Aplastične anemije: liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza

Simptomatologija je uzrokovana razvojem teške anemije, trombocitopenija (petehije, krvarenje), leukopenija (infekcije). Dijagnoza se temelji na identifikaciji pancitopenija u perifernoj krvi i odsustvo progenitorne ćelija u koštanoj srži. To može biti korisno eritropoetin, granulocita-makrofaga-faktor rasta kolonija.

Izraz "aplastične anemije" uključuje koštane srži pangipoplaziyu u kombinaciji sa leukopenija i trombocitopenija.

Redak oblik anemije brzo javljaju, brzo dovodi do smrti sa simptomima hemoragijske dijateza i nekrotično čireva u odsustvu periferne krvi mladih crvenih krvnih zrnaca. Aktivni koštane srži je izložena kontinuiranom masti ili sluzokože degeneracije zašto se bolest naziva i "potrošna" koštane srži (panmieloftiz).
Takva koštane srži može uzrokovati razne otrove (npr benzen), infekcija, izloženost zračenju (X-zrake). Slučajevima aplastične anemije, razvija bez ikakvog spoljašnjeg uzroka, zar ne uzeti u obzir i proizaći iz izloženosti raznih spoljnih faktora, toksične ili senzibilizacije organizma, ali i dalje nepriznata. Kada je u usponu inhibiciju aktivnosti koštane srži, kao što je slučaj, na primjer, toksične-alergijske aleukia nesumnjivo veliki dio disregulacije hematopoeze. Protiv prisustva koštane srži inferiornosti, rekao je dalji tok izliječenih slučajeva u kojima je povratak bolesti ne javlja već decenijama u normalan život pacijenata. Aplastične anemije javlja češće opskurne prirode dobi od 25-30 godina i 2/3 slučajeva se javljaju kod žena.

Uzroci aplastične anemije

True idiopatska aplastične anemije je gotovo 1/2 slučajeva. Iz razloga navedenih bolesti odnosi izlaganje određenim hemikalijama, zračenja, lijekovi. Mehanizmi ovaj uticaj je nepoznat, ali je temelj se smatra da je selektivni preosjetljivosti.

Fankonijeva anemija - izuzetno rijetke bolesti, što je nasledni oblik aplastične anemije, ona je u pratnji kosti abnormalnostima, mikrocefaliju, hipogonadizam, i smeđe pigmentacije kože. To često mogu biti skriveni za određene odnose na pojavu bolesti izazivaju perifernih Citopeniju. Nakon tretmana istovremene bolesti perifernih krvne slike normalizira, uprkos padu koštane mase mozga.

Akutne erythroblastopenia odlikuje kratkoročno nestanak ćelija - prekursora eritropoeze u koštanoj srži tokom raznih akutnih virusnih bolesti (posebno u ljudskoj parvovirus infekcija), je češći kod djece. Anemija se održava na duži period nakon tretmana akutnih infekcija. Hronične parcijalne eritroidnih aplazija može biti uzrokovana hemolitički uslovima, thymoma, autoimunih mehanizama, barem - izloženost pojedinih lekova (anksiolitici, antikonvulzivi), toksini (organski fosfati). Anemija Diamond - Crna ventilator, redak oblik kongenitalne aplastične anemije, obično se javlja u ranom djetinjstvu, ali se može javiti i kod odraslih.

Simptomi i znaci aplastične anemije

Iako je početak aplastične anemije je obično postepeno, često nakon nekoliko sedmica ili mjeseci nakon izlaganja toksin, ali debi bolesti mogu biti teške, u nekim slučajevima. Simptomi anemije (npr blijedo) obično se izgovara.

Tešku trombocitopeniju može biti povezana sa formiranjem petehije i crvenog ožiljka, krvarenje iz desni, konjunktive i drugih tkiva. Agranulocitoza obično dovodi do infekcije opasne po život. Splenomegalija je tek u razvoju transfuzije hemosideroze.

