Pedijatrije-centralni i periferni hemodinamike u novorođenčadi sa sindromomgipoplazii leve komore srca i vnutricherepnymikrovoizliyaniyami

U radu se opisuje rezultate složenih dinamičkih studija centralhemodynamics, cerebralne i bubrega protok krvi u novorođenčeta sa hipoplastičan leftventricle sindromom i intrakranijalnog krvarenja. Direktna korelacija wasrevealed između perifernih hemodinamiku i funkcije srca pumpa kao su alowering maksimalne brzine protoka krvi u perifernim sudova, što je poveanje ton renalne arterije i dilatacija moždanih arterija. osnovani su decreaseof ton cerebralnih arterija prije i svoj uspon nakon intracranialhemorrhage. Umanjenje dijastolne funkcije rightventricle je identifikovan. ("Vizualizacija u Klinici", 1999,14-15: 77-81)Ključne riječi: centralne hemodinamike, cerebralne i pochechnyykrovotok, hipoplastičan leve komore sindrom, vnutricherepnoekrovoizliyanie.
Ključne riječi: centralno hemodinamiku, cerebralne i renalblood toka, hipoplastičan leve komore sindrom, intrakranijalnog krvarenja.

Lijeve klijetke Hipoplazija sindrom (SGLZH) predstavlja gruppuvzaimosvyazannyh razvoj anomalije srca karakterizira levogozheludochka hipoplazija, aorte atrezija ili stenoza i / ili mitralna otvora igipoplaziey aorte [1, 4].

SGLZH uobičajeno među novorođenčadi u 0,5-7,8% slučajeva i je čest uzrok smrti izsamyh novorođenčadi sa srčanim bolestima (25%) [1, 2, 4].

2 varijanta izolovan mane [1, 2, 7]:
I - lijeve klijetke hipoplazija satreziey aorte u kombinaciji sa a) ili b atrezija) mitralnogootverstiya- stenoza, ventrikularna šupljine lijevo je minimalna (prorezom obliku), to neprevyshaet jačine 1,0 mL;
II - lijeve klijetke hipoplazija gipoplazieyustya stenoza i stenoza aorte u kombinaciji sa značajno mitralne smanjenje otverstiya- polostimenee (njen obim 1,0-4,5 ml), tu je gipertrofiyamiokarda levoj komori.

To je najteži oblik u kojem hipoplastičan ostavio zheludochkasochetaetsya atrezija sa aorte i mitralne valvule ili hipoplazija atrezieyego otvore (I varijanta a). Najčešći oblik je SGLZH jedan prikotoroy su aortna stenoza i mitralnog otvora (varijanta II).

Obe opcije su SGLZH patent ductus arteriosus, foramen ovale, dilatiranim desnog srca i plućne arterije, infarkt hipertrofija desne zheludochka- često porok soprovozhdaetsyafibroelastozom endokardijalni.

Osnova hemodinamskih promjena sljedećih faktora leže u SGLZH: plućne hipertenzije zbog neadekvatne dimenzije lijeve klijetke, osuschestvleniepravym cirkulaciju komore za velike i male krugove. Krv iz levogopredserdiya zbog prepreka na nivou mitralne valvule cherezotkrytoe ulazi u ovalni prozor na desnoj strani atrij, desnu komoru, a zatim kroz legochnuyuarteriyu ductus arteriosus u silaznoj aortu- nebolshoekolichestvo retrogradna krvi ulazi aorte hipoplastičan ikoronarnye plovila. Tako je u sistemskoj cirkulaciji tsirkuliruetsmeshannaya krvi, što dovodi do arterijske hypoxemia. U drugim osobennostyamigemodinamiki su smanjeni protok krvi u sistemskoj cirkulaciji ikoronarnym arterije, plućne hipertenzije, infarkt hipertrofija pravogozheludochka sa širenjem svoje šupljine i dekompenzacije [1, 2, 4].

Ultrazvuk znakovi su mane [2-4]:

1) smanjenje na kraju dijastole veličine lijeve klijetke u 0.4-0.9sm,
2) atrezija ili hipoplazija aorte - aorte promjera smanjena do0.6 cm, pa čak i više,
3) nepostojanje eho iaortalnogo mitralne ventila u bilo znakova atrezija ili hipoplazija stenozamitralnogo rupa i aorte,
4) hipoplazija uplink chastiaorty,
5) dilatacija desnog srca i plućne arterije,
6) priznakilegochnoy hipertenzije,
7) prisustvo ductus arterijskog i otkrytogoovalnogo prozor.

