Kompletna transpozicije velikih brodova kod djece. anatomija

Video: Transakcije sa resekcija od glavnih plovila

Kompletna transpozicije velikih brodova je teška cijanotične urođene srčane mane u kojima aorti se proteže od desne komore, a nalazi se prema prednjoj strani na poleđini prtljažniku plućne arterii- drugi udaljava lijeve komore i nosi kisikom krov- su dobro formiran AV ventile i komora srce. Ova definicija isključuje prisutnost jedne klijetke srca, velike posude u kojima je raspored tipa nije značajan, i atrezija jednog od atrioventrikularnog ventila, koji igra odlučujuću ulogu u poremećajima proizlaze hemodinamike.

Prema uredima urođene srčane bolesti u dojenčadi i starije djece ISSKH ime Bakulev Akademije medicinskih nauka SSSR-a, učestalost potpunu transpoziciju velikih brodova u bolesnika mlađih od 1 mjesec je 27%, 1-3 mjeseci - 16,7%, 36 mjeseci - 9,4% -4% 6-12 mjeseci, 1-2 godine, 1,2% preko 2 godine 0,5%. Razlika između kliničkih i anatomskih podataka, kao i razlike u podacima u funkciji dobi, zbog visoke smrtnosti pacijenata sa ovom bolesti srca u ranom djetinjstvu, što dovodi do smanjenja broja ovih bolnyh- u starijoj dobi.

To potvrđuju i podaci Liebman et al (1969), prema kojem 28,7% od beba rođenih u potpunu transpoziciju velikih brodova, umiru u 1. nedelji života, 51,6% u više od 1 mjesec i 89,3% -k kraju 1. godine života. Je prosječan životni vijek, u skladu sa tim istim autorima, nezavisno od naknade i srodnih nedostataka i bio je na niskim atrijalne i interventikularnog 0,11-0,28 godine na visokom atrijalnom nedostataka - 0,81 godina, s. veliki ventrikularne septuma defekt, i strukturalne promjene plućne plovila - 2 godine, sa ventrikularne septuma defekt sa plućnom stenoza - 4,85 godina.

anatomija

Kada bude završen transpozicije velikih brodova i šuplji plućne vene nose krv u lijeve i desne pretkomore, koji putem trikuspidne i mitralna ventili komunicirao s odgovarajućim komorama. Međutim, za razliku od normalne obrazac odstupa od aorte desne komore i plućne arterije prtljažnik - lijeve komore. Aorte se uvijek nalazi na prednjoj i na desnoj strani u odnosu na na zadnjoj strani trupa i na lijevoj plućne arterije. U rijetkim slučajevima, aorte je na liniji tijela, pravo ispred plućnog, pa čak i manje od aorte na lijevoj strani plućne arterije. Moždani udar paralelno dva glavna žila, plućne arterije je aorta je uvijek pokrivena 1 / 2-1 / 3, barem - u potpunosti.

Shematski prikaz potpune transpozicije velikih brodova (aorte se proteže od desne komore, plućne arterije - lijeve komore)

Po pravilu, postoji abnormalan položaj koronarnih arterija. U najčešće lijevo arterije utjelovljenje koronarne počinje od aorte sinusa Valsalvinog. Barel svoj normalan tok u suprotnosti je prednji za plućne arterije, i dovodi do prednjeg opadajuće i ostavio circumflex grane. Desna koronarna arterija polazi iz zadnjeg aortnog sinusa i ide u pravom atrioventrikularnim žlijeb. Tako je, u pravu aorte sinusa u datom vice - nekoronarnog (Shaher, Puddu, 1966).

S obzirom na činjenicu da je pravo komore, pumpa krv u aortu, rad u uvjetima hiperfunkcije, u cilju prevazilaženja visoki otpor u saopštenju, došlo je do naglog hipertrofije njegov miokarda. Manje izražena hipertrofija lijeve klijetke zbog činjenice da se radi pod opterećenjem povećan volumen krvi. Samo prisustvo plućne arterije ili nepovratne morfološke promjene u plućima brodovima može dovesti do oštre hipertrofije.

