Paraneoplastičnim sindroma

Postoji oko 10% bolesnika od raka. Dijagnoza njihove velike važnosti, jer oni mogu biti manifestacija raka latentne.

Malignih tumora, često ispoljavaju paraneoplastičnim sindroma uključuju sljedeće:

• male ćelije i ne-malih karcinoma pluća;
• raka gušterače;
• non-Hodgkinov limfom i Hodgkinove bolesti;
• rak dojke;
• raka prostate;
• rak jajnika.

Uprkos činjenici da su mehanizmi paraneoplastičnim sindroma slabo shvaćena, u njihovom razvoju, navodno, dva faktora igraju ulogu:

• neprikladno lučenje hormona i faktora rasta;
• sinteza antitumorskih antitijela cross-reaguje sa antigenima normalnog tkiva.

Endokrini paraneoplastičnim sindroma

Sindrom antidiuretskog hormona hipersekrecije

Najčešći paraneoplastičnim sindrome antidiuretskog hormona hipersekrecije je sindrom (ADH), ili arginin vazopresin.

Malignih tumora: male ćelije raka pluća, rak pankreasa, rak prostate, non-Hodgkinov limfom, Hodgkinov limfom (Hodgkin bolest).

Kliničke manifestacije: često bez simptoma. CNS ispoljavaju umor, glavobolja. Uz napredovanje neurološki poremećaji razviju psihijatrijskih simptoma, zbunjenost, konvulzije.

dijagnoza: treba brisati neneoplastičnim prirode bolesti, kao što su neurološke bolesti (infekcije, traume, vaskularne lezije), plućne bolesti (infekcije, ciste, bronhijalne astme), sindrom priroda droga (recepcija tiazidi, citostaticima, opojnih analgetika), euvolemicheskie stanje (temeljeni na laboratorijskim ispitivanjima ).

tretman: primanje fluid ograničenje 0,5-1,0 l / dan. Demoklotsiklin 150-300 mg svakih 8 sati.

Laboratorija kriteriji za dijagnozu sindroma hipersekrecije ADH.

• Hiponatremija manje od 130 mmol / l.
• Prosjek sadržaj albumina i glukoze u krvi.
• Serum hypoosmolality manje od 275 mmol / kg.
• Urina osmolalnost veća osmolalnost seruma.
• Sadržaj natrija u urinu više od 25 mmol / l.
• Povećana količina ADH u plazmi ili urinu.

Cushing sindrom

Povećanog lučenja ACTH prekursora.

Malignih tumora: male ćelije i ne-malih karcinoma pluća, rak pankreasa, thymoma, karcinoidne.

Kliničke manifestacije: brz početak, teška slabost, zbog proksimalne miopatije, hiperpigmentacija, metabolički poremećaji (hiperglikemija, hipokalijemijsku alkaloza).

dijagnoza: kliničkih simptoma, posebno hiperpigmentacija, miopatije, hipokalemija i metaboličke alkaloze. Visok sadržaj kortizola u dnevnom urinu, visoke koncentracije ACTH i njegovih prekursora u krvnoj plazmi, negativan supresivnu uzorak sa visokim dozama deksametazona i stimulansa testovi sa kortikotropin.

tretman: specifična antitumorska liječenje. Mjere usmjerene na smanjenje kortizola lučenje - hirurški (bilateralni adrenapektomiya) ili medicinskih terapija (metyrapone, oktreotid, ketokonazol).

hiperkalcemija

Česte povrede, u mnogim slučajevima, zbog koštanih metastaza. True paraneoplastičnim hiperkalcemija povezan sa lučenjem tumora paratgormonopodobnogo proteina. Ovaj sindrom se naziva humoralne paraneoplastičnim giperkaptsiemiey.

Malignih tumora: NSCLC, raka glave i vrata, karcinoma bubrega, planocelularni karcinom drugih lokacija. (Ponekad hiperkalcemija javlja kod raka dojke, što je uzrokovano metastazama na kostima.)

Kliničke manifestacije: brz početak, mučnina, poliurija, polidipsija, dehidracija, srčanog ritma poremećaja.

dijagnoza: Sadržaj kalcija u serumu više od 2,7 mmol / l, a male količine klorida u serumu, hiperkalciurijom, visoku koncentraciju fosfata u urinarnom sadržaj PTH u plazmi krvi nizak ili nije otkriven.

tretman: infuzija natrijum hlorida kiloty intravenski Pamidronate (Pamidronate Medac) u dozi od 60-120 mg.

hipokalcemije

Hipokalcemijom javlja kod tumora s litičke metastaza u kostima (raka dojke i prostate, rak pluća), i na kaltsitoninsekretiruyuschem medularni rak štitnjače. Obično asimptomatska. Povremeno razviti tetanije i povećane neuromuskularne podražljivosti. Tretman za infuziju otopine koje sadrže kalcij.

hipoglikemija

Ponekad se razvija u tumora porijeklom iz neostrovkovyh ćelija pankreasa. Često u kombinaciji sa mezenhimskih tumora medijastinuma i retroperitonealna prostora, i hepatocelularnog karcinoma. Najverovatniji uzrok hipoglikemije je tumor lučenje inzulina sličan faktor rasta II. Tretman uključuje infuzijskih otopina dekstroze (glukoza), tsitoveduktivnuyu rad.

