Sindrom hipoplastičan lijevo srca u djece: simptomi, liječenje, uzroci

Simptomi i znaci sindroma hipoplastičan ostavio srce u djece

Nakon toga se ubrzano razvija kliničku sliku kardiogenog šoka (kao što su ubrzano disanje, otežano disanje, slab puls, bledilo, cijanoza, hipotermija, metabolička acidoza, letargija, oligurija ili anurija). Kada je ugrožen sistemsku cirkulaciju, koronarne i cerebralne perfuzije može biti smanjen, što dovodi do simptoma infarkta ili cerebralne ishemije.

Fizikalni pregled otkriva vrlo aktivan precordium sa značajnim ostavio srce podsticaj parasternalne povezani s vrlo loše periferne perfuzija, hladni ekstremiteti, plavo-sive boje kože i nema ili jedva primetan impulsa. Drugi srčani ton (S₂) Glasno i singl. Karakteriše teškim metaboličke acidoze nesrazmjeran sa PO₂ i RZS₂.

Sindrom Dijagnoza hipoplastičan lijevo srca kod djece

• Rendgen grudnog koša i EKG.
• Ehokardiografija.

Dijagnoza klinički sumnja i potvrđeno hitne ehokardiografiju i dopler studija protok boje. Kateterizacija srca je rijetko potrebno.

Grudi x-ray otkriva kardiomegalija i plućne venske kongestije ili plućni edem.

Sindrom Tretman hipoplastičan lijevo srca kod djece

• Infuzija prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Hirurške intervencije.
• Ponekad, transplantacija srca.

Sva pogođena djeca moraju odmah biti stabiliziran u neonatalne intenzivne nege. To bi trebao biti postavljen vaskularni pristup, obično kroz pupčanu venski katetera- onda PGE₁ (Počevši od 0.05-0.1 mg / kg po minuti i.v.) se daje za sprečavanje zatvaranje ductus arteriosus ili ponovno otvaranje sužen kanala. Metaboličku acidozu koriguje se infuzijom NaHCO₂. Ozbiljno bolestan novorođenčadi sa kardiogenog šoka može zahtijevati inotropi (npr Milrinone), diuretici za poboljšanje srčane funkcije i status kontrolu glasnoće. Vrlo je važno da se održi plućni vaskularni otpor je relativno visoke i niske sistemske vaskularne rezistencije, za sprečavanje prekomjerne cirkulaciju izražena u plućima zbog sistemske perfuzije. Ove otpor opsega održava da se izbegne hyperoxia alkalozom i hypocarbia, od kojih svaki može dovesti do plućne vazodilatacije. od O₂ je jedan od najmoćnijih plućne vazodilatator, beba dobiti ventilacija sa vazduha u sobi ili hipoksični mješavina za postizanje karbonizacije sistemu 70-80%. Ako je dijete treba ventilator, RZS₂ To se može kontrolirati u visokom normalnom opsegu ili blago povišen. Sistemski vaskularni otpor održava izbjegavanje ili minimiziranje upotrebe vazokonstriktor droga (npr epinefrin ili dopamina visoke doze). Milrinone može biti korisno, jer to može dovesti do sistemske vazodilatacije.

Opstanak na kraju zahtijevaju više koraka procedure za desnu komoru da funkcionira kao sistem komore. Faza 1 koja se sprovodi tokom prve nedelje života je Norwood postupak. Glavne plućne arterije je podijeljena, distalni panj se zatvara zatvaračem i magistralnih kanala ligiraju. Zatim provesti desno-modificirani šant Blalkoka - Bacanje ili protetika pravozheludochkovolegochnoy arterije (Sano modifikacija) - interatrijalna povećanje septum aproksimalnih hipoplastičan plućne arterije i aorte povezati sa aorte ili plućne alografta stvoriti neoaorty. Korak 2 sprovedena u dobi od 3-6 mjeseci, sastoji se od dvosmjernog rada Glenn (spoj "end-to-side" nadređenog vene na desnoj strani plućne arterije). Korak 3 se provodi u dobi od 18-36 mjeseci, to je modificirana postupak Fontana. Stopa preživljavanja je 75% za korak 1, 95% za fazu 2 i 90% za korak 3. ukupno preživljavanje stopa od 70% u roku od 5 godina nakon operativnog korekcije. Mnogi preživjeli su umanjena razvoj živaca, što se može povezati sa postojećih razvojnih anomalija CNS ili otvoren ili prikriven hipoperfuziju ili CNS tromboembolija javlja u procesu postupka u više faza.

S obzirom da je dostupnost donatorskih srca je vrlo ograničen, oko 20% djece umire u svom očekivanju. Nakon transplantacije srca je potrebno imunosupresivnih lijekova. Jedini poznati liječenje koronarne bolesti alografta povezane - retransplantation.

Endokarditis profilaksa se preporučuje prije operacije, ali je potrebna samo u prvih 6 mjeseci nakon oporavka, osim ako ne postoji rezidualni defekt, u susjedstvu mjestu hirurške režnja overlay ili protetske materijala.