Život na potpunu transpoziciju velikih brodova je nemoguće bez nadoknade nedostatke. Foramen ovale se javlja u 33% bolesnika, ventrikularne septuma defekti - 61%, patent ductus arteriosus - 8,5% ASD peregorodki- i 5,7% bolesnika. Od pratećih poroka najčešće posmatra plućna stenoza (23%), a to je u kombinaciji sa ventrikularne septuma defekt.

cirkulacije dinamika

protok krvi se provodi u dva u odeljak i cirkulaciju. Kao krv ulazi u prvom krugu s desne komore u aortu, a prolazi sistemske cirkulacije, on se ponovo vratio kroz vene i desne pretkomore u desnu komoru. Stoga, tkiva i organa u telu isporučuje krvlju sa niskim sadržajem kisika. Na drugom tokova krug krv iz leve komore u plućne arterije i donošenje plućnu cirkulaciju, ponovo kroz plućne vene i leve pretkomore u levoj komori. Shodno tome, krv cirkuliše u plućima sa visokim sadržajem kisika, koji ne služi korisnoj svrsi.

Ako se u toku intrauterinog života prisustvo defekta ne bitno utjecati na razvoj fetusa, a zatim odmah nakon rođenja, beba umre. To je zbog cirkulacije fragmentacije a samim tim i nemogućnost da sprovede normalan razmene gasova. Samo prisustvo intrakardijalnih komunikacije, na kojem se nalazi razmjena krvi između plućnu cirkulaciju, zbog čega ovih pacijenata održiva. Poništavanje krv se odvija u dva smjera, kao jednostrano prirode moglo bi dovesti do potpune pražnjenje jednog od krugova. Veličinu ovog pražnjenja, pravo, i predstavlja efikasan plućne protok krvi, jer je u ovoj knjizi (mješoviti krvi dosegne plućne kapilare (Campbell, Bing, 1949- Shaher, 1964).

Mehanike reset se obavlja na sljedeći način. U novorođenčadi sa disanjem javlja počinje širenje vaskularne krevet pluća i pad plućne vaskularne rezistencije ispod nivoa sistema. To dovodi do pražnjenja krvi iz aorte do plućne arterije kroz ductus arteriosus ili bronhijalne arterija. Manje uobičajene ispuštanje krvi s desna na lijevo se dešava na nivou pretkomora. Zbog toga povećana volumena krvi u opticaju u plućnu cirkulaciju i ulazak u lijevom atriju. Srednja ostavio povećava atrijalne pritisak, prelazi njen nivo u desnom atriju, a to dovodi do ispuštanja krvi s lijeva na desno kroz atrijalne komunikacije.

U prisustvu ventrikularne septuma sa niskim ili umjereno povišene plućne vaskularne pražnjenje otpor krvi s desna na lijevo, javlja tokom ventrikularne sistole, što je dovelo do giiervolemii plućne cirkulacije. Povećanje protok krvi u leve komore u pratnji porast dijastoličkog pritiska, koja prelazi razinu desne komore i stoga, s lijeva na desno šant se javlja tokom ventrikularne dijastole (Shaher, 1964).

Ako postoji ventrikularne septuma s visokim plućni vaskularni otpor ili teške stenoza plućne arterije povećane sistemske cirkulacije dovodi do povećanja pritisak u desnom atriju i dijastolički tlak u desnoj komori. Shodno tome, ispuštanje krvi s desna na lijevo preko ventrikularne septuma javlja tokom dijastole, i ispuštanje krvi s lijeva na desno javlja tokom sistole. Dakle, pravac i veličina šant na potpunu transpoziciju velikih brodova pod uticajem omjer otpora velikih i malih tiraža, plućna volumena krvi, vrstu i količinu kompenzaciju poruka.

klinika

Srčanih bolesti javlja 2,5 puta češće kod dječaka. Odmah nakon rođenja pacijenata napomenuti cijanoza, koja teži da se poveća s povećanjem starosti. Ako porođajna težina djeteta je često normalna, u dobi od 1-3 mjeseci, u pravilu, može se primijetiti pothranjenosti, rahitis. To se obično povezuje sa teškoćama u ishrani, koji se pogoršava zatajenja srca. Zaostajanje u fizičkom razvoju dovodi do toga da djeca počinju kasnije sjedi, hoda. Često je mentalna retardacija.