Neurološke paraneoplastičnim sindroma

Javljaju često, oko 7% bolesnika od raka.

Obično postoje dva sindroma:

• periferna neuropatija;
• proksimalni miopatije.

Smatra se da je osnova ovih sindroma su autoimune mehanizmi i sintezu antitijela na tumorske antigene.

Tretman u cilju uklanjanja tumora ili suzbijanje njegovog rasta i imunosupresija za smanjenje antitijela formaciju.

Odgovor na terapija je često slab (osim u slučajevima mijastenični sindroma Lambert-Eaton).

periferna neuropatija

Asimptomatski periferna neuropatija javlja često, ponekad se manifestuje klinički. Obično se pojavljuje nakon dijagnoze raka, te je zbog aksonalnih degeneracije ili demijelinizacije. Razlikovati motor, senzorne, autonomni (autonomna) ensomotornuyu i periferna neuropatija.

Malignih tumora: male ćelije raka pluća, mijelom, Hodgkinova bolest, rak dojke i probavnog trakta.

Kliničke manifestacije: To ovisi o vrsti periferna neuropatija, i lokacija lezije.

dijagnoza: treba isključiti neparaneoplasticheskie razloga. Studiju koja pokazuje brzinu provođenja impulsa duž nervnih vlakana, živaca biopsija za isključenje upalnih infiltracija. U nekim slučajevima, ispitati serum za anti-Hu-antitijela.

tretman: glukokortikoidi, liječenje osnovne bolesti

encephalomyelopathy

Perivaskularnoj upale i selektivno degeneracija neurona u nekoliko nivoa nervnog sistema. Možda je poraz limbički sistem, moždanog stabla i kičmene moždine.

Malignih tumora: mali karcinoma pluća (75% slučajeva), rak dojke i jajnika NHL.

Kliničke manifestacije: subakutni početka, polako progresivno tokom dužeg perioda.

dijagnoza: Studija likvora (visok sadržaj proteina i IgG, pleocytosis), studija krvnog seruma za MRI anti-Hu-antitijela.

tretman: antitumorski terapiju.

Paraneoplastičnim cerebelarne degeneracije

Malignih tumora: rak dojke, mali karcinoma pluća, rak jajnika, Hodgkinova bolest.

Kliničke manifestacije: akutni početak i brzo napredovanje. Obično se manifestira prije dijagnoze tumora. Simptomi bilateralne lezije malog mozga. U kasnoj fazi - dvoslike i demencije.

dijagnoza: CT otkriva atrofija malog mozga (u kasnijim fazama bolesti). Također je sprovodi studiju o seruma protiv la-, anti-Tr i anti-Hu antitela.

tretman: antitumorska terapija, glukokortikoidi, plazmafereze obično dovesti do poboljšanja.

paraneoplastičnim retinopatija

Malignih tumora: male ćelije raka pluća, raka dojke, melanom.

Kliničke manifestacije: poremećaji vida (zamagljen vid epizodnim gubitak vida, poremećaj percepcije boja), postepeno PRAZNA vayuscheesya sljepilo i obično prethodi formulacija glavne dijagnoze.

dijagnoza: smanjena vidna oštrina, skotoma, varijacija u Elektroretinogramska, otkrivanje antitijela na retine.

tretman: glukokortikoidi.

Mijastenični sindrom Lambert-Eaton

U sindroma zatajenja srca je neuromišićne spojnice i smanjenje kalcija otpuštanje acetilkolina iz presinaptičkih terminala. Oko 60% pacijenata uzrok Lambert-Eaton sindrom je maligni tumor.

Kliničke manifestacije slabost proksimalnih mišićnih grupa.

dijagnoza: elektromiografija (stopa normalan amplitude impulsa akcionog potencijala motornih jedinica u mirovanju se smanjuje, ali povećava proizvoljne pokretima).

tretman: antitumorska terapija ili uklanjanje tumora, glukokortikoidi razmjena transfuzija plazme (kod mnogih pacijenata dolazi poboljšanje).

JDM i polimiozitis

Miopatije upalni prirode, često se pojavi dijagnoza primarnog tumora.

