Stečena atrofiju timusa. Primarni kongenitalni imunodeficijencija sindroma

Stečena atrofiju timusa IMET morfološke sličnosti sa senilne starosti involucije tijela i ukazuje na oštar pad funkcionalna aktivnost sa blijedi lymphopoiesis i sekretorni funkcije timusa Retikuloepiteliya. Dinamika faze promjena na slučajno involucije (do faze stečenih atrofije) u deteysvyazana harakteromantigennogo povratne informacije i trajanje toka bolesti.

Kao što se vidi po njegovim zapažanjima, faza atrofija često zabilježene za vrijeme teške bakterijske ili virusnih i bakterijskih zaraznih bolesti koje uključuju gnojnog procesa ili malignih tumora s ucrtanim propadanja tkiva i metastaze. Stečena atrofija timusa kao rezultat slučajnog involucije treba morfologicheskidifferentsirovat ne samo sa godinama involucije organa, ali i sa urođenim hipoplazija i displazija organa.

Značajna razlika od slučajnog involucija To je reverzibilnost procesa, budući da tijelo ima visoku sposobnost regeneracije. Bilo je moguće da se pokaže, ne samo u eksperimentu, ali i na klinici sa direktnim posmatranjem oporavka volumena tijela u djece tokom oporavka pomoću rentgenoskopii.Vesma vjerovatno da u fazi stečenih atrofije u regeneraciji elementima duboko propadanje tkiva organa je nemoguće.

Međutim, uzimajući u obzir veliki potencijal regenerativan moguće tijelo djeteta, ova odredba ne može se smatrati konačnu odluku. Shodno tome, reaktivne promjene u timusu stereotipnog nisu povezani s karakteristikama agent koji je izazvao promjene. Varijacija faze promjena, međutim, usko su vezani za trajanje i snagu antigena ili stres uticaja i sa stepenom zrelosti tijela. Naša zapažanja su pokazala da su djeca sa nezrelim timusa slučajno involucije je atipičan, bez značajnih kolaps lobulama, manje ne sa jasnim aktivacijom timusa epitelnih tumora i tnmicheskih ćelija.

Sve ovo se mora imati na umu u diferencijala dijagnoza stečene atrofije timusa sa hipoplazijom sa imunodeficijencije urođenim bolestima.

Primarni kongenitalni imunodeficijencija sindroma

Primarni kongenitalni imunodeficijencija sindroma Oni predstavljaju izuzetnu štetu linka imunog sistema. Mogu postojati varijante ovih manje ozbiljne bolesti s djelomičnim aktivnost u jesen link imunog sistema su trenutno nedovoljno dekriptirati.

ozbiljan urođene imuni nedostatke su relativno rijetki. Prema našim zapažanjima, mogu se naći sa frekvencijom od 2,5 promila obdukcije djece, novorođenčadi i mrtvorođenče fetusa. Najteži imunodeficijencije sindromi imaju genetsku etiologije. Nasljednost često autosomno recesivno, ponekad povezane sa X kromosoma. Osim nasljedne oblike, postoje sporadični slučajevi. Pretpostavlja se da oni mogu biti rezultat utjecaja okoline na fetalni limfnog sistema.

Na primjer, R. Schimke et al. (1969) pokazali su supresujuće uticaj virus rubeole na imuni sistem fetusa, ako je virus utječe na kritičan period od njenog formiranja. N. i W. Fudenberg Fudenberg ukazuju na to da prolazni hipogamaglobulinemija u djece je rezultat efekta majke transplacen- antigammaglobulinovyh antitijela (antitijela protiv fetusa gama-globulin). ovih antitijela su zbog pogodio fetusa gama-globulini u majke protok krvi kroz posteljicu. Ovaj mehanizam se naziva alogena inhibicije.
Također je moguće i mogućnost toksičnog štetan uticaj majke limfocita u imunog sistema fetusa u razvoju.

Patogenezi imunodeficijencije sindroma šteta može ovisiti o određenom anatomsku podlogu nosi imunološki odgovor - tzv anatomski teorija patogenezi imunološkog defekata. Međutim, ova teorija nije uvijek moguće klasificirati određeni imunološki defekt, jer ne može ovisiti samo o defekt organa kao defekt pojedinačnih klonova limfnog ćelija.
Prema drugoj teoriji, pojava imunodeficijencija sindromi zavisi od poremećaja aferentnih ili eferentnih jedinice imunološki odgovor.

Pod linkom aferentnih znači sposobnost ćelija da prepoznaju antigen, odnosno pokazuju imunološki kompetentnost- pod eferentnih link - (. sintetizirati antitijela, efekat vježbanja ubice i ostali) .. sposobnost za obavljanje imuni odgovor.

Ovih zadnjih nekoliko godina znatno proširio razumijevanje funkcije i strukturu ćelija uključenih u imunološki odgovor, to je moguće da se stvori na toj osnovi, etiologija na osnovu specifičnih immunodefitsptov primarne klasifikacije (kao što su nasljeđivanja), patogeneza (namijenjen nivo bazalnih stanica defekta) sa zna ili sumnja patogenih mehanizam i glavni povezanih sindroma.