Eisenmenger sindrom u djece: simptomi, liječenje, uzroci

Povećana otpornost pluća mogu razviti tokom vremena promjenom šant s lijeva na desno šant s desna na lijevo. Venske krvi ulazi u sistemsku cirkulaciju, što uzrokuje hipoksija simptome. Buke i srce zvukova ovise o glavnim anomalije. Endokarditis profilaksa se preporučuje.

Kongenitalne malformacije srca, koja, ako se ne liječi, dovesti do Eisenmenger sindroma.

U SAD-u, učestalost smanjio značajno zbog ranog otkrivanja i korekcije konačnog uzrok anomalije.

S desna na lijevo manevarskih Eisenmengerovih sindrom dovodi do cijanoza i razvoj komplikacija. Sistemski desaturacije dovodi do clubbing prstiju na rukama i nogama, hemoptysis, simptomi CNS (npr mozak apsces ili cerebralne poremećaja cirkulacije) i efekti povećanog prometa crvenih krvnih zrnaca.

Simptomi i znaci

Simptomi se obično ne pojavljuju do 20-40 godina-oni uključuju cijanoza, sinkopa, dispneja pri naporu, umor, bol u grudima, palpitacija, atrijalne i ventrikularne aritmije i rijetko desnog srca (npr hepatomegalijom, periferni edem, povećana jugularne vene) .

Mogu razviti simptome cerebralne embolije, cerebralni apsces ili endokarditis.

Sekundarna policitemija obično uzrokuje simptome. Bol u trbuhu može biti zbog holelitijazom.

Fizikalni pregled otkriva centralni cijanoza. Holosistolne buke trikuspidna ventil insuficijencije mogu biti prisutni u donjem lijevom rubu sternuma. Rano dijastolički smanjenje buke uzrokovane respiratornom insuficijencijom može čuti duž granice lijevo sternuma. Glasno jedan drugi srčani ton (S₂) Je stalni simptomom- izbacivanje klik - zajednički. Skolioza je prisutan u oko jedne trećine pacijenata.

dijagnostika

Dijagnoza Sumnja se na osnovu istorije srca nevylechennyhporokov podržava grudi x-ray i EKG, a postavlja se dvodimenzionalnim ehokardiografija i color Doppler toka ili srčanih studije kateterizacija.

Laboratorijski testovi otkrivaju policitemija hematokrita > 55%. Povećana cirkulacija eritrocita može se prikazati kao država nedostatka željeza (npr microcytosis), hiperurikemija i hiperbilirubinemije.

tretman

U idealnom slučaju, korektivne operacije treba učiniti što je prije moguće kako bi se sprečilo Eisenmenger sindroma. Nakon utvrđivanja specifičnog tretmana simptom nije dostupan, osim srca i pluća transplantacije, ali je upotreba lijekova koji mogu smanjiti pritisak u plućnih arterija se istražuje.

Podršku tretman uključuje prevenciju stanja koja mogu dovesti do pogoršanja sindroma (npr, trudnoća, volumena, izometričke vježbe, izlaganje velikim visinama), kao i korištenje dodatnih simptomatske 02. policitemija može se tretirati flebotomija oprezni da se smanji hematokrita za 55-65%. Bez obzira na to kompenzirati i asimptomatski policitemija nije potrebna krvari bez obzira gematokrita- cupping na kraju dovesti do manjka željeza i ne mijenja tok bolesti. Antikoagulantna sa varfarinom je potencijalno opasan, a njegova upotreba treba individualizirati.

Transplantaciji srca i pluća može biti opcija, ali ona se prikazuje samo kod pacijenata sa teškim simptomima i kvaliteta života neprihvatljiv. Dugoročni opstanak nakon transplantacije nije zajamčena.