Neutropenija nasljedne grupa rijetkih nasljednih bolesti sa gotovo potpuni nedostatak neutrofila u krvi, mogu otkriti je konstanta (konstanta neutropenija) ili u redovnim vremenskim intervalima (periodične neutropenija). Po pravilu, imamo bolest

Nasljedne NEUTROPENIJA - grupa od rijetkih naslijedila bolest gotovo potpuni nedostatak neutrofila u krvi, mogu otkriti je konstanta (konstanta neutropenija) ili u redovnim vremenskim intervalima (periodične neutropenija). Tipično, bolest se nasljeđuje recesivno. Patogeneza primarne slabo razumio mehanizme neutropenija, infektivne upalne procese uzrokovane neutropenije.
Klinička slika - sklonost infekciji (obično stafilokokne), teška alveolarne pyorrhea djetinjstvo (goli vrat zuba, njihov popuštanje i gubitak). Kada periodične oblik bolesti - groznica i infekcija su strogo periodičnih i odgovaraju dana neutropenije. U krvi, gotovo da nema neutrofili, povećan broj eozinofila i monocita. Kada ove periodične promjene oblika traje nekoliko dana, u nastajanju kroz strogo definisanim vremenskim intervalima. Anemija, trombocitopenija, br. U koštanoj srži -obryv neutrofila sazrijevanja fazi promialotsita (manje myelocyte) monocytosis (kod djece je često mnogo promonocyte), eozinofilija.
Tretman. Antibiotici u prisustvu infekcije, stalno liječenje alveolarne pyorrhea.
Prognoza. Eliminacija infekcija može spasiti živote pacijenata tokom godina, djeca s težine bolesti ne jenjava.
Prevencije. U periodičnim obrascu koji propisuje antibiotike (npr oksacilinskim) prije krize, koja može dramatično olakšati težine infekcije.