Erythremia, liječenje, simptomi, prognoza

Etiologija i patogeneza. To je opšte prihvaćena ideja eritremii kao, mijeloproliferativna proces sistem hiperplastične karakterizira opsežna proliferacije koštane srži (mijeloidne) tkiva i izražava se u povećanoj proizvodnji svih krvnih zrnaca.

Klinička slika eritremii

Glavni simptom je apsolutni porast u broju krvnih zrnaca - pantsitoz: eritrociti, leukociti, trombociti. Dramatično je porastao hematokrita (po stopi od 85/15 do 45/55).
U leukogram obično označene neutrofilijom izražen pomak na lijevo, ponekad na meta i myelocytes.
Bolest se karakteriše hronični, traje u prosjeku 10-15 godina, au nekim | slučajeva 20-25 godina. Trajanje bolesti, međutim, nema razloga da se to uzeti u obzir kao "dobar" hematoloških maligniteta. Postoje 3 faze bolesti: početni, cvjetanja i ishoda. Adrift emituju svjetlost, srednjih i teških oblika bolesti. Podjela na faze i oblik bolesti je uvjetno. Ozbiljnost bolesti u cvatnji određuje obim i moguće obilje vaskularnih komplikacija (tromboza, infarkta organa, krvarenje). Bolest se često komplikovan nefrolitijaze. Osim toga, posebno u fazi ishoda, težine bolesti određuje proširenje opsega mijeloproliferativna sindrom - proces "leukemization". Česti ishoda eritremii u mijelofibrozu, barem - u mijeloidne leukemije, ili erythroleukemia terminala gemotsitoblastoz. Uz "hematološkim", primetio ishoda terminal ciroze jetre i bubrega.

izgledi na kraju nepovoljna. Iz kategorije bolest (rijetko u početnoj fazi) smrt može nastati kao posljedica akutne vaskularne tromboze, srčanih udara, orgulje, bubrega (na razvoj nefroangioskleroz) ili jetre (razvoj ciroze) neuspjeh. Ishod u akutne mijeloidne leukemije, ili erythroleukemia pogoršava prognozu. Sa razvojem terminala gemotsitoblastoza prognoza postaje beznadežno.

dijagnoza. Predstavlja određene poteškoće u početnoj fazi i cvatnje iskhodov- faza fazi bolesti ne izaziva nikakve sumnje. Diferencijalna dijagnoza sa simptomatskom (sekundarni) Eritrocitoza vrši na osnovu karakteristika uzorka krvi i klinike: pletoricheskaya izgled, eritroza (ponekad sa cijanotične nijansom) ljuštura i vidljive sluzokože, hepatosplenomegalijom, visoke hematokrita, pantsitoz konačno oksimetrije podataka, otkriti, za razliku od sekundarne "hipoksični" eritrocitoza normalno zasićenje arterijske kisika (96-98%). Najveći problem je diferencijalna dijagnoza eritremii sa mijelofibrozu osnovnim "eritremicheskoy" fazi bolesti, karakteriše eritrocitoza, ponekad pantsitozom. Razlikovanje tih država vrši se na osnovu podataka in vivo koštane srži histologiju trepanata karlične kosti (sa mijelofibrozu uz mieloproliferatsii otkrivenih elemenata slike fibroznog tkiva), uzimajući u obzir dinamiku bolesti (sa faza mijelofibrozu eritremicheskaya ustupa kratkog trajanja i leukemije anemična i fazi bolesti).

Video: Autizam kod adolescenata: Simptomi i prognozu

eritremii tretman

Od citostatika najefikasniji je radioaktivni fosfor (P³²) - izotop sa kratkim poluraspada (14,3 dana). Osnovni aplikacija P³² eritremii sa principom radioterapije - pomoću razlike između radiosenzitivnost ćelija proliferaciju koštane srži i normalne ćelije tkiva. Indikacija za P³² To je poodmakloj fazi bolesti s tipičnim klinici i izrazio pletoroy- posebne indikacije su hyperthrombocytosis i opasnost od vaskularne tromboze. U vrijeme liječenja P³² isključiti iz ishrane hranu bogatu fosforom: jaja, meso, jaja, sir, sir, grašak, grah, grah.
Preporučuje se vitamin bogate P i hrane (sirova kupus).
Efikasnost tretmana - kliničkog poboljšanja i normalizacije krvi - procjenjuje se na 3-4 mjeseci. tretman P³² puštanje krvi svrsishodno da se kombinirati s 500-600 ml doze od 1 do 4 puta u zavisnosti od stepena mnoštvo. To pokazuje krvarenje i kako. nezavisni terapijsko sredstvo u borbi protiv obilje, posebno ako teške, Pre-moždani udar uvjetima pacijenta. Primjena P³² To je apsolutno kontraindiciran u terminalnoj fazi bolesti, s teškim neutropenije i trombocitopenije, u slučaju istovremene žutice hepatitisa, kao i razvoj vatrostalnih do citostatika. U slučaju ponavljanja, drugi terapije u istom ili manjom dozom. Tipično, sa svakom narednom terapije efikasnosti P³² smanjuje do potpunog vatrostalne na droge. gotovo P³² nakon 3-4, maksimalno 5 kurseva liječenja (ukupna doza P³² 30-40 mCi) otkazati zbog faze razvoja do trenutka kada rezultati su često anemična ili pancitopenija.
Kako bi se izbjeglo razvoj vatrostalnih na P³² i moguće daljinski leykozogennogo droge prije svakog ponovnog imenovanja lijeka treba uzeti u obzir efikasnost prethodne terapije.
Trenutno, tretman eritremii uspješno koristi kemijske citostatici - mielosan, Myleran, mielobromol i ethyleneimine droge - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - domaći proizvod, a priznato sredstvo izbora u eritremii tretman je spoj sa 2-dietilenimida metiltiazolidofosfornoy kiseline.

Video: Gripa: prognoze, simptomi, prevencija