Arterijske hypoxemia, i smanjen protok krvi u veliki krug može privestik razvoj ishemijske nekroze i krvarenja u unutrašnje organe i golovnommozge. Stoga, čini se primjereno istovremenog studiranja izmeneniytsentralnoy i periferne hemodinamike u tu svrhu vice sa opredeleniyavzaimosvyazi therebetween, kao i njihovu ulogu u poremećajima patogenezi takvim tyazhelyhoslozhneny ranog neonatalnog perioda i hemoragijski i ishemicheskieporazheniya CNS i unutrašnje organe. U domaćoj i stranoj literaturi Myne upoznao takvih radova.

G. dijete, od 5. trudnoće (2 medicinski abortus, 2 samoproizvolnyhvykidysha) komplicira akutne respiratorne virusne infekcije u prvom trimestru, prijetnja samoproizvolnogopreryvaniya, nefropatija s kroničnim pijelonefritisa i zakonchivsheysyaprezhdevremennymi isporuku u 34 tjedana. Primljen u reanimatsiinovorozhdennyh Tushino Dječja bolnica na 2. dan života u oktyabre1998, težina beba po rođenju u 2100, dužina tijela od 45 cm. Na shkaleApgar 8 bodova osnovu. Kada ehokardiografija dijagnosticira srce vrozhdennyyporok: hipoplazija sindrom ostavio zheludochka- aortna stenoza imitralnogo otverstiya- hipoplazija uzlaznog dijela usta i aorty- otkrytyyarterialny protok- otvoren oval Prozor- plućne gipertenziya- fibroelastozendokarda.

Na ultrazvučnom pregledu mozga trećeg dana života obnaruzhenoperiventrikulyarnoe krvarenja.

stanje djeteta na prijemu je bilo veoma teško. Na 5. dan zhizninarastali simptome zatajenja srca. Sa 23 dana terapiyaserdechnymi glikozida pokrenut u dozi od 4 mg / kg, protiv koje je država rebenkavremenno stabilizirovalos- od 30. dana života stanje progresivno uhudshalosza povećanje račun zatajenja srca simptoma, DVSsindroma vezu. U dobi od 35 dana je smrt nastupila. Kada je potvrđeno patologoanatomicheskomissledovanii kliničke dijagnoze.

Echo i Doppler pregled je izvedena na ultrazvukovyhdiagnosticheskih uređajima 128HR Acuson-10 (SAD), a kompanija B-K Medicinske Panther 2002. (Danska) konvencionalnim tehnikama [5, 6]. Proučavali smo protok krvi u prednje moždane, na sredini moždane arterije, vene od Galen, renalne arterije i vene. Kada smo ocenio analizedopplerovskoy kriva ikonechno maksimalnu brzinu sistoličkog-dijastolički protok krvi, sistolički i dijastolički odnos, indeks otpora. Doppler Studija je obuhvatila iklapanov šupljine srca, velikih brodova, i intrakardijalnih hemodinamike.

Ako se eho i Doppler nacrtana na 4. dana života obnaruzhenoumenshenie veličine LV, visina stope, a njegova kontraktilne funkcije (KDR -8.0 mm, CEB - 6.2 mm, BWW - 3.44 mL, DOP - 1.94 ml, RO - 1.5 ml PV - 43%, delte - 22%). Bilo je znakova hipoplazija usta i aorte (promjer usta - 3,8 mm, aorte - 4,0 mm), levogozheludochka hipertrofiju miokarda (leve komore debljina zida, interventrikularna peregorodkisostavlyala 7 mm). Antero-posterior ostavio veličine atrij je 11,0 mm, chtosootvetstvuet dobi norma. Dimenzije desne pretkomore i pravo zheludochkabyli povećana u skladu s do 20,0 mm i 19,0 mm. Imitralnogo aorte ventila fibro modificirani deformisana neaktivan. U polostilevogo ventrikularna tromba su vizualizirana. Ako se boji, inepreryvnom pulsnog Doppler ultrazvuk kroz mitralni i aortalnyyklapany je drastično smanjen (Sl. 1).

Sl. 1. Lijevo parasternalne pristupa. Dugo levogozheludochka osi. Smanjenje veličine i hipertrofije lijeve klijetke. Šupljine levogozheludochka tromba (strelice). Protok krvi kroz zalizaka rezkosnizhen.

Sl. 1. Lijevo parasternalne pristupa. Duge osi pogled na smanjenje lijevo ventricle.Size i hipertrofija leve komore. Tromba u leftventricle šupljini (strelica). Dramatično smanjenje protoka krvi kroz mitraland aortal ventila.

Skreće se pažnja na guste "svjetlosni" endokardijumu. Legochnoyarterii promjer povećan na 20 mm. Kada Doppler protok krvi u izlaznom traktepravogo komore pokazao znakove plućne hipertenzije - trokutastog tippotoka, smanjiti vrijeme ubrzavanja protoka (0.05) i odnos vremena toka na protjerivanje vremeniuskoreniya (0,15), što odgovara velichinesrednego sistolički pritisak u plućnoj arteriji u roku od 95,4 mm Hg. v. [8]. Desne komore udarni volumen porastao je na 7,8 ml i volumen po minuti - do1248 ml / min. Kada boja i pulsnog dopler plućne arteriiopredelyalis karakteristike ductus arterijskog sa dvosmjerno sbrosomkrovi (Sl. 2).

Sl. 2. Lijevo parasternalne pristupa. Aorty.Pri kratka osovina kolor dopler studija protok krvi u plućnim krvnim arteriiopredelyaetsya resetirati preko duktusa arteriosus.

Sl. 2. Lijevo parasternalne pristupa. Kratka osovina pogled aorte. Blooddrop preko otvoren ductus arteriosus se vidi na color doppler Snimanje pulmonaryblood toka.

Vizualizaciju foramen ovale (4 mm). Kada issledovaniitranstrikuspidalnogo protok otkrivena regurgitacija III mjeri protok snizhenieskorosti krvi u desnoj komori u ranoj fazi dijastoličkog punjenja (vrh E - 33.73 cm / s) i povećanje brzine protoka u fazi atrijalne sistoli (vrh A - 87,84 cm / s) sa značajnim odnos smanjenje E / A (do 0,4) chtootrazhalo povredu desne komore dijastolne funkcije.

Takva ultrazvučnog obrazac odgovara utjelovljenje SGLZH II.

U dinamičnom studiji navedeno povećanje moždanog udara i minutnogoobemov desne komore za vrijeme tretmana sa srčanim glikozidima. U dalneyshempokazateli pravo crpne ventrikularne funkcije postupno smanjio (tabela. 1).

Tabela 1. sistolne funkcije desne komore parametara

Promjene u pokazatelja kontraktilnih i pumpanje funkciju lijeve klijetke, atakzhe dijastolički funkciju desne komore u dinamici su uočeni.

Kada nejrosonografii održanoj 2. dan života otmechalisgipoksicheski-ishemijske promjene u mozgu u obliku difuznog povysheniyaehogennosti njegove suštine, i smanjenje diferencijacija Sulci i gyri. Pripovtornoy neuro- sonografija trećeg dana života u Cowden-talamicheskoyborozdy pravo naći krvarenje stranice dimenzija 6,0 x 5,0 x 6,0 mm. Priissledovanii 7. dana života, pored navedenih promjena, vperiventrikulyarnyh oblasti definisane mali ehoplotnosti uključivanje whichwere smatrati sekundarnim krvarenja u pozadini ishemije. Kada je mapiranje tsvetovomdopplerovskom posmatra "potrošen" cerebralni protok krvi (Sl. 3) pokazatelji .Dopplerograficheskie krv cerebralnih arterija predstavio vtabl. 2.

Sl. 3. Skeniranje kroz pravo parasagittal mozga bokovoyzheludochek. Kolor dopler mapiranje. "potrošen"cerebralni protok krvi.

Sl. 3. Parasagittal skeniranje preko desne lateralne komore od thebrain. Kolor dopler Imaging. Manjkav cerebralni protok krvi.

