Cijanotične bolesti srca

Cijanotične kongenitalna defekt s povećanim protokom plućne krvi - prvenstveno transpozicije velikih krvnih sudova. Ako se dijete ne radi o ranom nakon rođenja, nepovratne promjene javljaju u 1-2-og godine života. Bez kirurško liječenje 90% pacijenata umire iz tog perioda života.

Kada je ovaj porok aorte se proteže od desne komore i plućnog lijeve komore. Cirkulaciju razdvojeni. Ogromna većina bolesnika ima patent foramen ovale, vrlo često CAP i 1/3 - VSD. Ovi nedostaci su prijavili kako bi se omogućilo cirkulaciju. Faktor koji određuje tok bolesti na prvom mjestu - stanje miokarda, kao miokarda dobija od koronarnih arterija mješovitih krvi. Drugi faktor - stopa porasta hipoksije perifernih tkiva i razvoj nepovratne promjene u njima.

Godine 1993. G.D. Webb je analizirao tok bolesti, klinička slika, ishoda bolesti prema objavljenim podacima iz 800 pacijenata sa ovog nedostatka. Analiza je pokazala da je za 15. godine života (nakon operacije), stopa preživljavanja je 75%, a do 20 godina - 60% Velika većina pacijenata su ozbiljno ograničena u zapreminu zbog značajnog smanjenja kapacitet vježbanja i brzo progresivna neuspjeh desne komore. Bolest se komplicira fibrilacijom atrija, što pogoršava prognozu.

Postoji nekoliko načina hirurške korekcije protoka krvi.

Kirurško liječenje je povezana sa visokom smrtnošću. Postoperativni iznenadna smrt - vodeći uzrok smrti (16%). Nakon toga, na prvom mjestu u kliničkoj slici je vrijedan težak i progresivno cirkulacije neuspjeh.

tretman droga ovih pacijenata nije razvijena i je simptomatsko. U praksi, lekar ovi pacijenti su izuzetno rijetki.

Cijanotične defekt sa smanjenim plućne protok krvi - Ebsteinova anomalija. Kada se ova anomalija trikuspidne ventil naniže pristran (u desne komore šupljine), njegova zakrilaca pričvršćen direktno na zid desne komore. Krilca imaju perverzan strukturu, oni su pretjerano izdužene i neispravan, što dovodi do teških trikuspidne insuficijencije. Zbog pada raseljavanja trikuspidne ventila desne komore, ventil se nalazi iznad je prenamijenjen - atrializatsiya desne komore. Klinička slika je određen trikuspidna insuficijencije, što dovodi do desno neuspjeh komore. Je nagli porast u veličini desne pretkomore, povećavajući pritisak na to da dovede do atrijalne aritmije.

Opisano promjena trikuspidne ventila je vrlo često povezana sa atrijalnom septalni defekt. U desnom atriju sa nivoom anomalije pritiska Ebštajnova veća od one u lijevom atriju, ispuštanje krvi odvija s desna na lijevo. Takav abnormalni protok krvi dovodi do cijanoza. Ebsteinova anomalija u neonatalnog perioda razvoja djeteta dovodi do 30-40% smrtnosti. Kasnije u životu predznaci lošu prognozu - zatajenja srca III-IV funkcionalna klasa, kisik zasićenje 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

anomalija dijagnoza Ebštajnova nije teško. Ehokardiografija, studija ukazuje na status i strukturu trikuspidne ventila i iznos od regurgitacije na trikuspidne valvule.

Auskultatorni slika tipična trikuspidne insuficijencije. Smanjena intenzitet buke pokazuje o usponu desnog srca. Kirurško liječenje obavlja na značajnim cirkulacije insuficijencije, u pratnji visoka smrtnost irraoperatsionnoy i nema efekta na dugoročnu prognozu. Dakle, zadatak liječnika - ne propustite kada hirurški efikasnost liječenja će biti znatno smanjen. Kada Ebštajnova anomalija raditi ili plastične ili protetske trikuspidalnim ventil. tretman droga se ne razlikuje od onog kod pacijenata sa CHF i veštačke valvule.

Drugi defekt cijanotične u kombinaciji sa smanjenjem plućnog protoka krvi - tetralogije Fallot (TF).