Klinička slika poroka je u velikoj mjeri određuje prisustvo ili odsustvo stenoza plućne arterije. Pacijenti bez istovremene plućne arterije zabrinuti nedostatak daha u mirovanju, koji je povezan sa povećanjem plućne protok krvi i hypoxemia. Često registrovani respiratorne bolesti. U dobi od 1 godine, pacijenti mogu često u vidu "srce grbu" i, po pravilu, pozitivan simptom "palice" na prste na rukama i nogama. U svih bolesnika s ucrtanim policitemija rođenja, povećava s dobi. Količina hemoglobina može dostići 23-25, broj crvenih krvnih zrnaca - 6000 000 000 000-8, hematokrita - 80%. Udaraljke otkriva dramatičan porast veličine srca.

Kada slušate srce je odlučan ton naglasak II povezan sa glasnim tonom, zatvaranje aortne valvule, koji se nalazi u neposrednoj blizini prednjeg zida grudnog koša. Prisustvo plućne hipertenzije izaziva teren naglasak II, ali to se obično vrši loše zbog podesive aranžmana plućne ventila. U bol-lisnato sa foramen ovale šumovi su obično odsutni, barem u drugoj - treći interkostalnog prostora na lijevi rub prsne kosti može čuti tihi sistolički šum. Buka se ne čuje, a na visokim interventrikularna septuma, plućne hipertenzije u pratnji visoka (Wells, 1963). Kada nedostatke male veličine interventrikularnog septuma sistolički šum ima glasan i grub ton, a lokaliziran u trećem - četvrtom interkostalnog prostor na lijevom rubu sternuma.

Počevši od 2-4 nedelje starosti u pacijenata pokazuju znakove zatajenja srca, manifestira u obliku kardiomegalija stagnira zveckanje u plućima.

Elektrokardiografsko obrazac karakterizira odstupanje na desno električnog osi srca, desne komore hipertrofije i desni atrij. U bolesnika sa velikim ventrikularne septuma defekt ili ductus arteriosus, i značajno povećan protok plućne krvi može se uočiti normalan električni osi srca i znakova hipertrofije obe komore.

X-ray pregled u direktnu projekciju otkriva progresivno kardiomegalija. Oblik srca liči jajeta, nagnut tako da njegova najduža uzdužne osi leži u kosom pravcu.

Radiografije djeteta 5 dana uz potpunu transpoziciju velikih brodova, i otvoreni oval "prozor". Srce je ovalnog konfiguraciju, vaskularni snop u prednjoj-posterior projekcija (a) je širi od bočnih projekcija (b)

Polni sa najmanjim konveksnost okrenuta prema gore i desno, i sa najvećim ispupčenje - dolje i lijevo (Carey, Elliott, 1964). Srce povećan zbog ostavio srce prolaze kroz opterećenje povećan volumen krvi, a zbog desnu komoru pumpa krv u sistemsku cirkulaciju. U bolesnika s plućnom hipertenzijom i jednake sistemski i plućni vaskularni otpor povećao veličinu srca, u manjoj mjeri, jer ne postoji volumnog opterećenja lijeve odjela.

Karakteristično za X-ray mane Taussig rekao vaskularne povećanje širina snopa u lijevom prednjem kosoj projekciji, za razliku od svoje ograničenosti u frontalnom projekciji. Treba napomenuti da je u dojenčadi u dobi od 1-2 tjedna plućni crtež normalnim ili blago poboljšana. U starijim uzrastima, plućna crtež, obično ojačana, stupanj pojačanja u korelaciji sa stepenom porasta u veličini srca.

