Hematologije-voloskovokletochny leukemije

URL

Bolest je prvi put opisana Bouroncoe i soavtoramiv 1958. godine kao retikuloentotelialnaya leukemije. Karakterističan vidopuholevyh ćelije koje imaju tanke izrasline citoplazmi pozvolilSchreck i Donelija (1966) koristi termin da ih odrede"kosa ćelije"Ali sama bolest je pozvana voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny leukemija (ON) je neoplasticheskiyprotsess javlja prvenstveno u koštanoj srži kao rezultat opuholevoytransformatsii predak ćelije lymphopoiesis. Morfologicheskimsubstratom bolesti su ćelije koje imaju karakteristike nalik vyrostytsitoplazmy dlake.

ON je rijetka limfoproliferativni zabolevaniemsostavlyayuschim manje od 2% svih odraslih leukemije. Svake godine u SShAdiagnostiruetsya 500-600 novih slučajeva. Podaci o bolesti epidemiologiietogo Rusije nedostaje. Muškaraca pati NA chaschechem žena (omjer 4: 1). Prosječna starost pacijenata sostavlyaet50 godina.

ON nepoznate etiologije. Pacijenata na proslezhivaetsyaochevidnoy ne zbog genetske predispozicije i luchevymvozdeystviem.
Tumorske stanice su uključeni kada porijekla B-ćelija. Neoplasticheskiyklon brzo koloniziraju koštane srži i selezenku.Bolee od polovine rasta tumorskih ćelija otmechaetsyav medijastinuma, bolovi i retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Poraz perifernih jedinica je znatno rezhe.V mali postotak slučajeva, tumor je lokaliziran samo u kostnommozge i ne ide dalje od toga.
Nedavno je pokazano da endogeni faktor nekroze tumora - alfayavlyaetsya autokri- faktor rasta za tumorske stanice priVKL. Pod uticajem ovog faktora u tumorske stanice uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov c-myc, c-Fos i c-juni
Karakteristično je ON kostnomozgovogokrovetvoreniya duboku depresiju sa posljedično razvoj pancitopenija perifericheskoykrovi. Očigledno, to je zbog tumora osobennostyamimetabolizma, naime tumor proizvodnju citokina, pryamoili indirektno kroz druge ćelije depresivno normalan gemopoeticheskiepredshestvenniki. Ako kao rezultat tretmana na bolnogoudaetsya smanjiti tumorsku masu, po pravilu uvijek nablyudaetsyaaktivatsiya normalne hematopoeze.

Klinička slika. Klinički proyavleniyazabolevaniya direktno povezani sa stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Pacijenti se mogu javiti kliničke manifestacije svyazannyes anemija, trombocitopenija i neutropenija. Infekcija je česta komplikacija yavlyaetsyanaibolee ON. Oko četvrtine pacijenata VKLotmechaetsya razvoja autoimunih sindroma sa vaskulitis i / iliartritom.

Objektivno ispitivanje više od 80% bolnyhpalpiruetsya uvećane slezene, povećanje jetre vyyavlyaetsyav dva puta manje. U identifikaciji hepatomegalijom mora uzeti u obzir da je razlog to može biti i specifične infiltracija pecheniopuholevymi ćelije, i desnog srca nedostatochnostchasto poštovati zbog anemije.

Porast u perifernim limfnim čvorovima otmechaetsyaredko, međutim često instrumentalne istrage vyyavlyayutuvelichennye limfni čvorovi u peritonejsku šupljinu i medijastinuma.

Video: Zašto umiru od leukemije

periferne krvna slika predstavljeni obychnopantsitopeniey, stepen koji se može razlikovati. Ponekad issledovaniimazka limfocitima periferne krvi može se otkriti kosu.

Dijagnozu. Režija diagnosticheskiypoisk potvrditi početne ideje ON osnovyvaetsyana obavezno morfološke studije koštane srži ubolnogo sa perifernom pancitopenija krvi.

