Prekid luka aorte u fetusa. Hipoplastichni lijevo srce

aorte prekid To može biti potpuna ili (rijetko) segmentnim gdje između luka i silazne aorte atrezirovanny segment otkrivena kao vlaknaste Strand. Ovaj oblik kvara može se smatrati ekstremnim koarktacijom. To je klasificiran prema odnosu na brahiocefalične arterije nivou. Kada je tip A (42%) aorte isporučuje krv na tri brahiocefalične brod i descendentna prima krv iz plućne arterije kroz ductus arteriosus.

Kada ukucate (53%) od udubljenja nalazi proksimalno od lijeve subklavije i tip C (4%) - između brahiocefalične trupa i napustili zajedničku karotidnu arteriju. Tip C odlikuje se najvišim mortalitetom. Najčešći anomalija (koji još nije otkriven u prenatalnom periodu) je ispuštanje pravo subklaviju iz distalne aorte. Povezani ventrikularne septuma defekti su gotovo uvijek primijećeni u abnormalnosti tipa B i 50% abnormalnosti tipa A.

Istovremena srčane anomalije u ovim slučajevima mogu biti predstavljene takvim defektima poput atrijalnim septalni defekti, subaortalno stenoza, hipoplazija uzlazne aorte, bikuspidnu aorte i / ili plućne ventil, abnormalne pražnjenje prava subklaviju i ventrikularne septuma nedostatke.

Video: Novorođenče Ksyusha Ivanova hitno potreban novac za operaciju!

Istovremenom ekstrakardialynym anomalije uključuju DiGeorge (DiGeorge) sindrom (aplazija timusa prekida aorte (tip B), i hipoplazija mandibule) goloprozentsefaliya, rascjep usne i / ili nepca, jednjaka atrezija, udvostručuje želudac, dijafragmalna kila, potkovice bubrega, bilateralnim bubrežne agenezijom, oligodaktiliya operi kao "rakova kandža» (claw rukom) i Sirenomelija.

Karakteristične promjene u aorte u gornjem dijelu grudnog koša, koji ne odstupaju od brodova, ili lutanja premali plovila će preuzeti aktivnu dijagnozu. Kada skenirate fetusa aorte uzdužnih ravnina može se pratiti samo na karotidnu arteriju, ali neće biti u stanju da identifikuju svoj prelazak u opadajuće aorte. Još jedan znak će biti razlika u veličini komora srca, uz dominaciju prava zvuka.

Video: WorldVita na RBC TV (worldvita.ru/274)

Hipoplastichni lijevo srce

Hipoplastichni sindrom lijevo srce (Sjajna) harakterizuaetsya vrlo mala veličina leve komore u kombinaciji sa atrezija mitralne i / ili aortne valvule. U ovim slučajevima, protok krvi u sudova glave i vrata nose retrogradno kroz ductus arteriosus.

Video: Save malo!

ultrazvuka SJAJ dijagnoza sindroma kod fetusa zasnovan na identifikaciji smanjenje lijevog ventrikula i rastuće veličine aorte promjera. U većini slučajeva, ultrazvuk slika govori sama za sebe i dijagnozu nije teško. Međutim, stepen hipoplazija leve komore široko može varirati. Uočili smo slučajeva gdje mu je komora bila je gotovo normalne veličine, koje mogu biti dijagnostički poteškoće, posebno u ranim fazama trudnoće.

Takve promjene često mogu biti lako kroz naše normalno ultrazvuk anatomiju fetusa, jer slika je četiri-komorom srce gušeći je skoro isti kao i obično. Međutim, bliže ispitivanje otkriva da pokret mitralne valvule se bitno smanjuju ili odsutni, leve komore kontraktilnost je jasno smanjena, a unutrašnja kolo je otkriven hyperechogenicity svoje šupljine, koja je vjerojatno povezana sa endokardnim fibroelastosis.

konačnog uspostavljanja SJAJ sindrom dijagnoza To olakšava identifikaciju hipoplazija aorte i aortne valvule atrezija. mapiranje toka boje u ovoj situaciji je izuzetno koristan dodatni tehnika u proučavanju režima "u realnom vremenu", jer vam omogućava da vizualizirati retrogradni protok krvi u lumen aorte i njenih luk, i za otkrivanje kvara na AV ventila može pomoći pulsirajuće-Dopplerom.

prognoza beba sa sindromom SJAJ izuzetno nepovoljna. To je taj kvar je zbog smrtnosti od 25% u prvom tjednu života među onima koji imaju anomalije srca. Gotovo sva djeca sa sindromom sjaja, ako se ne liječi, će umrijeti unutar prvih 6 tjedana života. U savremenoj literaturi postoje podaci o predloženom palijativnu intervencije i informacije o dugoročnim rezultatima u liječenju ove vrste kvarova. Ne tako davno, što je izazvalo pokušaja da transplantaciju srca u neonatalnom periodu.

Video: Fontan operacije u opciji "bočnih tunela"

u maternici sa hipoplastičan lijevo srca fetusa hemodinamike je dobro kompenzirati. Normalno funkcioniranje ductus arteriosus pruža odgovarajuću perfuziju krvnih sudova glave i vrata. Dimenzije fetusa može biti normalan, a prvi klinički simptomi se javljaju najčešće nakon rođenja. Kongestivnog zatajenja srca uočena samo u onim slučajevima kada postoji nedostatak u AV ventila i prilično rijedak.