Koarktacija aorte fetusa. Tubular hipoplazije aortnog

Video: Urođene srčane mane kod djece

koarktacijom - To je lokalizovan suženje aortnog luka na području ušća ductus arteriosus, najčešće između lijeve subklavije i samog kanala. Na postmortem pregledu u ovakvim slučajevima najčešće se nalaze na različitim stepenima sužavanje područja stenoze između prevlake aorte i descendentna. O patogenezi aorte koarktacijom uvijek ne postoji konsenzus. To je predložio tri hipoteze.

Video: grudi CT: hipoplazija aortnog luka

koarktacijom To može biti pravi kvar uzrokovan genetskim narusheniyaimi, ili biti posljedica prisutnosti nenormalnim kanala tkiva u zid aorte koji dovodi do sužavanja prevlake između zatvaranja kanala (tzv teorija Skodaic). Treći hipoteza sugerira da morfološke koarktacijom je rezultat hemodinamske nestabilnosti u prenatalnom periodu, koji je zbog Intrakardijalni anomalije, što dovodi do preraspodjele protoka krvi iz aorte u plućne arterije i magistralnih kanala. Za dobrobit, barem, u posljednje dvije hipoteze, postoje kliničke i anatomskih podataka.

Tubular hipoplazije aortnog je izražena u generalizovan kontrakcija proksimalnog dijela luka aorte, najčešće pogođeni segment između napustili zajedničku karotidnu arteriju i subklaviju lijevu ili vrat. U ovom procesu, štoviše, mogu biti uključeni brahiocefalične krvnih sudova.

U 90% slučajeva strukturne abnormalnosti srca oni čine oštećenja kao što su stenoza aorte ili nedostatke aortnog zaliska interatrijalna i interventrikularna pregrade, transpozicija aorte i plućne prtljažnik, truncus arteriosus i ispuštanje aorte i plućne arterije iz desne komore. DOUBLE aortnog zaliska se javlja u 25-50% slučajeva i abnormalne strukture mitralne valvule - u 25-50%. Komorbiditeti može biti izraženo u potpunom AV bloka.
ekstrakardijalnih anomalije Oni uključuju dijafragmalnu kila, i Turner (Turner) (ali ne i Noonan sindrom (Noonan)) sindrom.

Video: Srce djeteta. Kongenitalne malformacije. operacija

kada ehokardiografija fetusa sa koarktacijom aorte je karakteristična hyperechoic zadebljanja vire u lumena aorte. Međutim, ova funkcija se obično nalaze u manje od polovine voća. Formiranje koarktacijom se može javiti u postnatalnom periodu, što u mnogim slučajevima ograničava mogućnost prenatalne dijagnoze. Međutim, ova anomalija je već opisano u fetusa, iako je samo dijagnosticira kasno u trudnoći.

u ovom situacija 50% opservacija otkrila povećanje desne pretkomore i komore (desne komore kada veličina prelazi 1,3 puta s lijeve strane) u kombinaciji sa širenjem plućne arterije i povećava protok krvi kroz trikuspidany ventil (više od dva puta u odnosu na protok krvi kroz mitralni ventil). Kada cjevaste Hipoplazija aorte postaje tanak i ima mali lumen promjera. Dijagnoza u takvim situacijama, po svemu sudeći, nije vrlo pouzdan zbog teškoća s kojima se susreću ultrazvučni pregled.

Poznato je da u maternici protok krvi kroz aorte prevlake je minimalna, a silazne aorte prima krv uglavnom iz duktusa arteriosus, tako izolovani koarktacijom aorte neće značajno poremetiti srčani hemodinamike. Bez obzira na to cjevaste aorte hipoplazija u stanju dovesti do povećanog hemodinamskih opterećenja, što može objasniti širenje desnog srca, koja je prepoznata od strane ehokardiografije u prenatalnog perioda.