Paraneoplastičnim sindrom

Postoji korelacija između malignost i upalnih bolesti zglobova, periartikularne mekih tkiva. Ove upalnih bolesti i sindroma mogu se podijeliti na 2 vrste: paraneoplastičnim sindrom, i reumatskih bolesti povezanih s malignim bolestima u kojima je rizik od raznih tumora je značajno veća u odnosu na opštu populaciju.

paraneoplastičnim sindrom razvija u prisustvu raka, ali nije povezana sa direktnog izlaganja tumorskih stanica na ostala tkiva, nije uzrokovana djelovanjem metastaza, prisustvo ko-infekcije, pothranjenost, liječenje bolesti. Reumatske bolesti povezane s malignim bolestima - nezavisni nozološki lica autoimunih upalnih prirode, koje obično javljaju u odsustvu tumora. Međutim, s tim reumatske bolesti i dalje visok rizik od malignih bolesti, ili ima primarni maligne bolesti to nije moguće otkriti u ovoj fazi. Ova kategorija bolesti uključuju takve sistemskih bolesti vezivnog tkiva, kao što je Sjogren bolesti i JDM.

paraneoplastičnim sindrom To može biti zbog nekoliko mehanizama. Tumor može uzrokovati abnormalne funkcije različitih tkiva ektopične ekspresije hormonalnih faktora. Na primjer, kod tumora hiperkalcemija razvija kao rezultat vanmaterične izraz PTH-vezanih proteina koji donekle razlikuju od PTH, ali njihova fiziološka aktivnost ne razlikuje od efekta PTH. To je zbog povećane resorpcije kosti. Međutim paratiroidna proteini mogu doprinijeti rastu tumora i razvoj osteolitični metastaza. Najčešće, ovaj mehanizam svojstvena žlezdanih karcinom pluća i bubrega.

Još jedan mehanizam paraneoplastičnim sindroma mogu biti povezani sa tumorom antigena, na pojavu koja ljudski imuni sistem reaguje formiranje autoantitijela, uključujući i antitijela da udvostruči DNK i anti-nuklearnih antitijela. Trenutno postoji više od 400 vrsta takvih antigena. U većini slučajeva, klinički značaj ovih autoantitijela nije postavljen, ali pod nekim paraneoplastičnim uvjetima (paraneoplastičnim neuroloških degeneracija) svoju ulogu definisana.

Paraneoplastičnim sindrom uključuje prvenstveno miopatije i artropatija, kao i različite nespecifičnih kliničkih simptoma. Kriteriji za utvrđivanje reumatske paraneoplastičnim sindrom ne postoji, međutim, neki simptomi mogu ukazati na prisustvo neoplastičnih procesa. Podaci o rasprostranjenosti paraneoplastičnim sindroma u bolesnika s malignim oboljenjima, posebno u određenim vrstama tumora, br. Međutim, poznato je da je oko 15% pacijenata u bolnici za maligne bolesti, imali paraneoplastičnim sindrom. Oko 1/3 bolesnika paraneoplastičnim sindrom je zbog hormonalnih disfunkcija, u drugim slučajevima poštovati hematoloških, reumatskih i neuroloških poremećaja. Smatra se da neke manifestacije paraneoplastičnim sindroma u bolesnika s rakom može razviti u toku bolesti u 50-75% slučajeva.

Glavni reumatske paraneoplastičnim sindroma

JDM i polimiozitis.

JDM, polimiozitis manje, može biti povezana sa raznim solidnih tumora, sarkoma, karcinoma i limfoma. U jednoj skandinavskim studiji 2001. godine, na kojem je bio uključen u više od 900 pacijenata sa dermatoloških ili polimiozitis, pokazalo se da je učestalost malignih bolesti u ovoj grupi bolesnika bila je 32%. Dakle, relativni rizik od razvoja tumora u JDM i polimiozitis je 2.9 i 1.75, odnosno, u odnosu na opštu populaciju. Tješnje veze između maligne bolesti i JDM je u muškaraca starijih od 50 godina: Više od 70% muškaraca pacijenata je dijagnosticiran tumor. Takođe je poznato da je sekundarna dermatoloških ili paraneoplastičnim polimiozitis obično se javlja kod djece. Odnos između ove dvije bolesti nije u potpunosti razjašnjena, ali literature kontradiktorni. Dakle, tumor može prethoditi početka JDM, da se natječu s njima ili razviti na pozadini.

