Niemann-Pick bolesti

Nasljedne bolesti s autosomno recesivno način nasleđivanja. Zbog povrede katobolizma sfingomijelin. Rezultat akumulira sfingomielip koji daje karakterističan foamy izgled ćelija (Pick ćelija).
Bolest se javlja ubrzo nakon rođenja. Djeca postaju letargična, neaktivan, odbijajući jesti, povraćanje se posmatra povremeno nestaje interes u okruženju. Zaostajanje u mentalnom i fizičkom razvoju, umjerena hidrocefalus, slabost, naizmjenično sa periodima anksioznost, hyperthermic krize, uklapa gušenja. Postoji gubitak djeteta težine povezane sa gubitkom apetita, povećana u trbuhu veličine, uzrokovan progresivno povećanje slezene i jetre, dostiže više razmerov- razvoju ascitesa.
Sfingomijelin sadržaj je povećan u mozgu, jetre i slezene sa razvojem splenomegalija, koštane srži, limfnim čvorovima i centralno grijanje nervnog sistema. Mozga i kičmene moždine označena degeneracije ganglijskih ćelija, demijelinizacije, glija proliferaciju. U koštanoj srži, limfnim poena, te slezine i jetre, a ponekad čak u perifernim krvnim zrncima su iz penastu i šampanjac citoplazmi. Fundus pregled često otkriva crvenu mrlju u retini, simptom "koštice višnje". Bolest je Niemann-Pick stalno napreduje (LV Kalinin, EI Gusev, 1981).
Klinički, postoji nekoliko vrsta bolesti Niemann-Pick.

Video: 5 ugodan BOLESTI

Koristi hormonska droga, vitamini, transfuzije krvi, koji daju privremeni efekt.