Klinička slika se sastoji od niza brzo raste teškog sindroma.

anemičan sindrom karakterizira razvoj pas oči bledilo pacijenata usne krvarili i boja ne razlikuju se od kože, uši blijedo. Pacijenti se žale na otežano disanje, čestih nesvjestica. Hemoglobina svaka dva ili tri dana pada na -5-8%, pada kroz nekoliko tjedana prije nego što je katastrofalno nizak tsifr- 10-8% i niže. Simptomi raspada visokog krvnog odsutna: ni traga od žutice, serum bezbojan, blago obojeni duodenuma žuč, slezena se ne uvećava. Crvena krvna zrnca ostane normalan oblik i boju, indeks boja nalazi se u blizini jedinstvo, i poikilocytosis Anisocytosis otsutstvuyut- uprkos oštrim anemija, ne može otkriti regenerativnog oblika: jedrom crvenih krvnih zrnaca, polychromatophilia, retikulocita. U koštanoj srži ne nalaze mladi oblika koji potvrđuje paraliza hematopoeze.

hemoragijski sindrom trombocitopeniske tip manifestira brzo nastale petehije, ekhimoze na membrane kože i sluznica, uporni, zahtijevajući tamponada krvarenje iz nosa, krvavo povraćanje, melena, hematurija. Krvarenja u koži lako izazvati, štipanje kože ekstremiteta ili povlačenjem zhgutom- konvencionalnim igla za injekciju za potkožno uvođenje lijekova već daje modrica i t. D. krvi mazati bez ploča, kao i pjegav koštane srži ugrušak opoziv ne megakariotsity- nastupaet- vremena krvarenja dramatično produžen. Zgrušavanja krvi mijenja malo.

Nekrotičnog ulcerativni sindrom Ga odlikuju bolne lezije krajnika, nepce, desni, bukalne sluznice, itd g. Kao u akutne leukemije, zbog -characters Noma fuzospirillyarnogo simbioza.

Pacijenti se žale na krvarenje desni, foetor ex ore, ne može progutati hranu, propadanje Palatin zavjese poperhivayutsya čak i kada pokušate da piju i tako dalje. D. Čirevi mogu biti lokalizirane na koži, u crevnom folikula, uzrokujući bolne događaje iz želuca, i tako dalje. d. Broj neutrofila pada na nekoliko stotina u 1 mm³ ili su potpuno nestati na isti način kao i eozinofila. Shodno tome, agranulocitoza (m. E. Nedostatak leukocita-u granulama oblika neutrofila i eozinofila na prvom mjestu) i to je uvod u tkiva i piogenih anaerobnih patogena, što često dovodi do fatalne sepse. Ukupan broj leukocita padne ispod 1 i 000-800. Limfociti su relativno dominantna, što čini 85-90% svih bijele kugle.

Slezene, limfnih čvorova, jetra se ne povećava, a ne pojačanja hematopoeze u kosti mozgu- grudne kosti i rebara na pokolachivanii bezbolno. Ahilii stomak ne nađete. I nema znakova organske lezije nervnog sistema.

Sa brzim tok bolesti je konstantna karakteristika iscrpljujuće groznice, posebno u terminalnoj fazi. Adynamic Pacijenti koji imaju ekstremno slabost- volumen žalba se može razlikovati od slučaja do slučaja, ovisno, na primjer, iz različitih lokacija krvarenja - u retroperitonealnom masti, u moždanih ovojnica, itd ...

Naravno, prognoza aplastične anemije

U teškim slučajevima tipičnih bolesti dovodi do smrti od 1-2 mjeseca, t. E. bolest jer se uklapa u dostupne Dnevni jednostavnog spoja na vrh eritrocita bolesti sa potpunog prestanka njihovog novog formaciju. Kada je subakutni bolest odgoditi do šest ili više mjeseci sa varljiva poboljšanja, posebno u proljeće i ljetnih mjeseci.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza aplastične anemije

• HRAST.
• ispitivanje koštane srži.

