Histiocytosis Langerhansovih stanica: šta je to, liječenje

Manifestacija bolesti može biti u pratnji formiranje plućnih infiltrata, koštana lezija, osip, disfunkcije jetre, endokrini i hemopoietic sistema. Faktori povezani s lošom prognozom uključuju starost <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Video: Pomogli smo! Sergey Kapinus

GCR - bolest povezana sa dendritičke stanice. To može biti praćeno jasnim kliničkim sindroma. Ipak, kliničke manifestacije može varirati unutar jedne bolesti, a većina pacijenata sa GCR poštovati manifestacija više od jednog od ovih sindroma. Dakle, pojedinac dijagnostika sindroma je u velikoj mjeri istorijski znachenie.Rasprostranennost različitim GCR široki varijabilnost (od 1: 50000 do 1: 200000).

Kada GCR pojave abnormalne proliferacije dendritičke stanice sa infiltracijom jednog ili više organa. kosti mogu biti uključeni, kože, zubi, gingivi, uši, i još mnogo toga. Infiltracije organa u pratnji svojih disfunkcije ili kompresije susjednih velikih objekata. Oko polovine bolesnika porazio više od jednog tijela.

Simptomi i znaci Langerhansovih ćelije histiocytosis

Simptomi i znaci mogu u velikoj mjeri razlikovati u zavisnosti od infiltracije organa pogođeni. Tu je i povijesno utvrđen opis ovih sindroma, ali klasični simptomi se uočavaju samo u malom broju pacijenata.

Video: Lisa Tkachev Eozinofilna granulom koštane ćelije histiocytosis

eozinofilni granulom. Većina koštane lezije često pojavljuju, često u pratnji bol, nemogućnost da se nose teške terete, imaju tendenciju da bubrenje (ponekad sa lokalnim hipertermije).

Bolest Henda-Shyullera-Christian. Za klasičnu sliku sistemska bolest karakteriše uključivanje stana kostiju lubanje, rebara, zdjelice, ramena, može se kombinirati lezija. Manje često su uključeni duge kosti, lumbalni i sakralni pozvonki- rijetko utječe na zglob i zglobovima kolena, ruke i noge, i vratnih pršljenova. Rijetki smanjena oštrina vida ili strabizam uzrokovan uključenost vidnog živca i oko mišića. Za starijih pacijenata je tipično za gubitak zuba uzrokovan apikalni i gingive infiltracije.

Diabetes insipidus, poslednji komponenta klasičnog trijade, uz poraz ravne kosti i egzoftalmus javlja se u 5-50% bolesnika, a značajan postotak su djeca sa sistemskim patologija koje uključuju orbitu i kosti lubanje. Do 40% slučajeva sistemskih bolesti u djece u pratnji usporavanje rasta. Kao rezultat hipotalamusa infiltracije mogu razviti hiperprolaktinemija i hipogonadizam.

Bolest Letterer-Siwa. Ovaj sindrom (10% svih slučajeva FCL) odnosi se na sistemski patologije, najtežih utjelovljenje GCR. To je najčešća u djece <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Dijagnozu histiocytosis Langerhansovih stanica

• Biopsija.

GCR mora se posumnjati u bolesnika (posebno mlade žene) sa plućnom infiltrira nepoznate etiologije, kosti lezije ili abnormalnosti strukture oka lobanje, kao i kod djece mlađe od 2 godine s tipičnim osip ili teške višestruke lezije organa nepoznate etiologije.

Kada vidite ovih simptoma se često obavlja radiografiju. Bone lezije su obično strogo ograničen, su okruglog ili ovalnog oblika, iskošeni rub, daju dojam "produbljivanja".

Dijagnoza se temelji na biopsiju. Langerhansovih ćelije su obično jasno vidljive, sa izuzetkom starih lezija. U cilju uspostavljanja dijagnoze GCR patolog identificirati ove ćelije u skladu sa svojim imunohistohemijskom karakteristikama, koje uključuju izražavanje Cdla i S-100 ćelija poverhnosh. Jednom kada se uspostavi dijagnoza, fazi bolesti se utvrđuje odgovarajućim vizualni i laboratorijske studije.

Prognoza histiocytosis Langerhansovih stanica

Dobru prognozu primijećeni u slučaju da pacijent zadovoljava obje sljedeće osobine:

Video: Hvala na milost

• patološki proces je ograničena na koži, limfnim čvorovima ili kosti;
• starost >2 godine.

Tokom tretmana preživio gotovo svih pacijenata.

Morbiditet i mortalitet su povećane u prisustvu multiorganske lezije, posebno kod pacijenata

• star <2 лет;
• uključuju hematopoetskih sistem, jetru, pluća ili slezena.

Tokom tretmana, ukupno preživljavanje pacijenata sa multiorganske lezije oko 80%. Smrtni ishod je češće kod rizičnih pacijenata sa nikakav odgovor na inicijalne terapije. Bolest često ponavlja. Tu može biti hronični relapsno-remitirajući ili progresivne Naravno, posebno kod odraslih.

Tretman Langerhansovih ćelije histiocytosis

S obzirom da je sindromi podaci se odlikuju rijetke i složena, pacijenti se obično posmatra u institucijama koje imaju iskustva u liječenju GCR. Zahteva opštu podršku terapija, koja može uključivati ​​temeljitu higijenu da ograniči uha lezija kože i zubi, i necrectomy ili resekcija pogođenih tkivo desni kako bi se ograničiti usta lezija.

Za pacijente sa sistemskim patologijom se prati kako bi se otkrila moguća invalidnost prouzrokovana kozmetike, funkcionalnim ortopedskih i kožu nedostataka, kao i neurotoksičnosti i psiholoških problema, što može zahtijevati pomoć psihologa.

Pacijenti sa multiorganske lezija prikazuje raspored kemoterapije. Primjene postojećih protokola liječenja je financiran uz podršku histiocytosis društva. protokole liječenja razlikuju se u zavisnosti od kategorije rizika. Gotovo svi pacijenti sa dobrim odgovor na liječenje je moguće naknadne prestanka terapije.

Lokalne operacije ili zračenja terapija se koristi u lokalnoj kosti lezija, barem - sa više lezija uključuje nekoliko kostiju. Megavolt radioterapija mogu se koristiti kod pacijenata sa rizikom od skeletnih deformiteta i gubitak vida zbog egzoftalmus, patološke frakture, vertebralnih kolapsa i povrede kičmene moždine.

Pacijenti sa progresivnim multiorganske lezije na pozadini standardni tretman obično odgovoriti na agresivniji hemoterapije.