Erythremia, simptomi, liječenje, uzroci, prognoza, simptomi

Sistemske bolesti krvotvornih organa u neposrednoj blizini tumora (kao i leukemije) sa nekontrolisanom proliferacije erythroblastic koštane srži (i slezene) i odgovarajući progresivno povećanje broja eritrocita u perifernoj krvi, tromboza mozga plovila, crijeva i sl. D. U manjoj mjeri u eritremii povećan formiranje u leukocita koštane srži i trombocita.

razlozi eritremii

Prvenstveno utiču na osobe 40-50 godina starosti. Razlog za većinu bolesti ostaje nejasno. U nekim slučajevima su efekti infekcije (tuberkuloze slezene), otrovi (eksperimentalno eritremii blizu stanje izazvano uvođenjem kobalt) ili ozljede mozga, povreda uzrokuju bolesti kroz centralnu regulaciju hematopoeze, možda uz pomoć hipofize.

Patogenezi povećane eritropoeze ne može objasniti kisika izgladnjivanje, kao iu jet hypoxemic eritrotsitozah- posebno, nije dokazalo najgore od kisika, ako pretjerano fiksni hemoglobina u pacijenata koji boluju od eritema, to je nemoguće dokazati i smanjio protiv normi raspada eritrocita (kolapsa krvi povećan, ali i dalje iza ogroman hematopoeze) ili trajno povećane proizvodnje supstanci želuca formiraju (postoje slučajevi u kombinaciji sa eritremii ahilii želuca). Uporni funkcionalno oštećenje centralnog regulacije hematopoeze treba da bude usvojen u većini slučajeva eritremii. To objašnjava posmatranom i ponekad kombinacija eritremii bolesti kao što neurogeni porijekla što su hipertenzija ili čira na želucu. Patogenezi bolesti dovodi do put terapeutski učinak na centralni nervni sistem. Kao i kod leukemije kada eritremii pati koštane srži tkiva sa razvojem višak koji je otporan na normalnu regulaciju krovetvoreniya- sa eritem poštovati ponekad leukemoid sliku bijelih krvnih i oštar hyperthrombocytosis.

Anatomski naći malinovokrasny koštane srži, čak iu područjima gdje je bio u potpunosti neaktivan kod zdravih ljudi, slezina hiperplazija sa akumulacijom ogromne količine crvenih krvnih zrnaca. Panel obično također pokazuju tromboze i kao direktan uzrok smrti.

Simptomi i znaci eritremii

Na prvi pogled pogađa karakteristika vishnevokrasnoe lice oštro initsirovannymi, poput upala konjunktive, trešnje-crvenim usnama, isti jezik, i tako dalje. D. ( "Erythrose"). Cijanotične hlad pokriva zbog proporcionalnog povećanja smanjenja hemoglobina u kapilarne krvi, bez obzira na činjenicu da je saturacija hemoglobina u arterijskoj krvi može biti normalan. Pacijenti često puna srednje dobi ili stariji.

Pritužbe pacijenata se prvenstveno povezani sa cerebrovaskularnim: glavobolja, osjećaj težine, osjećaj punoće, punoće u glavu, zajedno sa oštećenjem vida, posebno u mentalni rad koji se obavlja periodično nevozmozhnoy- vrtoglavicu, sklonost ka nesvestica, zujanje u ušima, pogoršanje pamćenja , razdražljivost, umor, epistaksa.

Cilj istraživanja tijela često omogućava da se uspostavi uvećane slezine, obično blage, rijetko u velikoj mjeri, osjetljivost grudne kosti (sternalgiya). Cirkulacija umanjena malo, bez obzira na povećane mase krvi i viskoznosti, kao prepreka na protok krvi na periferiji pritiska normalnosti protok krvi neto-krv nije usporen, srce se ne uvećava. X-ray pregled je pokazao povećan protok krvi u plućima, a studija fundusa varikoziteti, krvarenje.
analiza krvi potvrđuje dijagnozu eritremii- hemoglobina jednak je redovna skali gemometra 100% i više, broj eritrocita-6 000 000 ili više na umjereno smanjen indeks boja (oko 0,7).

Posebno konačan za sljedeće smjene eritremii u krvi:

• povećanje hematokrita do 60-70-80 i više umjesto normalnog 45;
• značajan porast mase u cirkulaciji krvi-l 8-10 umjesto normalnog 5 litara za odrasle ljudske prosječne težine;
• značajno povećanje viskoznosti krvi, do 8-10 jedinice umjesto normalnih 4-5 u odnosu na viskoznost destilirane vode dobio po jedinici;
• umjereno povišene znaci hemolize i regeneracije-povišen bilirubin u krvi, retikulocita.