Video: Vitaly Starishko, dijagnosticirana aplastična anemija

Aplastične anemije mora biti sumnja u bolesnika, posebno onih mlađih, s pancitopenija. Parcijalne eritroidnih ćelija aplazija (uključujući anemija, Diamond - Black ventilator) mora se posumnjati u bolesnika sa koštanim abnormalnostima i normocytic anemije. Ako postoji sumnja drugih bolesti treba obaviti pregled koštane srži.

Za aplastične anemije karakterizira normocytosis normohromiya i eritrocita (ponekad Makrocitoza granične vrijednosti parametara). A smanjenje broja leukocita, uglavnom granulociti. Retikulocita su odsutni ili znatno smanjen njihov broj. Koštane srži celularnosti smanjena. Koštane srži celularnosti i indeks sazrijevanje može biti normalno, uprkos odsustvu ćelija - prekursora eritropoeze.

Kliničke forme. Dijagnoza aplastične anemije je napravljen kombinacijom kliničkih sindroma. Crvenih krvnih zrnaca u razmazu krvi predstavlja pravo koje može zbuniti protiv teške dijagnoze bolesti krvi.

Praktično, važno je razlikovati simptomatsko oblik aplastične anemije uzrokovane izloženosti poznatim štetnih spoljnih aspekte zaraznih i toksične prirode X luchey- prognoza nešto bolja u ovim oblicima. Droga novarsenol, benzena, drugi, sulfonamida droge, derivati ​​antimona, zlata i tako dalje. Dovesti do koštane srži, štaviše, kako ne toliko direktan toksični efekat kao i nabavka biološkog netolerancije.

Zaslužuje posebnu pažnju takozvane septičke bol u grlu, ili septičke angina, kada otrovan prezimljuju u polje žitarica (proso, rijetko pšenica, ječam, raž), posebna vrsta inficiranih kalupa. Bolest uočena krajem aprila iu maju. Prvu pritužbu, peckanje u ustima, mučnina i povraćanje zbog lokalnih iritacija razmažena zrna, zatim postepeno razvio opšta slabost, umor u uslovima zadovoljavajuće opšte stanje, iako analiza krvi otkriva već leukopenija, a detaljan pregled bolnyh- petehijalna osip na trupu i nogama (leykopenicheskaya korak). U nekim slučajevima postoje alergijske manifestacije na koži, što ga čini moguće pretpostaviti toksičnih-alergijske porijeklo bolesti. Sa progresije bolesti temperatura poraste na 39-40 °, pojava nekrotičnog-ulcerozni angina: dirty sivkasto napada, oticanje limfnih čvorova, distribucija nekroze na mekim nebo- povećanje hemoragijska dijateza sa intestinalnog krvarenja, aspiracija pneumonije, sepse terminal. Broj leukocita 500-500 padne na 1, pa čak i do 300 u 1 mm3, neutrofili, do 1%, uz odgovarajuće povećanje broja limfocita do 98% - smanjenje sadržaja hemoglobina do 10% eritrocita skoro 1000000. indeks boja u blizini jedinstvo, reakcija retikulotsitarnaya no, tu je trombocitopenija. U koštanoj srži pjegav erythroblastic klice mikronormoblastami predstavljeni sa vrlo malo pyknotic yadrom- eritrocita podjela brojke megakariotsitov- dominantan limfnih elemenata. Sedimentacija eritrocita ubrzan oštro, bilirubin u krvi se ne podiže, spušta holesterol. Smrtnosti dostigla 50%. Kada oporavak nekrotičnog područja postepeno odbijen, čireva očistiti.

Osim aplastične anemije lezija sa sva tri klica medularni hematopoeze poznatog oblika lezija samo dvije komponente (u Eritro leykopenicheskie, leuco trombopgnichoskis, Eritro trombopenichsskps) ili samo jedan: agranulocitoza i trombocitopenija, posebno ispod raščlaniti i dati u blizini-kliničkom slikom.