mijastenični sindrom (Eaton-Lambert). Rekao je sindrom se odnosi na oblike autoimuna bolest, njegova glavna manifestacija je slabost mišića. Najčešće, mijastenični sindrom razvija u bolesnika s rakom pluća, posebno s malim karcinom. E. Lambert [et al.] (1956, 1965) pronašao i opisao sindrom u 6% pacijenata sa malim karcinoma pluća, a manje od 1% pacijenata sa drugih tumora pluća.

Hipertrofična osteoartropatiju. 

Izolovani primarne i sekundarne hipertrofične osteoarthropathia. Primarni oblik nije povezan sa bilo kojim sistemske bolesti. Među sekundarni uzroci hipertrofične osteoartropatiju maligniteta spada u vodeću poziciju. Najčešće taj sindrom razvija u raznim tumorima pluća, posebno u adenokarcinom (12% slučajeva), kao i bolesti pluća, komplikuje respiratorne insuficijencije. Spisak bolesti u pratnji hipertrofična artropatija uključuju mezotelioma, metastatski bubrega, limfom, thymoma, leiomyoma jednjaka, osteosarkom, fibrosarkom, nediferencirane nazofaringealne tumora. Hipertrofična artropatija praktično ne dolazi u malim karcinoma pluća. Ovaj sindrom se manifestuje klinički clubbing prstiju na rukama i nogama zbog lokalnih proliferacije kože i kosti koja vodi do formiranja tzv "palice" upala pokosnice cjevaste kosti, oligo ili polysynovitis.

Prema jednoj hipotezi, razvoj proliferativni procesa u distalnim ekstremitetima povezani s prelaska na megakaryocytes, sposoban da luči faktore rasta koji se obično inaktiviraju u plućima. Artropatija često u pratnji jake bolove od deformacije prsta. Ovo samo za odrasle definiran sindrom. Vjerovatnoća paraneoplastičnim proces povećava sa brzim napredovanje hipertrofične osteoartropatiju. Jednostavan radiografije ruku i stopala koristi za potvrdu dijagnoze u prisustvu paradentoze na području distalne falange, a ponekad Osteoporoza akroosteolizisa. Uspješnog liječenja od maligne bolesti dovodi do remisije hipertrofična osteoartropatiju.

Parakankrozny poliartritis.

Razvoj asimetričnog artritisa nižih zglobova ekstremiteta, uglavnom kod osoba starijih od 65 godina uvijek treba smatrati kao mogući paraneoplastičnim simptom. Ako ljudi nisu opisane dominantan lokalizacije tumora u slučaju parakankroznogo poliartritis, žene u 80% slučajeva dijagnosticiran rak dojke. Klinička slika može odgovarati poliartritis parakankroznogo klinici seronegativnog reumatoidnog artritisa.

Amiloidoza.

Smatra se da oko 15% slučajeva amiloidoze imaju malignih bolesti, koje su dominirale limfoproliferativni bolest (multipli mijelom, limfom), i karcinoma. Dakle, amiloidoza javlja u 6-15% bolesnika sa multiplog mijeloma i Waldenstrom macroglobulinemia, u 4% pacijenata sa Hodgkinovim bolesti i 1% - u ostalim non-Hodgkin limfoma. Sljedeće vrste raka su povezane sa amiloidoza: hipernefromom, rak bešike, bubrega, cerviksa, i žučnih puteva. Spektar kliničkih manifestacija amiloidoze zbog tumora uključuju periferna neuropatija i mononeuropathy, gubitak težine, i restriktivne kardiomiopatije. Na pregled kože i sluznica može se otkriti purpura, potkožni čvorići, sklerodermopodobnaya infiltracije kože, makroglosija. Artropatija u amiloidoza ima sljedeće značajke: pretežno pogađa veliki zglobovi (ramena, koljena, zglobova), tu je bol i ukočenost zglobova. Ponekad infiltracija oko zajedničke može biti vrlo izražen. I za amiloidoza karakteriše razvoj sindroma karpalnog tunela.