Video: Moskva cure 90% djece koja boluju od leukemije (vijesti)

koštane srži aspirat obično je moguće raditi i on poluchits malokletochny. Međutim, studija aspirat kostnogomozga je vrijedan jer je najlakše identifitsirovatvoloskovye ćelija. Histološki preparati kost mozgaobnaruzhivaetsya zajednički infiltratsiyalimfotsitami difuzno ili fokalne. tehnika ulijevanja u koštanoj srži trepanatov plasticheskiemassy, ​​za razliku od parafina tehnika olakšava raspoznatvoloskovye ćelija.

Koštane srži limfnog infiltracije i tumora prisutstviesredi kosu ćelije su limfocita diagnosticheskimminimumom potreban i dovoljan za verifikaciju diagnozaVKL.

U slučajevima kada morfologija ćelija interpretatsiyaopuholevyh teško posegnuti za tsitohimicheskomuissledovaniyu. Za tumorskih ćelija u ON karakteristične svijetle diffuznayareaktsiya za kisela fosfataza ne potisnuti natrij tartarata.

Diferencijalna dijagnoza. Klinička slika kao lik hemogram, kada su na tolkodlya imaju specifične manifestacije ove bolesti. Razlikovati NA neobhodimos bolesti javljaju sa Citopeniju u perifernoj krvi:

-- hipoplastičan i aleukemic oličenje ostrogoleykoza;

-- hipoplastičan mielodisplasticheskogosindroma utjelovljenje;

-- paroksizmalne noćne hemoglobinurija;

-- aplastične anemije;

-- medularni utjelovljenje hronične limfocitne leukemije;

-- hronični megakaryocyte-granulotsitarnyymieloz korak srži fibroze;

-- Metastaze u koštanoj srži;

-- Vitamina B12 anemije;

-- folna nedostatak kiseline anemije.

Citološka koštane srži aspirata mozgapozvolyaet samo malo suziti diferencijal diagnosticheskogopoiska kao što se pouzdano isključiti ili podtverditpredstavlenie samo dijagnoza vitamina B12 anemije nedostatak folne kiseline anemije.

Kada je histološkog pregleda i, ako je svedena na minimum potrebno kostnogomozga citokemijska testove diferencijal diagnosticheskietrudnosti. S obzirom na B-ćelija proiskhozhdenieopuholevyh ćelija u diferencijalnoj dijagnozi može biti određivanje uspeshnoispolzovano pregrađivanje imunoglobulina gena.

Tretman. Godine 1984. Quesada soavtoramisoobschil uz uspješnu primjenu interferona alfa za liječenje bolnyhVKL. Oko 90% pacijenata u toku je nuzhdayutsyav liječenja bolesti interferonom alfa. Indikacije za pokretanje terapije su:

-- smanjenje hemoglobina manje od 100 g / l;

-- smanjenje broja neutrofila manji od 1,5 x10 ^ 9 / L;

-- spuštanje najmanje 100.0 x 10 ^ 9 / L trombocita;

-- povećanje broja leukocita preko 10.0h 10 ^ 9 / L, u prisustvu više od 50% ćelija kose (leykemicheskayafaza bolest);

-- hipersplenizma;

-- autoimunih komplikacija, i / ili ponovno infekcije ilityazhelaya;

Alfa lijek interferon se supkutano u dozi ilivnutrimyshechno 3-5000000 jedinica dnevno dugo (nekoliko mjeseci) stope. Kao vspomogatelnogometoda terapija može se koristiti splenektomiju. Vypolnenieoperatsii opravdana u bolesnika sa visokim dovoljno kletochnostyukostnogo mozga (85%).

U posljednjih nekoliko godina, za liječenje pacijenata sa ON staliispolzovat citostatika pentastatin droge. Rezultatyot njegova primjena su nadmašili učinak upotrebe alfa-interferona, vrijednosti u jednom trenutku kao "uzbudljiv".

Prognoza. Prosječno trajanje NA zhiznibolnyh trenutno ne terapija je oko 5 godina. Tolko10% pacijenata sa malim perifernim perezhivayutpyatiletny Citopeniju krvi u inostranstvu bez specifične terapije. Moderni metodylecheniya dopustiti kvalitete normalizirati, povećati prodolzhitelnostzhizni i traže oporavak za većinu pacijenata sa ON.