Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Histiocytosis X grupa bolesti nepoznate etiologije sa zajedničkim patogenezi, na osnovu reaktivne proliferaciju gmstiotsitov sa akumulacijom njima poremećaj metabolizma proizvoda.

Etiologija i patogeneza su nejasni. Smatra se da se temelji na immunopathological proces koji promovira fokalne ili distribuiraju širenje histiocite.

Klinička slika. Postoje tri oblika Histiocytosis X: bolesti Abt - Letterer - Siwa, Henda bolest - Shyullera - Christian (xanthelasmatosis) Taratynova bolesti (eozinofilni granulom), koje se razlikuju u kliničku sliku i prognozu. Možda sva tri oblika - jedan zabolevaniya- varijacije može se uočiti njihovu međusobnu tranzicije.

Bolest Abt - Letterer - Siwa je češći kod male djece. Razvija akutno (manje postepeno) sa visokom temperaturom, osip na koži (papule u grudne kosti i kičme sa žutim kore, krvarenje, oozing, seboreje), hepatosplenomegalijom, generalizirani limfadenopatija, otitis i / ili mastoiditis, bolesti pluća (intersticijski pneumonija), stan kosti lezije, dijabetes insipidus, egzoftalmus, povišen ESR, neutrofilni leukocitoza. X-ray-destruktivne promjene u kostima.

Bolest Henda - Shyullera - Christian pogađa djecu svih uzrasta. Tipična defekata kostiju lobanje i / ili zdjelice, egzoftalmus, dijabetes insipidus. Može se uočiti i kombinacija drugih funkcija, koja je povezana sa primarne lezije ili onih drugih organa: gojaznost, zakržljala fizičkom razvoju, hepatomegalija, limfadenopatija, petehijalna osip, seboreje, promjene u plućima, stomatitis. Krv je određena leukocitoza, eozinofilija, povećan broj plazma stanica i retikulum, povišen sedimentacija eritrocita, hiperholesterolemija, hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hyperbetalipoproteinemia. Često se pridružili sekundarna infekcija.

Taratynova bolest (eozinofilni granulom) uglavnom posmatrano u školskog uzrasta. Tipični: slabost, umor, smanjen apetit, bol u kostima (utiče i na ravne i cjevaste kosti), povišen sedimentacija eritrocita, ponekad eozinofilija. U nekim slučajevima, bolest je asimptomatska i rezultat u spontanom lijek. X-ray otkrila kosti uništenje žarišta, često okrugla ili ovalna područja bez skleroze. Malom broju slučajeva, kliničke slike bolesti živopisnije: dijabetes insipidus, egzoftalmus, hepato- ili hepatosplenomegalijom, anemija, razne promjene u koži i drugi.

Dijagnoza se temelji na podacima iz kliničkih i laboratorijskih istraživanja, myelograms, kože i biopsija limfnih čvorova, koji otkrivaju hiperplazija retikularna eozinofila tkiva, pjena ćelije.

Diferencijalnoj dijagnozi mora biti učinjeno sa osteomijelitis, koštana tuberkuloza, osteosarkom, neuroblastoma, vlaknaste osteodistrofija, Hodgkinova bolest, leukemija, glikolipidozami (Gaucherova bolest i Pick-a Nimana-), portalne hipertenzije.

Tretman se obično izvodi u bolnici. U akutnim manifestacije upravlja glukokortikoida u kombinaciji s citostaticima (vinkristin, leykeran, hlorbutin i dr.). Prednizolon na 40mg po 1 sq. m Površina tijelo djeteta dati dnevno 2 tjedna. Vinkristin 1,5 mg / sq. m / 1 put tjedno ili leykeran - 0,1 mg / kg dnevno u sebi kao 2 tjedna, a onda 2 tjedna pauze. Takvi ciklusi liječenja obavlja do 10. U bolesti Henda -Shyullera - Christian i Taratynova, ako ne i generalizirani lezija unutrašnjih organa, troše manje masivne terapije. U svim slučajevima, primarni tretman u kombinaciji sa simptomatskom (posterior hipofize droga, hidrohlortiazid, vitamini). Postoje indicije o efikasnosti decaris (levamizol) i thymosin (timapina).

Prognoza bolesti Henda - Shyullera - Christian i Taratynova povoljnija u odnosu na bolesti Abt - Letterer - Ziba, a određuje se pravovremeno liječenje.