Dvostruko pražnjenja glavnog sudova desne komore. Tetralogije Fallot

u Ova anomalija aorte i plućne arterije je potpuno ili skoro potpuno daleko od desne komore. Relativni položaj dva broda može biti u rasponu od situacije slična tetralogiju Fallot, na poziciju sličan CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) anomalija). Iz patofizioloških aspekta dvostruko pražnjenja glavnog broda (Psi) iz desne komore nije bilo specifičan morfološki oblik mane, i kombinira heterogena grupa poremećaja srčanog struktura.

Ovaj termin se odnosi samo na Status velikih krvnih sudova, dok takva anomalija pražnjenja može biti povezana sa ventrikularne septuma nedostatke, tetralogiju Fallot, i slavio sa transpozicije velikih brodova i jedan komori.

Učestalost pojave defekta od 0.032 na 1000 novorođenčadi. Za sve vrste pasa iz desne komore zajednički plućne arterije, ali se može posmatrati opstrukcije lijeve klijetke odliv trakta (od subaortalno stenoza na koarktacijom i prekida aorte).

Psi prenatalna dijagnoza može se pouzdano ugraditi u fetalni, ali ova diferencijacija anomalije pražnjenja od glavnih vaskularne malformacije s drugim konotrunkusa može biti veoma teško, pogotovo kada je zajedno sa tetralogije Fallot sa TMS ili ventrikularni septalni defekt.

glavni ehokardiografskih znakovi ovog nedostatka su: (a) ispuštanje dva glavna posude potpuno ili pretežno iz desnu komoru, i (b) prisutnost, u većini slučajeva, bilateralna čunjeva (subaortalno i subpulmonalnogo).

funkcije srca hemodinamike će ovisiti o posebnom tipu anatomskih defekta i povezane anomalije. Od fetusa srce radi kao komore u kojoj se krv miješa prije ispuštanja, prisustvo dva glavna plovila, koji se proteže od desne komore obično ne prati zatajenja srca u maternici.

Na primjer, Prema zapažanja kao što voće nikada nismo zabilježili razvoj ove komplikacije. Za razliku od drugih malformacije konotrunkusa, Psi iz desne komore se često povezuje sa prisustvom različitih nekardiološke abnormalnosti i hromozomske aberacije u fetusa.

Tetralogije Fallot

glavne karakteristike ovog nedostatka su: (a) ventrikularni septalni defekt (VSD) sa anteversion infundibulyarnogo njom odjel, koji je u pratnji subpulmonalnym stenoza (stenoza izlazni trakt desne komore) i pomak desno od korijena aorte, koja počinje da se postavi preko defekta interventrikularna peregorodki- i (b) prisustvo trajne veze između desne komore i divizije plućne arterije prtljažnik.

Oko 20% takvih poruka odsutni, dok je atrezija plućne ventila, tako da je ovaj kvar se često naziva "atrezija plućne ventil sa ventrikularne septuma defekt." Tetralogije Fallot može se kombinirati s drugim specifičnim abnormalnosti srca, koji je izolovan u prisustvu privatne nosologies, npr ukupno AV kanal (otkriti u 4% slučajeva), i plućne agenezijom ventil (otkriti na manje od 2% slučajeva).
desne komore hipertrofija, jedan od klasičnih elemenata tetrade, je uvijek prisutan u fetusu i razvija tek nakon rođenja.