Zhelezorefrakternaya anemija

Razliku između nasljedne i stečene zhelezorefrakternye anemije.
Sideroahrestical nasljedne anemije. Genetski uzrokovane bolesti, seks-povezani, naći samo kod muškaraca. Patogenezi anemije povezane s oštećenom funkcijom enzima, što je rezultiralo u poremećenim sinteze tema (željezo sadrži frakcije hemoglobina) i željeza - i endogene, može se proizvoditi od propadanja eritrocita, i egzogeni - hrana, lijek ulazi u tijelo, ne koristi (otuda naziv "ahreziya "- nekorištenja). To je pohranjen u depou organima, prije svega u jetri, nanoseći im hemosideroze (hemokromatoza), a potom i pigment ciroze.

Klinička slika. Hipohromna anemija u kombinaciji sa gipersideremiey (visok nivo plazme željeza), siderit-Blastosis koštane srži i hemosideroze jetre, barem - slezine i drugih organa. Bolest je hronična, sporo progresivno.

izgledi, uprkos umjereni stupanj anemije, ozbiljno. On se pogoršava zbog razvoja hemosideroze i ciroze.

dijagnoza Daju karakteristika na osnovu kombinacije hipohromije eritrocita sa visokim sadržajem plazme željeza, vatrostalnog na tretman sa željezom, hepato-, ponekad splenomegalija, detekcija hemosiderina u jetri i pjegav sideroblastoza u koštanoj srži pjegav.

Tretman anemije zhelezorefrakternoy

Prikazano visoke doze vitamina B₆ - za 300- 800 mg intramuskularno za 20 dana, a sve na terapije 6-16, kriterij efikasnosti je uvredljiv retikulotsitarnogo kriza praćena normalizaciju crvenih krvnih. U slučaju neuspjeha piridoksin, piridoksal fosfat se koristi. Dodatak željeza i transfuzije krvi su kontraindicirana. Radi eliminacije i sprečavanja hemosideroze sprovede odgovarajuće kelatori - iron-binding spoj - kao desferrioksiamina ili desferal imenovan od 0.5-1 g dnevno, pod kontrolom mokraćnog izlučivanje željeza (dnevni urin izlaz do 70 mg željeza). desferalom tretman se obavlja prije potpunog povlačenja viška željeza puštanje urina.

Stečena sideroahrestical anemija se odlikuju istim klinički i laboratorijski podaci koji nasljednih oblika. Za razliku od nasljednih oblika stečenih zhelezorefrakternaya anemija se javlja u odrasloj dobi ili starosti. Obično stečena sideroahrestical anemija nije specifična bolest entitet već simptom, iako je ranije, sistemski patologije krvi - .. retikuloza, osteomieloskleroza, erythremic myelosis, mielokartsinoza itd Anemija sideroahrestical tipom često u kombinaciji sa B12-ahreziey (tzv panahresticheskaya anemija ), prethodi ili ga prate razvoj proširene sistema krvi patologije. Predviđanje određuje osnovne bolesti. Dijagnoza sideroahrestical stečene anemije. Kao nasljedne pose na osnovu kombinacije hipohromije gipersideremiey eritrocita (u slučaju "panahrezii" se posmatra sa kombinacijom normohromii gipersideremiey i povišene razine vitamina B12 u plazmi).

U sistemske bolesti (retikuloza, mielokartsinoz i m. P.) prikazuje odgovarajuće liječenje osnovne bolesti, inače cm. Nasljedna sideroahrestical liječenje anemije.