Srca i velikih brodova. Tetralogije Fallot

Video: [Cardiology]

Tetralogije Fallot je jedan od najčešćih rođenja - srčanim manama. Njegova frekvencija je prijavljena od strane raznih autora, varira. Abbott upoznao ovaj defekt u 14% slučajeva. I. Littmann, Mannheimer et al. Vjerujte da se posmatra tetralogije Fallot u više od 50-70% od cijanotičnih urođene srčane bolesti. Takva razlika u određivanju stope kvara ovisi o mnogo faktora: pravac klinike u proučavanju urođenih mana, dobi bolesnika, i na kraju, iz razlika u pogledima na definiciju poroka.

Zaista, budući da je opis kvara Fallot 1888. ideju o svojoj prirodi značajno promijenilo. Većina modernih kardiolozi vjeruju da se to može pripisati tetralogije Fallot urođene srčane bolesti, uključujući ventrikularnu septalni defekt i stenoza plućne arterije, čija kombinacija rezultira u istom vrijednosti sistoličkog tlaka u desne i lijeve komore po sniženoj ili normalan pritisak i volumen protoka krvi u plućnoj arteriji. Ova definicija omogućuje defekt spajaju u jednu grupu nezavisno od embrionalnih malformacija imaju sličnosti u shematski anatomske strukture i zahtjevi nameću svoje hirurške korekcije.

Međutim, zbog različite težine stenoze klinički bolesti javlja sa različitim stepenom hypoxemia i cijanoza. na ovu funkciju tetralogije Fallot zasnovan je trenutno podijeljena u tri grupe: cijanotične, bleda i srednji u kojem je cijanoza se pojavljuju samo pri naporu.

anatomija

Patološki anatomija tetralogije Fallot studirao na adekvatan način (Bakulev, EN Meshalkin, 1955- LD Krymsky, 1965- VA Buharin, 1967- Fallot, 1888- Abbott, 1936- Taussig, 1947- Donzelot, 1949, itd.) -.

U skladu sa svojom anatomskom strukturom propust se odnosi na najteže i vnutriserdnaya patologije se sastoji od najmanje četiri komponente: izlaz odjel stenoza desne komore ili plućne arterije ventil, ventrikularne septuma, dextroposition aorte i hipertrofije desne komore. Opcije grana anatomski defekt se množi moguće kombinacije sa drugim anomalijama i razlike numerički odnos od glavnih komponenti. Ali nisu svi anatomski defekti su od jednake važnosti u formiranju vrste kršenja hemodinamike i kliničkih mane. Najvažniji među njima su stenoza i ventrikularne septuma defekt.

Anatomski prikazi stenoza desne komore odjel odliv - većina varijabla svojstvo. To može biti jedan pin i pozicioniran u desnoj komori ili odjela će biti predstavljeni u obliku stenoza plućne arterije ventil. Potonji kao jedina prepreka tetralogije Fallot je rijetko (2-4%) i njegova struktura može potrajati dva oblika, koji se uočavaju u izoliranim zalistaka plućne arterije.

Sužavanje u izlaznom karticu desne komore može biti sastavljen od tri oblika: vlaknasti membrane se nalazi u neposrednoj blizini plućne ventila arterii- sužavanje kao rezultat hipertrofije, supraventrikularne grb i noge i, na kraju, vrlo uski presjek kroz kanal lumen odliv trakta zbog hipertrofije sve izlazne kartice (cjevaste stenoza). Svi ovi oblici jednog stenoza posmatrati u 35-40% slučajeva tetralogije Fallot u preostalih prepreka za protok krvi predstavlja kombinaciju ventila i subvalvularnom stenoze.

Dijagram jednostavan kombinirani stenoza

Među njima se često nalaze složenije oblike stenoza, kada se doda kombinacija ventila i subvalvularnom stenoza hipoplazija matičnih i anulusa fibrosus plućne arterije.

Shema kompleks kombinirani stenoza

Ventrikularne septuma, što je drugi obavezujući i značajan faktor koji određuje hemodinamske nestabilnosti, u više anatomski karakterističan stereotip. Kvar je gotovo uvijek kružni oblik na svom području u neposrednoj blizini ušća aorte i postavljen na vrhu interventrikularnog septuma, uzimajući prostor od supraventrikularnu grebena do anulusa fibrosus trikuspidne ventila.

Shema ventrikularne septuma defekt sa tetralogije Fallot

Gornje granice defekta u zavisnosti od stepena aorte ili aortne valvule se koristi, ili njegove anulusa fibrosus. Važna karakteristika topografskih defekta je činjenica da je ukupan paket Noga mu se proteže u debljini donjeg ruba mišića i stoga može biti oštećen tijekom šivanjem tokom korekcije defekt.

Dextroposition aorte u odnosu na ravan interventrikularnog septuma nije stalna karakteristika i javlja se najčešće kod pacijenata sa hipoplazije aorte i izraz "cjevaste" subvalvularnom stenoza.

Između ostalog anatomske promjene najveći izraz ima oštre hipertrofije desne komore. Debljina zida često doseže 10 do 15 mm. Zbog toga, pravo komore postaje veliko, srce se rotira u lijevo. Leve komore, posebno u cijanotičnih pacijenata je malih dimenzija i zauzima zadnje mjesto.

U gotovo svim slučajevima tetralogije Fallot su pokazali značajan (razvoj kolateralne vaskularne mreže medijastinuma, u kojoj je krv iz sistemske cirkulacije u pluća.

cirkulacije dinamika

Karakteristike anatomskih struktura srca kod pacijenata sa tetralogije Fallot definirati teške hemodinamske nestabilnosti, koji počinju da se pojavljuju odmah nakon rođenja. Osnova svih hemodinamskih su dva anatomski faktora - zid desne komore odjel odliv i ventrikularne septuma defekt.

Prisustvo prvog mane određuje diferencijal sistolički tlak između šupljine desne komore i plućne arterije, a kombinacija sa ventrikularne septuma defekt stvara pretpostavke za anatomski izgled Intrakardijalni shunt i porast pritiska u desnoj komori na nivou sistema. Za velike veličine defekta, približava promjer aorte, ne postoji otpor izbacivanje krvi iz desne komore u aortu, i tako nekoliko skhematiziruya, možemo pretpostaviti da je komora srca radi kao fotoaparat koji ima izlaz i na aorte i plućne arterije.

U takvim okolnostima, pravac i veličina određuje odnos resetirati Intrakardijalni impedancija stenoza i periferne vaskularne rezistencije na sistemsku cirkulaciju. U slučajevima teške stenoze, veliki višak otpor sistemske cirkulacije, dio krvi iz desne komore u aortu i gurnuti nastaje tip hemodinamskih poremećaja svojstvene cijanotične oblik tetralogije Fallot. Postojanje venske shunt vodi do dvije posljedice - nastanak hypoxemia zbog nečistoća venske krvi i iscrpljivanje MO plućne cirkulacije.

U obliku blijedo otpora mane stenozom nešto manji otpor, a time i veliki krug određuje resetovanja arterijske krvi. Ali skali od to zbog prisustva stenoze nije velika, a samim tim i pritisak u plućnoj arteriji je manje nego što je normalno.

Između pole prema shunt defekt formi, postoji srednji tip hemodinamskih poremećaja odlikuje vrijednostima dinamičke otpornosti ravnopravnost izdisajni obe komore, što je rezultiralo u dvosmjerna reset. Noviji hypoxemia i cijanoza tokom vežbanja kod ovih pacijenata je vjerovatno zbog smanjenja u trenutku plovila otpora velikog kruga i povećanog obima venske reset krvi.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani