Tetralogije Fallot kod djece: Postupak, uzroci, simptomi

Dijagnoza se postavlja na ehokardiografskim ili kateterizaciju srca. Konačan tretman -hirurgicheskoe Defect Repair.

Tetralogije Fallot je 7-10% od urođene srčane anomalije.

Patofiziologija Tetralogija Fallot kod djece

Neka djeca s tetralogiju Fallot, uglavnom u dobi od nekoliko mjeseci do 2 godine, postoje iznenadne epizode dubokih cijanoza i hipoksije, što može dovesti do smrti. Napad može biti izazvan svakom slučaju, više smanjuje zasićenost O₂ (Npr, plače, defekacije) ili drastično smanjenje sistemske vaskularni otpor (noge igra udaraca na buđenje), ili iznenadna pojava tahikardije ili hipovolemija. Mehanizam jednom napada (epizoda hypoxemia i cijanoza) ostaje neizvjesna, ali nekoliko faktora verovatno će igrati važnu ulogu u povećanju šant s desna na lijevo i niže zasićenje arterijske krvi. Faktori uključuju povećanje bocu opstrukcija desne komore i smanjenje sistemskog otpora - začarani krug je uzrokovano početnog pada u PO krvi₂, koji stimulira centar za disanje i uzrok hyperpnoea i povećanje adrenergičkih ton. Povećana kruži kateholamina onda stimulirati poboljšane kontraktilnost.

Simptomi i znaci Tetralogija Fallot kod djece

Novorođenčadi s teškim opstrukcijom desne komore (ili atrezija) imati ozbiljne cijanoza i dispneja sa lošom hranjenje mase. Međutim, bebe sa blagim opstrukcije ne mogu imati cijanoza u mirovanju.

Wall-epizoda (konvulzije hypoxemia i cijanoza) se aktivira aktivnost i odlikuju se napadi hyperpnoea (brzo i duboko), razdražljivost, produženo plače, povećana cijanoza i smanjenje intenziteta buke u centru. Konvulzije javljaju najčešće u mladih vozrasta- vrhunac incidencija se javlja u 2-4 mjeseci.

Auskultaciju otkriva grubi sistolni izbacivanje šum 3-5 / 6 razred u lijevom srednjem i gornjem rubu grudne kosti. Buke na tetrade je uvijek povezana sa plućnom stenozom- asimptomatska ventrikularne septuma, jer je velika i nema gradijent pritiska. Drugi srčani ton (S₂) Često je jedan zato plućni komponenta je značajno umanjen. Može predstavljati primjetno desne komore puls sistolički i vibracije grudi.

Dijagnoza Tetralogija Fallot kod djece

• Rendgen grudnog koša i EKG.
• Ehokardiografija.

Dijagnoza na osnovu preuzete istoriji podataka i kliničkog pregleda podržava grudi x-ray i EKG, a postavlja se dvodimenzionalnim ehokardiografija i studija Dopler u boji. Grudi x-ray otkriva srce u drvenoj cipela sa konkavni glavni segment plućne arterije i smanjenje plućne vaskularne obrazac. Pravo aorte je prisutan u 25%. EKG: desne komore hipertrofija, također može otkriti hipertrofija desne pretkomore. Kateterizacija srca je rijetko potrebno, osim ako postoji sumnja anomalija koronarnih arterija, što može utjecati na hirurški pristup (npr prednji spuštanje proizlaze iz desne koronarne arterije) i ne mogu se verifikuje ehokardiografija.

Tretman Tetralogija Fallot kod djece

• Za simptomatsko neonatalne administracije prostaglandina E₁.
• Prilikom postavljanja na zid-napada, smirivanje, O₂ a ponekad i droge.
• Kirurško liječenje.

Novorođenčadi s teškim cijanoza mogu iskusiti privremeno olakšanje, kao rezultat infuzije prostaglandina E₁, otvaranja arterijske kanala.

Wall-napadi (hypoxemia i cijanoza). Wall-napadi tretiraju postavljanjem djeteta u pozi koljena na grudi (starija djeca su obično spontano čučanj, oni ne razvijaju jednom napadi), stvarajući opuštenoj atmosferi i imenovanje O₂. Ako se napad ne prestane, mogućnosti liječenja su (u skladu sa preporukom) uključuju morfin intravenski ili intramuskularno, intravenski tekućine povećati, NaHCO₂ 1 mEq / kg IV propranolol i, ako je potrebno da se postigne efekt. Ako ove mjere ne dozvoljavaju kontrolu napada, sistemski krvni pritisak može biti povećan pomoću ketamina (ketamin također blagotvorno sedativno dejstvo) ili phenylephrine u rasponu od 5 mg / kg, a titracijom do 20 mg / kg intravenski za postizanje efekta. Na kraju krajeva, ako je prethodni koraci nisu zaustavili napad ili ako je beba razvija ubrzano pogoršava, može biti potrebna intubacija sa paralizom mišića i opšte anestezije. Propranolol može spriječiti relaps, ali većina stručnjaci vjeruju da je čak i jedan ozbiljan napad ukazuje na potrebu za brzo operaciju.

radikalni tretman. Operacija se obično vrši selektivno u dobi od 3-6 mjeseci, ali se može implementirati u bilo koje vrijeme ako postoje simptomi.

U novorođenčadi i male bebe sa kompleksnim anatomiju početne privremeno olakšanje može biti bolje da završi korekciju defekta- uobičajene procedure je modificirana shunt Blalock - Taussig.

Perioperativnom smrtnosti za potpunu korekciju je defekt <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Endokarditis profilaksa se preporučuje prije operacije, ali je potrebna samo u prvih 6 mjeseci nakon korekcije defekta, osim ako je preostalo oštećenje uz mjestu operacije ili protetske materijala.