Transpozicija velikih arterija u djece: Liječenje, Uzroci, simptomi

Simptomi: prije svega - ozbiljne neonatalne cijanoza, a ponekad i zatajenja srca. Zvukovi i srce zvukovi će varirati ovisno o prisutnosti povezanih kongenitalne anomalije. Radikalni tretman - hirurška korekcija defekta.

Patofiziologija transpozicije velikih krvnih sudova kod djece

Sistemski i plućne cirkulacije potpuno odvojene. Nakon povratka u desno srce nezasićene sistemske venske krvi se upumpava u sistemsku cirkulaciju bez oksigenacija 8 legkih- kisikom krv ulazi u lijevu stranu srca, teče natrag u pluća, a ne ostatak tijela. Ova anomalija je nespojiva sa životom osim nezasićene i kiseonika u krvi se ne može miješati kroz otvore na jednoj ili više nivoa.

Simptomi i znaci transpozicije velikih krvnih sudova kod djece

Teška cijanoza brzo razvija napreduje u metaboličke acidoze zbog niže oksigenaciju tkiva.

Sa izuzetkom generalizirani cijanoza, fizički pregled obično otkriva ne funkcije. Šumovi na srcu možda neće biti dostupna, osim ako ne postoje povezanih anomalije. Drugi srčani ton (S₂) Jedan i glasno.

Dijagnoza transpozicije velikih krvnih sudova kod djece

Dijagnoza se sumnja na kliničkim osnovi, uz podršku RTG i EKG, a postavlja se dvodimenzionalnim ehokardiografija i Doppler studija protok boje.

Na RTG srca sjena može imati klasičan izgled jaja sa uskim gornjim medijastinuma.

Tretman transpozicije velikih krvnih sudova kod djece

• Infuzija prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Ponekad, balon atrijalne septostomy.
• Kirurško liječenje.

Ako zasićenje arterijske krvi 02 blago je smanjen i veza pretkomora je adekvatna infuzija PGE₁ koristi za otvaranje i održavanje prohodnosti arterijske protoka- je uvođenje povećanog protoka plućne krvi, što doprinosi atrijalne manevarskih s lijeva na desno, što je rezultiralo u poboljšanje sistemske oksigenacije. Metabolička acidoza se ispraviti pomoću infuzije NaHCO₂. Kada edem pluća i respiratorne insuficijencije mogu zahtijevati intubacija i mehanička ventilacija.

U slučaju vrlo hypoxemic novorođenčadi koji nije odmah odgovoriti na PGE₁ ili imaju vrlo ograničen foramen ovale, kateterizacije i balon atrijalnom septostomy (Rashkinda postupak) mogu odmah poboljšati sistem zasićenost arterijske krvi O₂. Fogarty kateter je napredovala u lijevu atrij kroz foramen ovale. Balon je napuhan sa razrijeđenom radioopaknom bojom i korova iznenada u desnu pretkomoru za povećanje rupu u atrijalne septum. Kao alternativa, uzeti novorođenče na kateterizaciju, septostomy se može učiniti na noćnim ehokardiografiju pod kontrolom.

Konačna korekcija defekt - arterijski prekidača (rad Zhatena) - često se obavlja tokom prve nedelje. Proksimalni dio velike arterija smanji, koronarnih arterija su presađene u rodom korijen plućne arterije (koji će postati novi korijen aorte), i spojite aorte sa leve komore i plućne arterije - u desnu komoru. Preživljavanje nakon operacije >95%. Povezani ventrikularna septalni defekt treba zatvoriti za vrijeme prve operacije, osim ako je mala i nije hemodinamski značajna. Plućna stenoza je problematično ako se ne može odlučivati ​​u trenutku operativno prebacivanje krvi operaciju.

Endokarditis profilaksa se preporučuje da izvrši prije operacije, ali potrebno je samo u prvih 6 mjeseci nakon korekcije defekta, osim ako je očuvan rezidualni defekt u susjedstvu mjestu operacije ili protetske materijala.