Paraproteinemic gemoblastozyosobaya grupa tumora limfnog sistema, u kojem tumorske stanice (limfociti ili plazma) je sintetiziran imunoglobulina. Od ovih leukemije, kao i drugi nastaju iz jedne originalne promjene ćelija

Paraproteinemic Hemoblastosis je jednina grupu tumora limfnog sistema, u kojem tumorske stanice (limfociti ili plazma) je sintetiziran imunoglobulina. Od ovih leukemije, kao i drugi nastaju iz jedne originalne izmijenjena ćelije, čitava masa tumorskih ćelija proizvodi oko jedan imunoglobulina koji, čak i dok je preostalih normalno je za tijelo u cjelini beskoristan ili štetan zbog svoje ekstremne otpremnina. Tipično, sinteza preostalih imunoglobulina snizhen- postepeno povećava imunološki neuspjeh tijela. Po paraproteinemic hematoloških maligniteta uključuju multipli mijelom, Waldenstrom macroglobulinemia, teška bolest lanca. Ove leukemije svojoj ćeliji podloge su pretežno zrela elemenata - plazma ćelije, limfociti, dakle, mora se odnositi na grupu hronične leukemije. Osim toga, sposobnost sintetizirati istog tipa, monoklonovogo (.. Ie proizvode stanice dobivene iz jedne originalne modifikovani ćelije) imaju sljedeće tumor imunoglobulina krvotvornih sistem: plazmoblastny akutne leukemije, limfosarkome i rijetkih oblika rijetkih oblika zrelokletochnyh limfni tumora vnekostnomozgovyh limfocita.
Multipli mijelom (multipli mijelom, plazmocitom) predstavlja medularni tumor sastavljen od plazma ćelija jednako zrelosti. Prinos plazma stanica u perifernoj krvi leukemije atipične za to, iako ponekad je to moguće.
Klinička slika na početku bolesti nije tipičan funkcije. Kako je proces napredovao je bol u kralježaka, radikularnog sindrom, bol u rebra, zbog uništenja (ili difuzno alopecija) raste kost plazmocitom. Ponekad postati vodeći simptomi povezani s inhibicija proizvodnje koštane srži: anemija, granulocitopenija, sa svojim infektivnih komplikacija, tromboze trombocitopeniske hemoragijski sindrom. U drugim slučajevima, vodeći simptom, a ubrzo postaje sve veći proteinurija, insuficijencije bubrega.
Patogeneza opisao različite pojave. Bone destruktivni proces zbog osteolitični učinak na kosti tumora limfocita preteče mijeloma. Nedovoljna proizvodnja normalnog imunoglobulina je uzrokovano inhibicije normalnih lymphocytopoiesis tumorskih ćelija. Osnova bolesti bubrega je taloženje u glomerula i tubula prisutni u višak monoklonovogo imunoglobulina ili njegovih derivata. Na osnovu toga, razvijaju sklerotične procese u bubrezima sa svojim progresivnim neuspjeh. Protein depoziti u tkivima unutrašnjih organa, zglobova može izazvati razvoj odgovarajućeg patologije, a posebno srčane insuficijencije, sindrom revmatoidopodobnogo i m. P. Inhibicija proizvodnje normalnog imunoglobulina dovodi do nedovoljne razvijenosti antitijela, sklonost infekcijama. Višak proizvodnju proteina može dovesti do povećane sindrom viskoznost (oštar astenični sindrom, poremećaja cirkulacije tipa microcirculatory tromboze, infarkta utroba, hemoragijski vaskulitis sindrom tipa).
Dijagnoza se temelji na otkrivanju visokog sadržaja plazme (ponekad atipične) ćelija u koštanoj srži (preko 15%), izgled monoklonovogo imunoglobulina u serumu krvi (često u mokraći) u uskom rasponu na elektroforegramu (M-gradijent) kako bi se smanjio nivo normalnog imunoglobulina (podnio imunoelektroforezom). U sumnjivim slučajevima, kao što je ne-sekretorni mijelom, odsustvo visok postotak plazma stanica u koštanoj srži, dijagnoza je postavljena u specijaliziranoj ustanovi. Sumnjivi od sljedećih simptoma: nemotivisani raste tijekom godina povećana sedimentacija eritrocita (posljedica višak gama globulin u krvi), uporni proteinurija (ne albuminurija i globulinuriya, instaliraju urina elektroforeza), manifestacija osteodestruktivnyh žarišta, anemija i trombocitopenija leykotsite-. U samoj da se utvrdi dijagnoza mijelom;
Noah bolest nije indikacija za citostaticima terapii- ga imenuje stručnjak.
Tretman se obično započinje u bolnici, dodeljivanje citostatici - ciklofosfamid ili prednizon zajedno sa sarcolysine i metandrostenolon (Nerobolum) ili retabolilom. Sarkolizin imenovati 10 mg / dan svaki drugi dan ili svaki dan, 200-300 mg po kursu. Tokom cijelog dati prednizolon - 10-20 mg / dan, retabolil 50 mg / 1 put tjedno (ili Nerobolum 10-15 mg dnevno). Nakon završetka prijenosa terapija održavanja sarcolysine 1 do 10 mg svakih 5-10 dana. U zatajenje bubrega sarkolizin postaje vrlo opasan, jer se izlučuje putem bubrega i kršenje njegovih eliminacije dovodi do naglog povećanja koncentracije krvi citostatika sa razvojem duboke pancitopenija. Umjesto toga sarkolizina ciklofosfamid mogu se koristiti na 400 mg dnevno oralno, u / ili / m (po stopi od 8-10 g). Tokom cijelog toka prednizolon i Nerobolum (ili retabolil) daje istoj dozi kao iu naravno sa sarcolysine. Nakon završetka potporna terapija (ciklofosfamid u 400 mg na dan 1 svaka 5-10 dana). Postoje i druge sheme liječenja multiplog mijeloma, zahtijeva učešće specijaliste. Smanjenjem nivo leukocita do 1000 u 1 l citostatika neophodnih otkaza. Lokalne lezije često zahtijevaju terapiju zračenjem.
Macroglobulinemia Waldenstrom predstavlja medularni tumora, koji se sastoji od limfocita ili limfocita i plazma stanica i imaju visoku proizvodnju monoklonovogo makroglobulin - IgM. Na hematološke i kliničkih simptoma, posebno u ranoj fazi procesa bolesti se ne razlikuje mnogo od hronične limfocitne leukemije. Međutim, povećana proizvodnja grube proteina dovodi do razvoja povećane sindroma viskoznosti. Odlikuje više malih tromboza, trombocitopenija, hemoragijski sindrom.
Dijagnoza se temelji na limfocitoza u krvi, koštane srži, izolirana IgM frakcija da se poveća immunoelektroforegramme. Česte, Nona obavezan simptom - otok limfnih čvorova, slezene. Makroglobulin povećana proizvodnja često dovodi do razvoja povećana sindroma viskoznost: teška slabost, letargija, zagušenja (do utorka), ne može biti isprekidan gluhoće i pareza.
Tretman. Citostaticima terapija hlorambucil, ciklofosfamid na istom dozama kao iu hronične limfocitne leukemije. Kada hiperviskoznih sindrom - plazmafereze (uklanjanje plazme sa zamjenom svojih rješenja i albumina ili plazma zamjene normalne plazme).