Kada psevdoaplast n kal anemija hematopoeze nastavlja, kao što se može vidjeti ispitivanjem kosti iunktat mozga- slomljena samo vyplyvanie mladi oblika eritrocita u perifernoj krvi. U daljem toku bolesti mogu se pojaviti neočekivano dramatično poboljšanje i potpuni oporavak. Klinička slika u psevdoaplasticheskoy anemije obično je malo lakše i, zajedno s teškom anemijom se može posmatrati kao što su teški ugnjetavanja bijelih krvnih i oštar pad u broju perifernih krvnih pločica.

Slično aplastične anemije sada imaju isti lošu prognozu od akutne leukemije, a posebno leykopenicheskie njihov oblik, koji omogućava da prepoznaju ne samo detalje kliničke slike (blago oticanje limfnih čvorova, slezene), ali pažljivo proučavanje morfologije mononuklearnih leukocita.
Za aplastične anemije može se uzeti na visini od malignih anemije pogoršanja procesa, kada je na vrlo niskom broju hemoglobina može biti vrlo malo regenerativni oblika eritrocita. Međutim, detaljne studije istorije ukazuje brežuljkasti dugo trajanje, prisustvo povišenog krvnog raspada znakova, obično dobi pacijenta starije i prisustvo živčanih simptoma (funikulyarpy mieloz) daje osnova za dijagnozu malignih anemije.

Tretman za aplastične anemije

• Konjski anti-thymocyte globulin, kortikosteroidi, ciklosporin.
• U nekim slučajevima, možda ćete morati transplantacije hematopoetskih stanica.
• Može se koristiti citokina terapije.
• Kada eritroidnih aplazija, zbog prisustva thymoma, kirurško liječenje se koristi.

Na ATG terapija odgovoran za oko 60% pacijenata. Neki stručnjaci preporučujemo izvođenjem preliminarnih testova na koži (kako bi se utvrdilo alergije na konja u serumu) i istovremena primjena kortikosteroida. Upotreba ciklosporina ima sličnu efikasnost: odgovor na liječenje je uočena u oko 50% pacijenata ne odgovaraju na primjenu ATG, što ukazuje na razliku između mehanizama. Kombinacija ATG i ciklosporina je i efikasan. Ako aplastične anemije stigne teška, nema odgovora na terapiju ATG i ciklosporin, može se koristiti, transplantacija koštane srži ili citokina terapije.

U mlađih bolesnika (posebno <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Parcijalne eritroidnih aplazija uspješno podložni imunosupresivni tretman, posebno ako postoji sumnja na autoimuna mehanizma.

Osigurati pacijentima dobru njegu, dobra ishrana, vitaminima C i K, droga jetre.

Video: Anemija

Najveću vrijednost u liječenju aplastične anemije, posebno alimentarne aleukia, sada dati transfuziju krvi (za 200-300-400 ml istovremeno) ili crvena krvna zrnca (100-200 ml) i penicilin, upozoravajući najtežih zaraznih i septičke komplikacije i imaju blagotvorno dejstvo i sa Evolved nekrotično ulcerozni lezije (u drugom slučaju, penicilin i tematski primjenjuje). Od sulfonamida takođe primetio dobre efekte u nutritivni aleukia (gutanje Sulfidine konvencionalnim dozama i drugih droga i prah nekrotično čir streptotsidom), iako sulfonamida treba koristiti s oprezom, jer u rijetkim slučajevima mogu izazvati gubitak krvi.

Ako postoji razlog za koštane suzbijanje srži snažno funkcionira slezene, splenektomije može biti naznačeno.

Prevencija aplastične anemije

Kada probavnog aleukia jer je uzrok bolesti je poznato, profilaksa je da se spriječi potrošnja overwintered u polju žita. To bi trebalo biti oprezan kada se dodjeljuju citostatika koje se zna da ošteti koštane srži, posebno kod pacijenata koji imaju otkriti s obzirom na netrpeljivost ovih lijekova (osip droge, groznica, leukopenija).