Jacques artropatije. 

Artropatija Jacques - brzo progresivno, erozivni artropatija, što je dovelo do razvoja ograničene deformacije uglavnom malih zglobova gornjih udova i praćena bolom različite težine. Trenutno postoji slučaj izvještaja o artropatija Jacques kod raka pluća, ali najčešće se javlja u sistemski eritemski lupus.

Paraneoplastiini lupus-kao sindrom. 

Sindrom se može javiti s takvim malignih oboljenja kao što Hodgkinov limfom (Hodgkin bolest), multipli mijelom, tumora s pluća, debelog crijeva, dojke, jajnika, testisa. Sindrom se sastoji od polyserositis (pleuritis, perikarditis, upala pluća), ne-erozivnog artritisa i antinuklearnih antitijela. Brzog razvoja sindroma serozity i Raynaudov je povezana sa adenokarcinoma jajnika.

Sklerodermopodobny paraneoplastičnim sindrom.

Trenutno ne postoji konsenzus o tome šta treba da se klasifikuje kao sklerodermije paraneoplastičnim sindrom. U literaturi sadrži opise slučajeva skleroderme, i kombinacije takvih tumora, kao adenokarcinoma i karcinoma. Uprkos činjenici da je maligna bolest manifestira simptomima kože u polovini slučajeva otkriveni su znaci sistemske skleroze.

Sredstva su i dva sindroma u kojima pacijenti su imali znakove oštećenja kože slična sklerodermija. To pesme-sindrom i Werner sindrom. PJESAMA-sindrom je rijedak oblik javlja plazmotsitarnoy diskrazija u kombinaciji sa polineuropatije, organomegalije, endokrinopatije, monoklonskih gamopatije i sklerodermija. Werner sindrom se odnosi na autosomno recesivno bolest karakteriše za maloljetnike katarakte sklerodermopodobny lezije kože, ubrzano starenje, i visoku učestalost tumora vezivnog tkiva.

Nekrotičnog vaskulitis. 

Nekrotičnog vaskulitis javlja protiv leukemije (leukemija) i limfoma. Najčešće utiče na krvne sudove malih ili srednje kalibra. U skladu s tim preferencijalni lokalizacija vaskularnih lezija razvijene purpura ili kože ili kožnih proces nekrotičnog sa više neuritis, abdominalni sindrom kao u poliarteritis nodosa. Ponekad tumor manifestira digitalni gangrena, moguće uzroke koji mogu biti cryoglobulinemia, imuni kompleks taloženje u vaskularnog zida, hypercoagulation, vaskularne embolizacija.

Eritem nodosum.

Eritem nodosum kao jedna od varijanti kožnih vaskulitisa je često manifestacija Hodgkinovim i non-Hodgkinov limfom, kao i neke od leukemije. Karcinom pankreasa može biti u pratnji panikuliti kože (infiltraciju okolnih masnih ćelija), što je za klinički znakovi slični eritema nodosum. Diferencijalna dijagnoza se obavljati samo na temelju histoloških ispitivanja.


Reumatske bolesti povezane s malignim bolestima 

Rodonalgia.

Rodonalgia karakterizira razvoj bolnih eritema, u pratnji peckanje u rukama i nogama. Izdvojiti primarne (59%) i sekundarni (41%) rodonalgia. Sekundarni sindrom u 20% slučajeva, a uzrokovana mijeloproliferativna bolesti mogu prethoditi razvoj malignih bolesti, u prosjeku 2,5 godina. S tim u vezi, poželjno je pratiti hematoloških parametara takvih pacijenata.

Tumor osteomalacijom. 

Osteomalacija u pozadini raka je rijedak sindrom. Osteomalacija etiologija povezana sa pojavom hormona kao što su supstance sintetiziraju tumorskih ćelija i može inhibirati fosfata transporta u bubrega tubulima. Dokaz za to hipoteza je potpuni nestanak znakova osteomalacija u remisiji ili oporavak. Kliničke manifestacije osteomalacija su bol u kostima, "perestrojka" prelomi, giperfosfaturiya, hipofosfatemije.


bolesti zglobova
VI Mazur