Hematologije-akutne leukemije (FAB klasifikaciji, 1976)

URL

1. Akutna mijeloidna.
2. Akutna myeloblastic.
3. Akutna monoblastny.
4. Akutna promyelocytic.
5. akutne erythroleukemia (akutna zritroleykoz, akutne eritromie;
vinove loze, akutne eritromegakarioblastny). 6. Akutna megacaryoblastic (osnovni formi i sa myelo utjelovljenje;
fibroza).
7. akutne limfoblastične leukemije.
8. Akutna neizdiferencirana - sve citokemijska reakcije
akutne leukemije - negativan.
9. eozinofilni, bazofilnim, plazmoblastny akutne leukemije - vstrechayutsyaredko.
Razlika je također hibrid i mješovitih akutne leukemije (10-15% frekvencija). Uz hibridni u akutnom leukemijom eksplozijama istovremeno vyyavlyayutsyamieloidnye i limfocita markera (biphenotypic leukemija). Prismeshannyh akutne leukemije tumor klon sadrži 2 eksplozije: mieloidnyyi limfnim.
Korak akutne leukemije
1. Start - Procjenjuje se retrosnektivno.
2. duži vremenski period s kliničkim i hematološkim proyavleniyami.Zdes razlikovati: a) prvi ataka- b) ponavljanje u bolezni-) vtoroyretsidiv itd.- d) remisije.
Znaci kompletan klinički remisije: normalizatsiyaobschego države bolnogo- prisustvo mijelogram ne više od 5% blastnyhkletok- bijelih krvnih zrnaca od najmanje! , 5` 10"/ N- trombotsitovne manje od 100" 10"/ N- eksplozije ćelije u perifericheskoykrovi ne. Oporavak kompletan klinički i hematološki remissiyana za 5 godina ili više,
3. Terminal - nedostatak efekta citostaticima terapije, inhibicija normalne hematopoeze.
2 različite faze bolesti: a) aleukemic (blastovv bez odstupanja od periferne krvi) - 6) leukaemic (prinos eksploziji kletokv periferne krvi).
Primjeri formulacija dijagnoze
DOS-a. Akutne limfoblastične leukemije raspoređene tokom prvog napada, hemoragijski sindrom, teške anemije, infarkt distrofije, neuroleukemia.
DOS-a. Akutna mijeloična leukemija, prvi napad, anemija, Trom-botsitopeniya, hemoragijski sindrom, glositis yazvennonekrotichesky i ezofagitis.

Principi liječenja akutne leukemije
Dijagnoza akutne leukemije je indikacija za nemedlennomunachalu citostaticima terapiju. A. citotoksične terapije:
Faza 1 - indukciju remisije specijalaca. programi: a) Akutni nelim-foblastnyeleykozy - program "7 + 3" - u / Cytosar 100 mg / m`kazhdye 12 sati za 7 dana i rubomicin 45 mg / m 3 u prvom denv DAN b) akutna limfocitna leukemija - 4-6nedelnoy uvodni program - vinkristin 2 mg / u 1,8, 15,22 minuta dni- rubomitsinv / v50mg / m ^ 1. do 3. den oralni prednizolon na 60 mg / m ^ ezhednevnos 1 'glavu u 28. minuti den L-Asparaginase 6.000 IU / m" u / 17-KGR 28. dan.
Faza II - konsolidacije (konsolidacija).
Stage Ill - prevencija neuroleukemia (intralyumbalnoe vvedenietsitostatikov, ponekad u kombinaciji sa glavom mozgado 25 Gy zračenje).
Stage IV-remisije terapija (za prevenciju relapsa). B. Vspomogatelnayaterapiya.
1. Detoksikacija (u / u 2.5-3 l / m" po danu - 5% glukoze, fiz.r-ra sa kalijum hlorida, diureza, plazmaferezu, gemosorb-ci). 2. Gemokomponentnaya (transfuzija erythro- i trombovzvesi) .3. Korištenje rasta (stimulacije kolonija faktori) - ispolzovaniemonoklonalnyh antitijela protiv leukemije kletok- stimulacija protivoopuholevogoimmuniteta (interleukin-2, interferon, faktor nekroze tumora, faktori rasta). B. Trans tantatsiya koštane srži.
hronične leukemije
1. Kronična leukemije (varijante sa Ph-kromosoma i variantbez Ph-kromosoma).
2. subleukemic myelosis (mijelofibrozu, osteomieloskleroz).
3. Erythremia (policitemija).
4. Kronična megakaryocytic.
5. Neklasifikovano subleukemic mieloza (varijanta vysokimprotsentom bazofila). 6. Chronic erythromyelosis.
76

7. Chronic monocitne.
8. Chronic makrofaga.
9. Kronična mastocita.
10. Kronična limfocitna leukemija. 1 1. Hairy Cell leukemije.
12. Sezary bolesti. Paraprotein od sul hemoblastoses
13. Waldenstrom Macroglobulinemia.
14. multiplog mijeloma.
15. Bolesti teških lanaca.
16. Bolesti lakih lanaca.
Fazi hronične leukemije
1. Početni (kompenzirati) - manifestira mijeloidne proliferatsieyi male promjene u krvi, bez intoksikacije.
2. Expanded - izgovara kliničkih i hematoloških manifestacije (intoksikacija, hepato- i splenomegalija, mijeloidne proliferatsiyakostnogo srži, periferne promjene u krvi).
3. Terminal (patogeneza pojavljuje poliklonalna) -refrakternostk citostaticima terapija, rasipanje, degeneracija unutrašnjih organa, značajan hepato- i splenomegalija, anemija, trombocitopenija, razvoj eksplozije krize.
PRIMJER dijagnoza formulacije
DOS-a. Hronične mijeloidne raspoređeni fazi, izrazio hepatosplenomegalijom, teške anemije, intoksikacija sindrom. OSL. Miokarda, NC 1 žlica.
Principi liječenja nekih vrsta hronične leukemije A. Hronicheskiymieloleykoz.
Primarni zadržavanje mielosana terapija s 2 mg 1-2 puta tjedno, za kurs 150-900 mg-hydroxyurea (litalir) - preparatychelovecheskogo rekombinantnog interferona (Intron i dr.).
U završnoj fazi - polihemioterapije (7 + 3). Alogena transplantatsiyakostnogo mozak.
boli B. mijeloma. Citostatika (Melphalan, polihimioterapiyapo Barlog Protocol). Autolognih transplantacija koštane srži

mozak. Radioterapija na pogođenim kosti, ortopedski rehabilitaciju ihirurgicheskoe.
B. Policitemija. Gemoeksfuzii 500 mL svakih 1-2 dana sa 400 ml predvaritelnymvvedeniem reopoliglyukina i 5000. ED. heparin / to-- eritrotsitoferez, citostatici (mielosan, hydroxyurea).
H. Kronična limfoleNkoz monochemotherapy hlorambucil, leykeranom.Esli monoterapija neefikasno korištenje programa polihemioterapije (TSV11 Vamp), sa dlakavim CLL efikasan splenektomiyai administriranje interferona.