvrtke (kardiologije, reumatologije). Klimatobalneologicheskoe, fizioterapija lechenieprotivopokazano kao ultraljubičasto zračenje, insolacije i gidroterapiyamogut izazvati pogoršanje bolesti.