Stimulacija koštane srži često može se primijetiti u broju leukocita, broj koji može dostići 20 000-40 000 oštrim pomakom neutrofilni (leukemoid reakcija) - broj ploča može dostići 500 000-750 000- hyperthrombocytosis takva može doprinijeti tromboze.

Urin nije funkcije, iako je često albuminurijom zbog opšte metaboličkih poremećaja ili generalno ne-progresivne degenerativne promjene u tkivu bubrega.

Bazalnog metabolizma često povećana za 15-20% u odnosu na normu.

Jer, komplikacije i kliničke forme eritremii

Postepeno početka bolesti, za progresivne. Uglavnom erythremia rezultate u roku od 4-5 godina, smrt od cerebralne tromboze, intraabdominalne sudove od krvarenja, kao rezultat tromboze, posebno u venski sistem portala, sa razvojem anemije, a često i od kaheksije kao u kancerogene tumore. U manje težim slučajevima, pacijenti žive decenijama, gotovo bez doživljava bolnih simptoma. U ranim fazama bolesti slezine može se nije povećao, splenomegalija obično ukazuje na izraženi oblik bolesti. Abdominalna venska tromboza je u pratnji bol, groznica, ascites, povećana slezena perisplenitom, hematemesis, Melena. Pravo erythroleukemia izolovani obliku eritremii sa izraženim leukemoid reakcije.

Klinički vrlo važno razlikovati uz klinički nezavisni oblik bolesti, simptomatski oblici tuberkuloze slezene, sa lezije diencephalon. Izdvojiti još jedan oblik eritremii ciroza pecheni- prisustvo hipertenzivne bolesti u eritremii treba uzeti u obzir, a ne slučajnost, ako ne i na raspolaganju, kao što je to često slučaj, samo Eritrocitoza hipertoničara bez tipične eritremii promjene u krvi (dakle, dodjelu posebnog hipertone eritremii malo opravdano) .

dijagnoza eritremii može biti teško na početku i sa blažim oblicima bolesti, kada je potrebno da se rukovodi već spomenutih smjene krvi, kao i nakon velikih krvarenja (obično portal venski sistem), kada je u prisutnosti anemije može biti pogrešno dijagnosticiran tromboflebiticheskuyu splenomegalija.

eritremii tretman

Tretman eritremii poželjno biti poslan u glavni kršenja mehanizama regulacije hematopoeze ili otklanjanju uzroka bolesti u različitim bolnyh-, ali u tom smislu je suština bolesti nedovoljno proučeni i odgovarajući tretman je malu vrijednost. Bilo je pokušaja da se prijave mozak radioterapiju, ali bez dokaza uspjeha. U slučajevima eritremii vezi sa specifičnim infekcije, tuberkuloze ili sifilisa, poželjno je da izvrši poseban tretman.

U osnovi eritremii tretman je trenutno ograničena na simptomatske mjere u cilju povećanog propadanja ili uklanjanje krvi i suzbijanju hematopoeze. Jednostavna i efikasna metoda liječenja eritremii-sistematski ponavlja flebotomija (500-700 ml 1-2 puta nedelyu- krvi može se koristiti ako erythremia ali je povezan sa tuberkuloze i drugih infekcija transfuzije pacijenata sa aplastične anemije). U prvim danima nakon krvoprolića u zgrušavanja krvi povećava, evo neki rizik od tromboze, da se suprotstave ono što je preporučljivo koristiti pijavice ili hirudin i druge antikoagulanse. Mala krvarenja može stimulirati samo hematopoeze.

Erythremia tretira kao izazivanje povišen raspadanja krvi hemolitički otrova, posebno atsetilfenilgidrazinom nije svejedno, međutim, za tijela za provedbu parenhima velike doze arsena u obliku rastvora fovlerova očito također može smanjiti broj eritrocita u eritremii. Radioterapija u visokim dozama, uništavajući mladi ćelije, važi i, iako nije svejedno eritremii- tretman u posljednjih nekoliko godina u istu svrhu koriste radioaktivni fosfor. Pokušajte ograničiti stvaranje krvi i dijete, koliko je to moguće bez željeza i myasa- u nekim slučajevima u istovremeno prisustvo čira na želucu je izvršena želuca resekcija sa svrhom želuca off faktor hematopoeze. terapija kisikom, po svemu sudeći, nije opravdana, jer ne postoji eritremii apoksemii.

Splenektomija je kontraindicirana, jer bolest erythremia-sistemski, a prije svega koštane srži, slezeni, koštanoj srži vjerovatno inhibira stvaranje krvi. Međutim, tuberkuloze slezene srednje eritremii uklanjanje slezine očigledno može dovesti do lek.