Hirurškim korekcija tetralogije Fallot počela povijesti kirurško liječenje urođenih srčanih mana. hirurški napredak doveli su do toga da je stopa smrtnosti kod pacijenata sa HF je niska. TF uključuje:

• VSD;
• Stonewall daljinski trakta desne komore;
• dekstrapozitsiyu aorte (aorta je "jahanje" na interventrikularni septum);
• Desne ventrikularne hipertrofije.

Ozbiljnost kliničke slike određuje stupanj opstrukcije daljinskog trakta desne komore do plućne atrezija. Mogući plućne arterije i rijetko aplazija jedna od grana plućne arterije. Desnog luka aorte formirana u 25% bolesnika.

Zbog opstrukcije desne komore daljinski trakta protok plućne krvi se smanjuje. Preopterećenja desne komore razvija volumena i krvnog pritiska, što dovodi do ispuštanja krvi s desna na lijevo. Takav abnormalni protok krvi što dovodi do hypoxemia i cijanoza. Kao odgovor na hypoxemia poboljšane eritropoeze, čini se rano u policitemija.

Dijagnoza kvara ne predstavlja velike poteškoće. Pri pregledu, pažnju privlači cijanoza i sistolički šum uz lijevi rub prsne kosti.

Na RTG i vidljive promjene I i pravo lukova petlja u kombinaciji sa iscrpljivanje plućne obrazac. Na ehokardiografija jasno vizualizirati 2 glavne karakteristike TF - VSD i opstrukcije desne komore daljinski trakta.

bora tretman sa samo operaciju. Izbor kirurških prirode odlučuje veličinu plućne arterije. Kada se nanese hipoplazija anastomoza između plućne arterije i subklaviju. U drugim situacijama, obavljanje radikalnu operaciju. Što prije se to radi, manje je vjerojatno eritrocitoza.

Nakon operacije stopi od 10-godišnje preživljavanje - 90-95%, a stopa preživljavanja od 30 godina - 86%.

Prije radikalne operacije vjerojatno Explorera i paradoksalno embolije (VSD kroz arterijsko stablo) vodi do ishemijskog moždanog udara.

Pod nadzorom liječnika da pacijentima upravlja tokom detinjstva. Kod adolescenata i odraslih osoba sa visokim rizikom od ventrikularne aritmije. Prema zapažanjima pokušava da suzbije lijek nema utjecaja na učestalost iznenadne smrti, koja doseže 5%. Tako je jedna od najvažnijih zdravstvenih problema - konstantno praćenje otkucaja srca kod pacijenata operisan TF. Ako su snimljene Holter monitoring ventrikularne aritmije u 60% pacijenata. Prema nekim autorima, u takvoj situaciji moguće je instalirati HPC.

U kliničkoj praksi, doktor mora savjetovati pacijenta sa KBS za organizacije života, izbor specijalitet, obim opterećenja i načina života. Među teškim situacijama, bez sumnje, je pitanje o trudnoći u UPU. Jedan broj zajedničkih pravila pomoći će doktor da daju savjete.

• U trudnoći, pre- i povećanje afterloud dramatično. Visoke plućne hipertenzije javlja u mitralne stenoze ili Eisenmengerov sindrom i krvotoka neuspjeh povećana smrtnost majki. S tim u vezi, kada cijanotične nedostaci, visok plućne hipertenzije, koarktacijom aorte, Marfanov sindrom (moguća disekcija) opasno za trudnice. Kada nedostataka, za jednokratnu upotrebu hirurške metode, savjet doktora određuje redoslijed - prvo eliminacija poroka, onda trudnoće. Kada fatalne nedostatke potrebno kako bi razgovarali o riziku od trudnoće i odlučiti o načinu kontracepcije.
• Izbor vježbi zavisi od opstrukcija plućne hipertenzije i lijeve klijetke daljinski trakta, što je dovelo do vrlo nefavorizovanih državama, i iznenadne smrti. U vezi sa ove vježbe, pa čak i posjete lekcije fizičkog vaspitanja su kontraindicirana do eliminacije urođene. Posebna rizik nastaje u izometrijske vježbe, jer povećava ispuštanje krvi s desna na lijevo. Kapacitet - hodanje bez ubrzanja. Jedina adekvatna mjera pojedinačnih zapreminu - udobnost pacijenta.
• Kada treba zaboraviti izbora profesija koja je u UPU službeno zabranjena Summer Special i rad vozača. Poslove vezane za fizičku aktivnost, je kontraindicirana.
• IE profilaksa - Univerzalni odbora bez obzira na oblik poroka.