Tabela 2. Doppler indeksa moždanih arterija protok krvi

Kao što se vidi iz ove tabele, cerebralni protok krvi u prvom issledovaniiharakterizovalsya niskog indeksa sistoličkog imalymi vaskularne vrijednosti indeksa otpora maksimalnu brzinu. U tom kontekstu, na trećem sutkizhizni razvijen intrakranijalnog krvarenja, zatim indeks 1,0 rezistentnostipovysilsya. Sa poboljšanim udarni volumen desnog ventrikula, srčani glikozidi nafone tretman maksimalnoysistolicheskoy povećati stopu uočena performanse, smanjuje indeks otpornosti na normalne vrijednosti iuluchshenie pokazatelj venskog protoka u cerebralnom plovila. Nakon toga, kao pogoršanje srčane funkcije, napomenuo maksimalnoysistolicheskoy progresivne brzine pada, indeks otpora, pogoršanje venskog protoka.

U studiji bubrega protok krvi (tabela. 3) pokazalo smanjenje lineynyhpokazateley vrhunac brzine sistolički, dijastolički protok krvi je nula ("dijastolički pljačkanje"), Povećanje indeksa otpora do 1,0, što je smanjenje brzine protoka krvi bubrežne vene. Sa povećanjem utjecaja obemapravogo komora tokom terapije digoksina pokazali poboljšanje pochechnoyperfuzii: povećana vrh sistolički i krajnje diastolicheskayaskorosti smanjen indeks otpora, poboljšane venskog protoka. U dalneyshemotmechalas negativne dinamike, kako pokazatelyahnasosnoy posmatrati u srčane funkcije i bubrega protok krvi - smanjuje maksimalnu brzinu protoka iminimalnoy krvi, povećanje indeksa otpora do 1,0, što je smanjenje brzine protoka krvi bubrežne vene.

Tabela 3. Doppler indeksa bubrega plovila krovoutoka

Na osnovu podataka, može se pretpostaviti da je promjena u vrsti tsentralnoygemodinamiki hipovolemija na velikom krug cirkulacije u SGLZH imeetmesto kompenzacijske centralizacija protoka krvi, što dokazuje vysokiepokazateli indeks vaskularni otpor bubrežnih arterija. Istovremeno setim označena dilatacija cerebralnih arterija, čiji je cilj podderzhanieadekvatnoy cerebralne perfuzije, što ukazuje na određenu avtonomnostimozgovogo protok krvi autoregulacija i mehanizama djelovanja.

Zanimljivo je promijeniti ton cerebralnih arterija tokom razvitiyavnutricherepnyh krvarenja. Rezultati Doppler studija na etomzavisyat vrijeme njihovog ponašanja. Utvrđeno je da je pojava gemorragiypredshestvuet smanjio ton moždanih arterija. Nakon razvoja krovoizliyaniyanablyudaetsya refleks vazospazma.

Treba napomenuti da je pod preopterećenje desnog srca i legochnoygipertenzii primijećeni na SGLZH, je došlo do povrede klijetke dijastolički funktsiipravogo značajnog smanjenja brzine protoka krvi u fazurannego dijastoličkog punjenja i napadu u atrijalne sistoli fazi.

literatura

1. Bunkley G. urođene malformacije srca i velikih krvnih žila. M., medicina, 1980, str. 133-139.
2. Belokon NA, Podzolkov VP Urođene srčane bolesti. M., medicina, 1991, str. 240-246.
3. VI Burakovsky, Bokeria L.A.Serdechno-vaskularne hirurgije. M., medicina, 1989, str. 316-321.
4. Zatikyan E.P.Kardiologiya fetus i novorođenče. M., Info-Media, 1996, str. 103-108.
5.Mitkov VV et al. Kliničkih smjernica za ultrazvučnu dijagnostiku, Vtom. Moskva, Vidar, 1998, str. 46-69,119-129.
6. Nikitin YM, Trukhanov AI isoavt. Dopler dijagnostike vaskularnih bolesti. Moskva, Vidar, 1998, str. 115-128.
7. Chernov MP, Belokon NA, Akayev FY Ochastote otkrivajući hipoplastičan leve komore sindrom u novorođenčadi Iego odnosu na primarni fibroelastosis endokarditis kod djece. Pedijatrije, 1976,6: 43-49.
8. Kitabatake A., Tnone M., Asao M. et al. Noninvasiveevaluation plućne hipertenzije od strane pulsirajući Doppler tehnike. Cirkulaciju, 1983, V. 68: 302-308.