Pacijenti sa pratećim plućnim stenoza dispneja izrazio u manjoj mjeri nego kod pacijenata s povećanim plućnim protok krvi, i policitemija - u većoj mjeri. Na dnu srca auscultated grubo sistolički šum. Simptomi zatajenja srca su blage ili odsutni. Označeno na EKG osi devijacija u desno, znaci pravo hipertrofije komore i desni atrij. Samo u rijetkim slučajevima može se uočiti odstupanje od levog srca električne osi (AA Vishnevsky, NK Galankin, 1962 IV Matveev, BA Konstantinov, 1965).

Radiografski ozbiljnost pluća obrazac ovisi o ozbiljnosti plućne stenoze arterii- sjena srca je umjereno povećan u veličini, ali u manjoj mjeri nego u prethodnom podgrupi pacijenata, i da se u većoj mjeri nego kod pacijenata sa tetralogije Fallot. Ovo je važan znak diferencijala sa najnovijim defekt.

Kateterizacije otkriva nizak broj krvnih kisika zasićenja u pravom šupljina srca i arterija u sistemu, a ponekad dostiže 30%. Desne komore uvek registrovan visokog pritiska sistema i njegove šupljine često je moguće držati kateter u rastuće aorte. Apsolutna dijagnostička vrijednost ima kateterizacije, kada se mjeri pritisak i uzorci krvi uzeti su iz svih šupljina i glavni plovila. Izuzetnog značaja je kateterizacija plućne arterije. U takvim slučajevima, može se primijetiti veći zasićenost krvi kisikom u posudi u odnosu na aorte, da se utvrdi stupanj plućne hipertenzije, što je važno kada se planira za operaciju. Međutim, takve informacije je rijetko moguće dobiti kao držite kateter u plućnoj arteriji konvencionalnim sredstvima, nije moguće.

Selektivna Angiokardiografija se u dvije projekcije, i metoda izbora je od ključne važnosti studije da se utvrdi ne samo prisustvo transpozicije aorte i plućne arterije, ali i kompenzaciju i srodnih defekata. Sa uvođenjem kontrastnog sredstva u desne komore šupljine poštovati svoj preferencijalni tok u aorte s lijevom ventrikulografija - plućne arterije. Na angiokardiogrammah otkrivena ispred-aorte i nazad - plućne arterije, koje imaju paralelne naravno.

Angiokardiogrammy bolesnika sa kompletnim transpozicije velikih brodova i foramen ovale:
i, - agent kontrast u levoj komori ulazi u pluća nalazi iza arteriyu- C, D - kontrastno sredstvo ispunjava šupljine desne komore i aorte, zauzima naprijed poziciju

Za razliku od normalnog obrazac desne komore izlaz odjela često usmjerena na desno, kao što se vidi u direktnu projekciju, a izlaz leve komore odjela se unazad usmjerena, kao što se vidi u bočne projekcije. Aorte ventili se nalazi iznad plućne nivou.

Najviši dijagnostička vrijednost u otkrivanju kvarova u vezi je davanje kontrastnog sredstva u desnu komoru. U takvim slučajevima, pratiti interventrikularni septuma. Nedostatak kontrasta protok krvi u levoj komori je indirektan pokazatelj atrijalne komunikacije. Ako postoji ventrikularne septuma ponekad može odrediti njegove dimenzije kada prolaze preko njih u suprotnosti krvotok.

Angiokardiogrammy bolesnika sa kompletnim transpozicije velikih brodova, ventrikularna septalni defekt i plućna stenoza. Ugovor supstanca ulazi sa desne komore u aortu, a kroz ventrikularne septuma - leve komore, i dalje - da odlaže iza plućne arterije:
i - direktnu projekciju: b - pogled sa strane

Na prijemu kontrastnog sredstva iz aorte u plućnoj arteriji utvrditi prisustvo ductus arterijskog. Precizno odrediti lokalizacija PI ozbiljnosti plućne arterije na odgovarajući način upravlja kontrastno sredstvo lijeve komore (YD Volynskii et al., J. X. 1966- Rabkin et al., 1966). U slučajevima u kojima potpunu transpoziciju velikih brodova u pratnji plućne hipertenzije, plućne promjer arterija, otkriti na angiokardiografii uvijek širi od promjera aorte i plućne arterije, osim za ventil, obrnuti odnos.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani