Eozinofilni granulom kosti: tretman

Epidemiologiji eozinofilne granuloma kosti

Eozinofilni granulom kostiju pogađa djecu, adolescente i mlade odrasle osobe (uglavnom do 30 godina), a kod muškaraca češće nego žene.

Histologiju i patogeneza eozinofilne granuloma kosti

Eozinofilni granulom kost predstavlja jedan od kliničkih entiteta koji pripadaju LCG (ranije poznat kao "histiocytosis X»), što čini oko 70% slučajeva. EG - najviše benigni oblik teče LCG ograničena, obično samo koštanih kostur. Druga dva oblika: bolest Letterer-Ziba, i bolesti Henda Shyullera-Christian (kost xanthelasmatosis) - tiču ​​djece i smatraju posebnim priručnika. U središtu sva tri oblika je zajednički patološki proces. Specifičnih morfoloških karakteristika ove grupe bolesti je prisustvo u lezije langergansovyh ćelije - histiocite s tipičnim uključaka u citoplazmi (Langerhansovih granule), otkriti elektronskim mikroskopom.

Video: Liječenje zuba, uklanjanje zaraženih zuba uz očuvanje mandibule koštani volumen

• Proces započinje širenje histiocite, koji se obavlja direktno resorpciju kosti.
• Zatim koštane srži prostor eozinofilni leukociti infiltrirali sa dodatkom neutrofila, limfocita i gigant ćelija (granulom korak).
• U periodu obrnutog razvoja se često pojavljuju klastera pjene ćelije.

Sva tri faze mogu biti predstavljena istovremeno u lezije, i eozinofila, u rijetkim slučajevima, ne. Etiologija je nepoznata LCG, mnogi autori vide kao manifestacija patologije imunog sistema.

Video: Rzayev R.M. Holesterola granulom od petrozni

U 70-80% slučajeva postoji jedan centar EG kosti uništenje, u drugima - više žarišta. Najčešće pogođeni lubanje, donje vilice, kičme, rebara, zdjelice, dugih kostiju. Kod odraslih, dominantna lezija ravnih kostiju. Lobanja lezije lokalizirane uglavnom u skalama frontalne kosti i parijetalni kosti u kičmi, po pravilu - u organima torakalnog i lumbalnog kralješka. U dugoj kosti promjena dogodi u dijafize i metafize, epifize su rijetko pogođeni, i uglavnom kod djece. EG se takođe nalazi u grudne kosti, ključne kosti i kratkih cjevaste kosti.

Dimenzije žarišta eozinofilne granuloma kosti može biti u kratkom vremenskom periodu da raste, i "Sequester" rešava. Ali obično nakon rezultata detekcije zvučnika EG komore u smanjenju njegove dimenzije, izgled osteoskleroticheskogo halo ili kosti septembar unutar ognjišta. U lezije dugih kostiju periostalnog slojeva asimilirao sa zadebljanje kortikalne sloja, a nakon nekog vremena je iznenađujuće potpuni oporavak oblika, debljine i strukture kostiju. U malom djecom, sa slikom pršljena Plana obnovljena i visine tela pršljenova. Mlađa je pacijent, više savršen može biti oporavak. Po pravilu, sve to događa bez ikakvog tretmana. Najvjerojatnije, to je razlog zašto "pomoć" razne metode liječenja: radioterapija, kemoterapija, ili popularna u posljednjih nekoliko godina uvođenja glukokortikoida u centru nakon biopsije. Tretman je potrebno u rijetkim slučajevima, pacijenti sa vrlo jake bolove, patološke frakture pod prijetnjom, nestabilnost se javlja nakon patološke frakture pršljen ili rijedak neurološki poremećaji. Međutim, zarastanje kosti lezija nije uvijek lijek, kao što neki pacijenti postoje nove džepove, a oni su se pridružili extraskeletal promjene. Ovo obično se javlja u roku od 1-2 godina nakon početka prvog izbijanja i ponekad produžen do 10 godina.

Simptomi i dijagnoza eozinofilni granulom kosti

vorkup

Eozinofilni granulom kost može biti asimptomatska ili se manifestuje bolom i lokalnih otoka. Međutim, opće stanje bolesnika, dok pate relativno malo, a bol rijetko dostiže visokog intenziteta, a može biti odsutan u potpunosti. Tako odlikuje razlika između izrazite morfološke (X-ray) promjene i blage kliničke manifestacije. Ako to utiče na kičmu neurološki poremećaji su rijetki.

Psihijatrija

X-ray slika se odlikuje destruktivne promjene, ovisno o lokaciji. Stan kosti uništavanje leglo jasno definisane i ima ovalnog oblika. Često je fokus složeniji oblik, i policiklički konture, što ukazuje na njegovu multicentrične porijekla. Ognjišta ploča prodire kompaktni (vanjski), obično u većoj mjeri, i djeluje kao pokriva meko tkivo, uzrokujući lokalne zadebljanje od njih. Nejednake dužine uništavanje vanjske i unutrašnje ploče kompaktnih calvarial kostiju često pojavljuje kao ognjišta udvostručenja kola - (. Slika 4.24) simptom "usnoj šupljini". Sklerotične obod oko periferije ognjišta je obično odsutna. U centru ognjišta destruktivne kost calvarial može vidjeti očuvana kost dio - tzv trbuha zaplene. Ponekad slika dopunjena prisustvo susjednih manjih destruktivne lezije (lezija sateliti). Uz poraz vilice sa žarištima u blizini korijena zuba može doći do slike "plutajući zube".

Dijafize i metafize dugih kostiju otkrio centralno odlagati relativno dobro razdvojenih destruktivne ognjišta izaziva defekte arcuate površina na endokortikalnoy kompaktan supstanci sa svojim lokalnim razrjeđivanje. često postoje naznake multicentriåne (zapečeni oblik, satelit centri). odlikuje linearnim ili lamelarni periostalnog reakcije na ovoj lokaciji. Konvulzije se poštuju.

U kičmi kod djece sliku pršljena Plana - spljošten vertebralnih tijelo do konvergencije gornji i donji zaključavanje ploče u skoro potpuno uništenje sunđerasto supstance. Proces može ići pješice luka. Intervertebralnog diskovi nisu sužena, naprotiv, oni su često povećava visina. Paravertebralne mekih tkiva može biti zadebljan zbog mekih tkiva komponentu sebe i granuloma zbog edema prateći patološke kompresiju vertebralne tijela.

Video: Elena Malysheva. Tretman preponske granuloma

Važan zadatak liječnika - pojašnjenje obim lezije. Ponekad oligosymptomatic identificirati lezija sa tipičnu sliku omogućava odgonetnuti prirodu inicijalne identifikacije atipične vatre. Osim toga, to je korisno imati potpunu sliku za osnovne praćenje bolesti. Bone skeniranje ne može biti screening metoda, jer manje osjetljivi od X-zraka, detekciju koštanih lezija EG. Postoji veliki broj prijava lažno negativnih rezultata ove metode, što se objašnjava čisto destruktivnu prirodu bolesti. Skrining sa eozinofilni granulom kosti od MRI na većini cijelog tijela CT skenera na raspolaganju. Stoga, u praksi, najprihvatljivija metoda - kombinacija kranijalnih radiografiju, zdjelice, grudi, kuka i ramena kosti najmanje jedan projekcija i MR kralježnice (T1 slike ili STre-). Naravno, vizualizacija treba biti podvrgnut bilo koji dio tijela, od kojih je čak i najmanji kliničke manifestacije.

MRI signala kosti eozinofilni granulom nespecifični on izointensiven mišiće na T1 slike i T2 na giperintensiven-weighted slika. Označio edem okolne koštane srži, a lokalizacija u dugih kostiju i mekih tkiva oticanje paraossalnyh. Signal lezije, kao i na terenu reaktivne edem, povećana nakon kontrast.

diferencijalna dijagnoza

S obzirom da je X-ray obrazac kada se bolest Henda-Shyullera-Christian sastavljena od istih elemenata, oba oblika nije uvijek lako razlikovati, posebno kod djece. Međutim, u nekim slučajevima, kod odraslih pacijenata koštane lezije tipičnih simptoma i naravno eozinofilne granuloma kosti, u pratnji promjene u pluća ili dijabetes insipidus, što ukazuje na dodjelu artificijelnost nozološki LCG podjele i postojanje srednjeg oblika.

Diferencijalna dijagnoza samice fokalne eozinofilne kost granuloma u stanu kostima održana mijeloma (različite dobi, kliničkih i laboratorijskih podataka), hemangioma, PD, a na duge kosti - s upalnih bolesti, Ewing sarkom, limfom. X-ray slike često je dovoljno indikativna, iako se ponekad teško razlikovati od EG Ewing sarkom. Višestruki skeletni lezije treba razlikovati mijelom, rak metastatski, limfoma, hyperparathyroid osteodistrofija, PD, Gaucherova bolest.