Urođene srčane bolesti u djece: uzroci, simptomi, liječenje

Uzroci urođene srčane bolesti u djece

Oko 5% bolesnika ima kromosomske abnormalnosti (npr trisomija 21 ili 13,18 Turner sindrom). Drugi mogući razlozi - majke bolesti (npr, dijabetes, SLE, rubeola), izloženost okoliša (npr talidomid, izotretinoin, litij [Ebštajnova anomalija] ili alkohol [fetalni alkoholni sindrom]) ili njihovom kombinacijom. Tipično, konkretne razloge nisu identifikovane.

Patofiziologija urođenih srčanih bolesti u djece

Urođene srčane abnormalnosti se dijele na:

• cijanotične;
• atsianoticheskie (s lijeva na desno šantova ili opstruktivne lezije).

Fiziološki efekti urođene srčane anomalije variraju - buka od asimptomatske srca ili nenormalan rad srca do teških cijanoza i zatajenja srca (HF).

Šantovima s lijeva na desno. Krv sa kisikom sa lijeve strane srca ili aorte je gurnuti u pravu odjeljenja ili plućne arterije kroz nenormalan otvor između dvije strane. Krv u početku teče s lijeva na desno, jer je pritisak u sistemu i vaskularne rezistencije je viši od pritiska i otpora u plućnoj arteriji. Dodatni dotok krvi u desnoj strani povećava plućne protok krvi i pritisak u plućne arterije u različitim stupnjevima. Što je veća uvećanja, teža simptome.

Šantovima visokog pritiska (u komorama ili visoke arterija) postaju vidljivi u dobi od nekoliko dana do nekoliko nedel- šantova niskog pritiska (atrijalnim septalni defekti) bitno postaju vidljivi kasnije.

opstruktivnim lezijama. Manevarske protok krvi teško bez izazivanja formiranje gradijenta pritiska na opstrukcije. Kao rezultat preopterećenja pritisak proksimalnog opstrukcija može razviti ventrikularne hipertrofije i zatajenja srca. Glavna manifestacija - šum na srcu, što je rezultiralo iz turbulentnog strujanja kroz opstrukciju dio (stenosed).

Cijanotične anomalije srca. Različite količine deoxygenated venske krvi je gurnuti u lijevu stranu srca. U prisustvu >5 g / dl deoxygenated hemoglobina razvijen cijanoza. Identifikacija cijanoza može kasniti u djece s tamnim pigmentaciji. Komplikacije uključuju cijanotične policitemija otporan, digitalni clubbing, tromboembolije (uključujući i moždani udar), poremećaji koagulacije, apsces mozga i hiperuricemije. Gipertsianoticheskie napadi često javljaju kod djece s tetralogije Fallot.

U zavisnosti od plućne abnormalnosti protok krvi može se povećati (što često dovodi do zatajenja srca pored cijanoza), normalna ili smanjena, pri čemu je stupanj težine cijanoza varira. Šum na srcu s promjenjivim zvukom nisu specifični.

otkazivanje srca. Neki urođene srčane anomalije (npr bikuspidnu aortna valvula, blaga aortna stenoza) nije značajno mijenja hemodinamike. Drugi uzroci pritiska ili preopterećenja volumena, ponekad dovodi do zatajenja srca. CH nastaje kada minutnog nije dovoljna da zadovolji metaboličke potrebe organizma ili kada srce ne može adekvatno nositi sa venski povratak, što uzrokuje edem pluća (s neuspjehom lijeve klijetke), edem uglavnom i zavisi od tkiva i organa abdomena (za desnog srca), ili oboje opcija.

Simptomi i znaci urođenih srčanih bolesti u djece

Manifestacije raznih srčanih abnormalnosti ograničena na nekoliko najčešćih znakova:

• buke,
• cijanoza,
• CH.

Barem - bol u grudima, slab puls ili nonpalpable, cirkulatorni šok i aritmije.

šumovi. Većina šantovima s lijeva na desno i opstruktivne lezije izazvati sistolički šum. Sistolički šum i protresite grudi zida najvidljivije na površini tijela u blizini svoje mjesto porijekla, što čini lokaciju dijagnostički korisno. Povećan protok kroz plućne ili aortnog zaliska uzrokuje mezosistolichesky (sistolički izbacivanje) buke. Regurgitacioni struja kroz AV ventil holosistolne (pansystolic) šum može opstruktivna srčanih tonova sa sve većim intenzitetom.

cijanoza. Ovaj ekran karakteriše plavetnilo sluznice ili nokta, nokat zadebljanje kao bataka ili puls oksimetrije <93-95%.

otkazivanje srca. U dojenčadi, simptomi i znaci zatajenja srca uključuju:

• tahikardija,
• tahipneja,
• nedostatak daha kada hranjenja,
• znojenje,
• nemir,
• razdražljivost.

Dispneja hranjenje izaziva neuhranjenost i niske stope rasta. Hepatomegalijom je uobičajeno. Međutim, za razliku od odraslih, većina djeca nemaju proširene vene na vratu i zavisne edema, iako su ponekad izražene periorbitalni edem.

drugih manifestacija. Novorođenčad imaju veoma ozbiljne simptome, hladni ekstremiteti, slabljenje puls, nizak krvni pritisak, a smanjen odgovor na stimulanse.

Bol u grudima može manifestovati neobjašnjivim razdražljivost kod djece s abnormalnostima koronarnih arterija. U starije djece i adolescenata bol u grudima srčanog etiologije obično je povezana sa stresom i može biti uzrokovan teškom stenoza aorte ili Eisenmenger sindrom.

Dijagnoza urođene srčane bolesti u djece

• Puls oksimetriju, EKG i RTG.
• Ehokardiografija.
• Ponekad srčani MRI ili CT angiografije, kateterizacija srca sa Angiokardiografija.

Dijagnoza ukazuju na prisustvo šum na srcu, nenormalan rad srca, cijanoza ili CH. Cijanoza obično primijetio u prvih nekoliko mesyatsevzhizni.Tsianoz uzrokovane srčanim manama, treba razlikovati od cijanoza iz drugih razloga (na primjer, razne respiratorne bolesti, depresija CNS, hipotermija, hipoglikemija, hipokalcemije, sepsa, methemoglobinemiju). Potrebno puls oksimetriju, EKG i RTG. Echo-kardiografija obično potvrđuje dijagnozu.

Srčani CT i MR angiografija može identificirati važne anatomskih detalja. Kateterizacija srca sa Angiokardiografija neobhodima- ponekad se izvodi najčešće u terapeutske svrhe.

Tretman urođene srčane bolesti u djece

• Medicinski upravljanje zatajenja srca.
• Kirurško liječenje anomalija podložan korekcije.

Nakon stabilizacije medicinske simptome akutnog zatajenja srca ili cijanoza najviše djece zahtijevaju hirurški ili transkateterska vosstanovlenie- isključivanje određenih ventrikularne septuma nedostatke, koji će vjerovatno biti i manji od ili nestati s vremenom. procedure transkateterska uključuju balon atrijalnim septostomy za palijativnu liječenje novorođenčadi sa jako cijanotične transpozicije velikih krvnih sudova, balon dilatacija ili teške aortne stenoze, plućna ventil i zatvaranje transkateterska srčanih šantova.

Srčana insuficijencija kod novorođenčadi. Akutna, teška zatajenja srca ili cijanoza u prvoj sedmici života je hitan slučaj. siguran vaskularni pristup, po mogućnosti kroz pupčanu venski kateter treba održati. Kada HF se koristi diuretike, inotropni akcije i da se smanji afterloud. Diuretik furosemid ili etakrinska kiselina se daje kao početni bolusa i titrirati na osnovu obima urina proizvodi. Inotropni droge, dopamin ili dobugamin intravenozno. Milrinone ili manje Nitroprusside se koristi za smanjenje afterloud. Milrinone se daje kao udarna doza od 50-75 mg / kg intravenski preko 10-60 minuta.

Ako se urođene srčane bolesti sumnja kao uzrok zatajenja srca ili cijanoza, početi intravenske infuzije prostaglandina i titrirati na najmanju dozu koja održava prohodnost duktusa arteriosus. Održavanje otvorenog toka je važan jer je većina oštećenja srca, manifestira u ovom dobu, su povezani sa kanalima ili sistemsku cirkulaciju ili plućne protok krvi (cijanotične lezije kao što su plućne atrezija ili teške tetralogije Fallot).

IVL često neobhodima- O₂ treba dati razuman ili čak odgoditi, jer je O₂ može smanjiti plućni vaskularni otpor koji je štetan za djecu sa određenim defektima.

Srčana insuficijencija u starije djece. Standard pristupi zatajenja srca su slični onima kod odraslih. Ovi pristupi mogu uključivati ​​korištenje diuretika, ACE inhibitori, digoksin (doza zavisi od starosti) i ograničenje soli. Kalijum diuretici mogu biti od pomoći, posebno ako vam je potrebno visoke doze furosemida.

Croupette, maska ​​ili nosne kanile uz adekvatnu frakcijski udisaja O₂(FIO₂) Ako se koristi za prevenciju i olakšavanje disanja cijanoza nedostatochnosti- kad god je to moguće, FiO2 treba održavati <40% для предотвращения повреждений легочного эпителия. Вынужденная поза при сидении на стуле снижает восходящее давление в грудной клетке.

S obzirom da je CH povećava potrebe metaboličkih i čine hranjenje teže, preporučuje se upotreba namirnica sa visokim sadržajem takvih hranjenja kaloriy- povećati ponudu kalorija i učiniti s manje rizika od preopterećenja volumena. Neka djeca će zahtijevati instalaciju nazogastrične cijevi ili gastrostome za održavanje rasta.

Prevencija endokarditisa. Antibiotska profilaksa je potreban za djecu sa urođenim srčanim bolestima srca (KBS), koji imaju sljedeće značajke:

• netretirane cijanotične CHD (uključujući i one s palijativnu šantovima i kanala);
• CHD potpuno osušeni u prvih 6 mjeseci nakon operacije, ako se koristi protetski materijal ili uređaj;
• leči CHD sa rezidualnim kvarova na mjestu instalacije proteze ili proteze ili blizu toga.