Trikuspidne atrezija u djece: simptomi, liječenje, uzroci

Konačan tretman - hirurško uklanjanje kvara.

Simptomi i znaci trikuspidne atrezija kod djece

Novorođenčadi sa smanjenim protokom plućne krvi generalno imaju rođenja cijanoza blage do umjerene mjeri koja povećava, ponekad dramatično. Novorođenčadi s povećanim protokom plućne krvi obično imaju simptome zatajenja srca (npr, otežano disanje, pištanje hranjenje, loše težine, znojenje) u dobi od 4-6 tjedana.

Fizikalni pregled obično otkriva jedan drugi srčani ton (S₂) I holosistolne ili početkom sistolički razred 2-3 / 6 zvukova ventrikularne septuma od donjeg lijevog ruba prsne kosti. Buka sistolički izbacivanje plućne stenoze ili kontinuirani šum ductus arteriosus mogu biti prisutni u gornjem lijevom rubu sternuma. Sistolički tremor je rijetko primjetan. Ako plućne povećava protok krvi primjetno, može se čuti apikalni dijastolički tutnjava. Cijanoza, nastavljajući >6 mjeseci, može izazvati clubbing.

Dijagnoza trikuspidne atrezija kod djece

• Rendgen grudnog koša i EKG.
• Ehokardiografija.
• Tipično, kateterizacija srca.

Dijagnoza osumnjičenih klinički potvrđeno rendgenskom i EKG grudi i podesiti pomoću dvodimenzionalnih ehokardiografiju i dopler protok boja studija.

U svom opštem obliku grudi rendgen pokazuje normalnu ili blago povećao veličinu srca, širenje desne pretkomore i smanjenje plućne vaskularne obrazac. Ponekad je silueta srca odgovara da je u tetralogiju Fallot. U tipičnoj EKG predstavio odstupanje lijevo osi (između 0 ° i 90 °) i hipertrofije lijeve klijetke. Leva osa odstupanje se obično ne izgovara ako postoji je povezana transpozicije velikih krvnih sudova. Povećana u desnom atriju ušne školjke ili u kombinaciji povećanje uobičajeno.

Kateterizacija srca može biti potrebna prije prvog palijativnu postupak za utvrđivanje hemodinamskih i plućne arterije anatomije, osim ako ehokardiografija ili druge metode utjecaja jasno identificirati plućne vaskularne anatomije i sa sigurnošću predvidjeti nije normalna plućnoj arteriji pritisak.

Tretman trikuspidne atrezija ventila kod djece

• U slučaju snažno cijanotičnih bebe infuzijom prostaglandina E₁.
• Ponekad, balon atrijalne septostomy.
• Multi-stage hirurški popravak.

Većina dece sa trikuspidalnim atrezija, iako cijanotične kompenzirati i za prvih nekoliko tjedana života. Snažno cijanotične novorođenče prostaglandina E₁ upravlja da spriječi zatvaranje ductus arteriosus ili nastavak sužen protok do kateterizacije ili operacije.

Balon atrijalne septostomy (Rashkinda postupak) može se izvesti kao dio početne kateterizacije za dekompresiju desne pretkomore i olakšava neograničeno pravo na lijevo atrijalne shunt kada interatrijalna komunikacija je neadekvatan.

Za konačnu obnovu potrebna operacija u više faza. Ako je potrebna intervencija tokom prvih 4-8 tjedana života, su prilagođavanje shunt Bleloka - Toussieng (spoj sistemski i plućnih arterija Gore-Tex cijev). U suprotnom, ako dijete ostaje stabilna uz dobar rast, prvi postupak postaje dvosmjerno Glenn shunt u dobi od 3-6 mjeseci, onda je procedura modifikovati Fontana 2 godine. Fontana postupak podrazumijeva odstupanje donju šuplju venu ulaze direktno u plućne arterije, obično kroz ekstrakardijalnih kanala potpuno zaobilazeći desne pretkomore. Proksimalni plućne korijen spojen spriječiti protok anterogradne kroz plućne izlaznog trakta i stvara adekvatan atrijalne otvaranja, čime se izjednačio pritisak u desno i lijevo pretkomora i pružanje besplatne komunikacije između dva doma. Od sistemske venske i cjevaste pritisak treba da bude najmanje 3-5 mmHg veći od pritiska u lijevom atriju kako bi se osiguralo adekvatno gradijenta pritiska za transplućni plućne protok krvi, fenestracije (mala rupa) često se formira između kanala i desne pretkomore. S desna na lijevo manevarske cijev pretkomore i komore dekompresija lijevo omogućava sistemski venski pritisak i poboljšati minutnog volumena, iako na štetu siromašnih zasićenja krvi. Ovaj pristup povećava stopu preživljavanja rano >90% stopu preživljavanja do 5 godina >80%, dok je 10-godišnjak - u >70%.

Endokarditis profilaksa se preporučuje prije operacije, ali je potrebna samo u prvih 6 mjeseci nakon eliminacije defekta, osim ako ne postoji rezidualni defekt, u susjedstvu mjestu operacije ili protetske materijala.

Video: Istorija Anastasia. Urođenim srčanim manama