Kliničke manifestacije: proksimalni miopatije, promjene na koži, i drugih sistemskih manifestacija, simptomi pluća i srca, artralgija, retinopatija.

dijagnoza: studija u serumu (visoka aktivnost kreatin kinaze, laktat dehidrogenaze, Aldolaza), biopsija mišića (miozitis), elektromiografija (spontani fibrilacija, uporni aktivnost kada se daje u mišić igle elektroda).

tretman: uklanjanje tumora ili Antineoplastični terapiya- glukokortikoidi azatioprin.

Hematološki paraneoplastičnim sindroma

Poraza eritroidno

Policitemija - čest paraneoplastičnim sindrom obično: pletene sa povećanog lučenja eritropoetina, kao što su rak bubrega, hepatocelularni kpetochnom raka. Tretman se sastoji u izvršavanju, ako je to potrebno krvoproliće.

Hemolitičke anemije.

• Autoimune - razvija zbog procesa limfoproliferativni (tretman provodi glukokortikoida).
• Microangiopathic - nastaje kada gemoblatozah, posebno promyelocytic leukemije, kao i napredni adenokarcinom sa metastazama. Tretman: anti-tumor terapija, intravenski heparin terapija.

Eritroidnih aplazija nastaje kada thymoma, hronične limfocitne leukemije, barem u solidnih tumora.

Poraz mijeloidne loze

Autoimune neutropenija (rijetko).

• Granulocytosis - nastaje kada tumori luče hematopoetskih faktora rasta, kao što su planocelularni karcinom pluća i štitnjače kelezy.
• Eozinofilija - javlja kod pacijenata sa Hodgkinovim bolesti.

Pobjedi megakaryocytic klica.

• Grombotsitoz - (preko 450x109 / L) se često sastajali, obično nije klinički manifest. U nekim slučajevima, to može biti povezana sa prekomjerne sekrecije IL-6.
• Idiopatska trombocitopenija - javljaju u leukemija i limfomi.

Koagulopatije.

• Manjih sadržaj odstupanja od fibrina i fibrinogena razgradnih produkata često naznačeno.
• Tsisseminirovannoe intravaskularne koagulacije s kliničkim manifestacijama je rijedak i povezana je sa akutnom mijeloidne leukemije i adenokarcinom.
• Dijagnosticira na osnovu simptoma trijada: trombocitopenija, produženo protrombinsko vrijeme i hypofibrinogenemia.
• Jetra nije dovoljno razvijena.

Dermatološki paraneoplastičnim sindroma

svrab

Često ponavlja, karakteristična za Hodgkinova bolest, leukemija, tumori CNS, non-Hodgkin limfoma.

pigmentacija

Akantozu nigricans karakteriše pojavom na koži svrbi hiperkeratotičnih plakete, uglavnom u području nabora. Može se razviti nekoliko godina prije nego što su prvi simptomi tumora. Je povezana s rakom probavnog trakta, kao što su želuca adenokarcinoma.

Vitiligo - Spot depigmentacija pojavljuju posebno na licu, vratu i rukama. Povezane sa melanoma, a možda povezana sa imuni odgovor usmjeren protiv tumora.

eritem

Nepolitička eritem migrans - javlja kod tumora koji potiču iz otočiću ćelija.

Eksfolijativna dermatitis karakteristika kože T limfocita limfom.

bulozne dermatoze

Pemfigus - odlikuje bulozne lezije kože i sluznica. Često limfom, Kaposijev sarkom, tumori timusa.

Dermatitis herpetiformis - odlikuje pojavom vezikula intenzivno svrab u laktu i zglobovima kolena, kao i struka. Dugi niz godina uoči pojave simptoma tumora, povezana je sa limfomi, kao što je ne-Hodgkinov limfom tankog crijeva.

drugim sindromima

hipertrofična osteoartropatiju

Odlikuje simptom "palice", periostalnog reakcije sa formiranjem nove kosti i artropatije.

Malignih tumora: Rak pluća, posebno NSCLC.

Kliničke manifestacije: bol i oticanje zglobova.

dijagnoza: kliničke slike, X-zrake kosti (zadebljanje periosta), scintigrafija kostiju (povećanje akumulacije izotopa).

tretman: antikancerogeno terapija, NSAID, kortikosteroidi, radioterapije.

Uobičajeni simptomi

Groznica (groznica nepoznatog porijekla) može biti prva manifestacija limfom, hepatocelularnog karcinoma i raka bubrega. U patogenezi uloge od strane povećanog lučenja IL-1. Liječenje se sprovodi NSAIL, kortikosteroidi. To bi trebalo isključiti drugi uzroci groznice.

Kaheksija je vrlo često u razvoju, gubitak težine više od 10% - nepovoljan prognostički znak. Razlog je teško metaboličkih poremećaja. tretman: dodatni enteralnu ishranu, apetit stimulansi (glukokortikoidi, megesterola acetat).