Tetralogije Fallot. Klinika i dijagnostika

Video Predavanja za profesionalce VTS Centar za obuku "ZOOVET"

U novorođenčadi, klinička manifestacija bolesti u velikom broju opservacija je minimalna i bolesti srca uglavnom dijagnostikuje samo u prisustvu šuma. Ova prosperitetna stanje pacijenata u prvim mjesecima nakon rođenja zbog nekoliko razloga: prirodni policitemija, upornost ductus arterijskog karakteristike relativno malo otpora stenoza zbog vrlo male količine udarni volumen.

Kritični period razvoja bolesti počinje na 4-6 mjeseci starosti i obično traje do 172-2 godina dok će ga izvući maksimum razvoj kompenzacijskih mehanizama kao što su kolateralna plućne cirkulacije i policitemija.

Prvih znakova kvara, koji primete roditelji, obično otežano disanje i plavetnilo usana male, prst-savete prilikom hranjenja i plač djeteta. Do kraja prve godine života, otkriva otstavanie` fizički razvoj djeteta, što je najizraženije u najtežim, cijanotične pacijenata.

Gotovo konstanta za sve oblike tetralogije Fallot pritužba otežano disanje, povećanje od napora. U najtežim slučajevima, otežano disanje javlja čak i na ostatak, ozbiljno ograničava fizičku sposobnost pacijenata. U cijanotične pacijenata je još izraženiji i pojavljuje u ranoj dobi u bolesnika s otežanim disanjem blijedo oblik mane se najčešće javlja u dobi od 4-6 godina.

Nakon žalbe učestalosti cijanoza je da se kod pacijenata sa srednjim oblik defekta se pojavljuje na teret, kao i kod pacijenata sa cijanotičnih obliku konstanta. Neki put nakon pojave cijanoza kod pacijenata početi razvijati karakteristične deformacije terminala falange i noktiju, koji imaju oblik vremena prozora. Jedan od najstrašnijih manifestacija vice su odyshechno-cijanotične epizoda. Kod većine pacijenata, napadi se javljaju u dobi od 1 / 2-2 godina.

Razvoj napad je moguće zbog spoljnih uzroka, ali češće se razvija kao rezultat fizičkog ili emocionalnog stresa i zbog vremena nastanka spazam desne komore odjel odliv. Sebe napad karakteriše povećanje cijanoza, teška otežano disanje i lupanje srca, a ponekad i gubitak svesti. Prilikom napada pacijent uzima prisiljeni situacija čučećem ili leži na njenoj strani sa onima s obzirom na trbuh noge.

Pri pregledu, pacijenti, uz primjetno zaostajanje u fizičkom razvoju ne mogu instalirati broj funkcija koje karakteriziraju stupanj hipoksije. To uključuje stupanj cijanoza, deformacija terminal falange, ozbiljnost potkožnog kapilara mreže tkiva.

Na palpaciju srca kod svih pacijenata, bez obzira na oblik defekta u drugom - treći interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti je odlučna sistoličkog podrhtavanja.

Udaraljke granice srca je umjereno proširena u oba smjera. Istraživanja pulsa i krvnog pritiska, po pravilu, ne otkriva nikakve detalje.

Auskultatorni slika defekt prilično tipično. Tonovi glasno, napominjem nekoliko napore na vrhu. Najkarakterističnije karakteristika je slabljenje ili čak odsustvo II ton plućne arterije. Međutim, ova funkcija možda neće biti apsolutna, jer je 20-25% pacijenata u projekciji ventila plućne arterije može čuti žičanu II ton aorte (Bakulev, 1955- Taussig, 1947, i dr.).

Svi pacijenti preko srca auscultated grubo ribanje ton sistolički šum uz maksimalnu lokalizaciju zvuka u trećem - četvrtom interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti. Buka ne spoji sa tonove i soundtrack ima oblik dijamanta.

Phonocardiogram sa tetralogije Fallot

Elektrokardiograma u pacijenata sa tetralogiju Fallot, iako nije strogo specifične karakteristike, u kombinaciji s drugim istraživanjima može biti važan faktor u dijagnozi poroka. Većina karakteristika svih kliničkih i hemodinamskih formira mane osi odstupanje u standardnoj vodi na desno. Svi pacijenti su popraviti znakove teške preopterećenja desne komore.

Elektrokardiogram sa tetralogije Fallot

X-ray pregled je jedan od najvažnijih dijagnostičkih vrijednosti, budući da na adekvatan način otkriva patognomonična znakove defekta.

Kod pacijenata sa cijanotične oblik tetralogije Fallot u vezi sa smanjenjem protoka krvi u plućima rendgenski pregled proizlazilo je povećanje transparentnosti pluća polja zbog iscrpljivanje vaskularne obrasca. U anteroposteriornom projekcija većine pacijenata se nije povećao veličinu srca, ali konfiguracija senke ima karakterističan oblik, koji podsjeća na "drvenih cipela". Vrhunac srca je zaobljen i podiže iznad dijafragme, obmechaetsya prestajući u različitim stepenima u području plućne arterije. Vaskularni snop u antero-posterior projekcija nekoliko proširio povećanjem korijena aorte. Maksimalno proširenje je postignut na jednostrani luka aorte, koja je uočena u oko 25% pacijenata sa tetralogije Fallot.

U prvom položaju ispred kosog kontura srčanih formira desne komore i plućne arterije je usko uz grudnu kost. U slučajevima infundibulyarnogo stenoza u slika u ovoj projekciji je moguće primijetiti "zarez" u odjelu komori izlaz, i plućne hipoplazija sa arterije - na ravnanje svojih luka. U drugoj kosi položaj, važno je procijeniti veličinu komora. U svih bolesnika, dok je došlo do značajnog povećanja desne komore, dok leve komore je obično male veličine, au većini tipičnih slučajeva, izgleda kao strma ispupčen leđa površine srčanih senke u obliku kape (Kjellberg, 1955).

Yandex

Ateroskleroza? Ovo je loše. Kliknite!Amazing tajna kako da brzo i lako pobjediti ateroskleroze. Čitajte ..e-down.ruEst kontraindikacija. Razgovarajte sa svojim lekarom.

Specifičnost radiografski bleda oblika tetralogije Fallot određuje hemodinamskih karakteristika. Jedna od odlike je svijetao stanje plućne vaskularne obrazac, koji se odgovarajuće povećava stupanj protoka krvi u njima je ojačana. Pacijenti ove grupe imaju tendenciju da se poveća i veličinu srčanog sjeni. A javlja se kao povećanje račun desno i lijevo na račun odjela.

Druge posebne kliničke studije nisu pokazale nikakve pouzdane dijagnostičke znakova. Samo kod pacijenata sa cijanotičnih oblik mane uvijek izražena policitemija (crvenih krvnih ćelija može dostići 7 000 000-8 000 000), značajan porast hemoglobina (do 18-22 g%) i hematokrita (70-80%). Promjene u crvenim krvnim zrncima su odgovor na hypoxemia i imaju za cilj povećanje kapaciteta kisika.

Apsolutna dijagnostička vrijednost u evaluaciji bolesnika sa tetralogije Fallot imaju kateterizacije i posebno angiohordografiya.

Sprovedena na zvučeći merenje pritiska kako bi se utvrdilo je važno hemodinamskih parametara - iznos od pritiska u desnoj komori i plućne arterije. Posmatrane sa sistoličkom gradijent pritiska karakteriše stenoza i prirode krive promjene na isti način kao u izolovanim plućne arterije, - njegov oblik. Kod pacijenata sa tetralogije Fallot sistolički tlak u desnoj komori je uvijek jednak pritisak u sistemskom arterija i plućne arterije u cijanotičnih obliku se svodi na 20-15 mm Hg. Art. Kada je bleda oblik poroka plućnog arterijskog tlaka ostaje unutar normalnih vrijednosti.

Određivanje kiseonika u krvi zasićenja preusmjeren kroz cijev iz šupljine srca i sistemskih arterija, omogućava metodom Fick, da utvrdi postojanje intrakardijalnih shunt, njegov pravac i jačinu zvuka. Kada cijanotične oblik kvara zbog manevarske venske krvi u sistemsku cirkulaciju arterijske zasićenosti krvi može smanjiti na 50-60%.

Angiokardiograficheskoe studija izvedena normalno za detekciju, da li je moguće identificirati niz važnih poena u dijagnozu. Kada je važno obavljanje angiografija pravilan izbor projekcije i mjesto primjene kontrastnog sredstva. Najbolje projekcije antero-posterior i bočnog. U antero-posterior projekcija kada je venska angiokardiografii izrazito kontrastu gornje šuplje Beču i desni atrij.

Često kod pacijenata sa tetralogije Fallot na osnovu povećanog pritiska u desnom atriju i ubrizgavanje kontrasta materijala otkrila svoje refluks u donju šuplju venu, pa čak i jetre. Na prvom serijski slike angiokardiografii otkrivena jedna od najvažnijih karakteristika tetralogije Fallot - zamućenje uzlazne aorte, koja nastaje istovremeno sa pojavom kontrasta u plućnoj arteriji.

zamućenje gustine aorte varira. Sa malim ispuštanje krvi iz desne komore u aortu, aorta je zanemariv gustoće sjena i obrnuto, kada je intenzitet ispuštanja značajnih aorte kontrast može biti veća od gustine plućne arterije hlad. U istom projekcija može biti dobar procjena anatomije stablo i grane plućne arterije, ali gotovo nije moguće pratiti detalje strukture desne komore izlazne kartice, kao što je u suprotnosti s njim u isto vrijeme korijena aorte pokriva to.

Angiogramima dati ideju o obimu desne komore, koji se često zauzima cijelu prednju površinu od srčanih sjeni, kao i na stupanj hipertrofije svojih zidova.

Prtljažniku plućne arterije u većini slučajeva, osim za zaliska, se sužava, ali njegov ogranak dovoljno širine i dobar kontrast može se pratiti na male grane. Zamućenje plućne ogranaka arterije duže nego što je normalno, što ukazuje na usporavanje protoka krvi u plućnu cirkulaciju.

Primarne važnosti za proučavanje stanja izlaza kartice su prvi kosi i lateralnoj projekciji. Ove projekcije, pored vraćanja agent kontrast u aortu, čak je moguće dijagnoze i infundibulyarnogo zaliska, određivanje položaja i dužine stenoze.

Angiokardiogrammy strane sa tetralogije Fallot:
i - u izolovanim infundibulyarnom stenoze- b - u kombinaciji s jednostavnim stenoza

Selektivna Angiokardiografija vrši na tetralogiju Fallot davanjem kontrastnog sredstva za sonde direktno u desne komore šupljine ima nekoliko prednosti u odnosu na venski Angiokardiografija. Najvažniji od njih - optimalne uvjete za kontrastne desne komore utičnicu odjela s obzirom na činjenicu da je agent kontrasta se ubrizgava direktno u srce. Agent kontrasta nije razrijeđen u veliku količinu krvi, i na taj način stvoreni su uslovi za vrlo "čvrsto" i detekcijom kontrasta malih konstruktivnih dijelova desne komore odliv trakta. Apsolutnom prednosti selektivnog angiokardiografii istina da on omogućava da se dobije izolovani sliku meta odjela desne komore bez nametanja na njega drugim odjelima.

tretman

Kirurško liječenje je indiciran za sve pacijente sa tetralogiju Fallot, osim u slučaju kada je kvar u kombinaciji s drugim neizlječivih bolesti. Najteže pitanje je izbor metoda rada i vremena njegove implementacije. Za liječenje mane razvijen veliki oličenje palijativne operacije i radikalne naširoko koristi korekcija defekt operacija koja se izvodi na "suho" srce koristeći kardiopulmonalne obilaznice.

Prednosti najnovije operacije su očigledne, pa sada se smatra metoda izbora. Međutim, postoji potpuna korekcija defekta zbog nepotrebno visok rizik od neprikladno u niz uslova. Zbog specifičnih rizika umjetne cirkulacije krvi kurativne operacije gotovo ne proizvode djece mlađe od 5-6 godina starosti. Kontraindikacija za operaciju pronaći visok stupanj hipoksije (arterijske krvi kisikom zasićenosti najmanje 70% i hematokrita od 65-70%) i plućne arterije hipoplazija, kada je promjer manji od 1/3 širine uzlazne aorte.

Svi ovi pacijenti, sa izuzetkom male djece koja imaju bolest je relativno dobro i nema ozbiljne hypoxemia odyshechno-cijanotične napada, smatra se da pokaže da je palijativna operaciju.

Svi palijativne operacije teži zadatak smanjiti stupanj hypoxemia povećanjem protoka krvi u plućnoj arteriji. Prema proceduri operacije mogu se podijeliti u tri fundamentalno različite grupe: 1) ekstrakardijalne interoccular anastomoza, 2) palijativne operacije usmerene na uklanjanje stenoza, 3) operacije dovodi u zalog povećava protok krvi.

Početak uspješne kirurško liječenje tetralogije Fallot je položen Taussig, koji je predložio da se poveća efikasnost plućnog protoka krvi da nametne anastomoza između subklavijalne i plućne arterije. Prvi takav Operacija je izvedena 1944. godine Blaloc. Strana operacija pristup se izvodi u četvrtom interkostalnog prostora. Otvaranjem pleuralne šupljine izolovan lijevo ogranka plućne arterije. Oko nje i njenih grana rađa nit-snimao. Onda obdukciju mednastinalnuyu plućne maramice preko subklaviju i brod je skraćenica za 1-2 cm distalno od pražnjenja bure vrata i štitnjače. Na ovom nivou subklaviju je prešla.

To srozava proksimalni kraj prema plućnoj arteriji. Najpogodnije lokacije pas gornjoj površini otvaranje plućne arterije stvoriti najveći lumen subklaviju i kontinuirani šav anastomoze se primjenjuje.

Kao što se vidi po sili put je prilično efikasan i zadovoljavajući rezultati se čuvaju nakon korak za 10-15 godina. Međutim, operacija je moguće da se ne svih pacijenata. To ne sa kratkim prtljažniku subklaviju. Efikasnost rada u potpunosti ovisi o veličini lumen anastomoze, i stoga je svrsishodno da izvrši s tim da subklaviju ima promjer od najmanje 5 mm.

Najbolja opcija anastomoze eliminira ove poteškoće je predložio AA Vishnevsky i Doletsky DA (1960). U svom postupku ne nameće anastomoza direktno između subklaviju i plućne i šivanje krajevi implantata u stranu plovila.

Dalje, najčešće se koristi u praksi, operacija je anastomoza jedne na drugu stranu između opadajuće aorte i ostavio ogranka plućne arterije metodom razvio Potts 1946. g.

tehnologije

Najbolji pristup je postero-lateralni torakotomije u petom interkostalnog prostora. Nakon izolacije dio silaznog aorte i ostavio plućne arterije grana sudova lako pomiriti. Aortu je blizu zida pogodio poseban snimak ili spona Satinskogo- protok krvi u plućnoj arteriji zaustavljena zatezanjem zavoje proksimalno i distalno od anastomoze namijenjen. U oba plovila rupe 5-6 mm u promjeru i kontinuirani šav anastomoze primjenjuje rame uz rame.

Operacija je izuzetno efikasan, značajan pad u hypoxemia se javlja u prvim danima. Međutim, postojanje direktne anastomoze aorte i plućne arterije u roku od 5-7 godina dovodi do razvoja teške plućne hipertenzije. Stoga Davidson (1955) je predložio da nametne anastomoze koristeći sintetičke proteze ušivene između aorte i plućne arterije po tipu kraj strani. Ali, ova operacija se sada koristi sve manje i manje. Glavni razlog za to je tehnički teško eliminacije anastomoze tokom radikalne korekcije defekta, obavlja kao drugu fazu terapije.

Od svih vrsta ekstrakardijalnih interoccular anastomozira najveće priznanje transakcije predložio Waterston (1962) i poboljšana Cooley (1966), - stvaranje anastomoza između aorte i pravo grana plućne arterije.

tehnologije

Za anastomoza grudi otvorio desni prednji pristup u trećem interkostalnog prostora. Perikard je otvoren uzdužno i emituju pravo ogranka plućne arterije između aorte i vene cave superior. Satinský clamp istovremeno stisnuti pristenochnoe aorte i proksimalni kraj desne plućne grane arterije. Onda barijera blokiran distalni kraj arterije. U zidu aorte i arterije rupe s promjerom od 3-4 mm i kontinuirani šav anastomoze se primjenjuje.

Prednosti su neosporne rad. O djelotvornosti je Potts anastomoza, međutim, za njegovu realizaciju ne zahtijeva disekcija veliki niz mišića, nisu podijeljeni medijastinuma kolaterala, jednako je jednostavno izvesti s desnim i levoraspolozhennoy luka aorte i u bilo kojoj dobi grupe pacijenata. Prilikom obavljanja radikalna operacija lako uzeti u superponira anastomoze tijekom kardiopulmonalne obilaznice prilikom pristupa kroz aortu.

U grupi palijativne operacija u cilju otklanjanja stenoza izdržali test vremena samo valvulotomije plućne operacije i resekcija infundibulyarnogo stenoza kada se pristupa kroz desnu komoru (Brock, Sellors, 1948).

tehnologije

Operacije se mogu izvršiti putem lijevo pristup prednji ili uzdužno secirajući grudne kosti. Nakon otvaranja perikarda na prednjoj površini komore biraju avaskularna zoni koja će biti postavljen na torbicu niz šava i unutar nje napraviti rana. Kroz nju ventrikularne šupljini ulaze u poseban alat. Da biste uklonili korištenje stenoza valvulotomije različitog dizajna i posebnih infundibulyarny stenoza izbačeni resector.

Krvarenje iz ventrikula šupljine je pod kontrolom zatezanje torbicu-string šava. Nakon završetka Intrakardijalni faze ventrikularne rada rane sašivena u obliku slova šavovima. Adekvatna hemodinamskih rezultat operacije se obično može dobiti samo u onim slučajevima u kojima postoji stenoza ventil, ili suženja izlaza kartice na vrlo ograničenom području. U svim drugim oblicima stenoze poželjno za obavljanje poslova interoccular obilaznice.

Rad radikalni korekcija tetralogije Fallot je prvi put napravljen Lillehei 1954. godine i bio je omogućeno zahvaljujući uspješnom razvoju kardiopulmonalne obilaznice.

tehnologije

Operacija se izvodi kroz grudne kosti medijana pristupa. Su povezani konvencionalnim kardiopulmonalne obilaznice i nakon početka otkrivaju desne komore. Pod kontrolom zaliska i ukloniti pažljivo secirao sve mišića i vlaknaste strukture koje doprinose protok opstrukcije krv iz desne komore u plućnoj arteriji. U sljedeći korak za početak zatvaranja ventrikularne septuma defekt. Po obodu ivica na postavljen u obliku slova U spojevi koji se zatim fiksni sintetičke patch sealingly zatvaranja defekta. Nakon toga, rez je sašivena komore kontinuirani šav.

Ako je operacija koja se izvodi u pacijenata sa već obložio šantovima, oni eliminirati prije operacije.

Rezultati i Outlook

Radikalne operacije, unatoč kontinuiranom rade čak i smrtnosti [110-30% VA Bukharin (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], se pokazala najpouzdanija metoda liječenja pacijenata sa tetralogiju Fallot, dajući do 80 85% odličan i dobro dugoročne rezultate.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani