Pravosformirovannoe levoraspolozhennoe srca kod djece

Video: Tadžikistan rođena beba čije je srce izvan Beba rođena čije je srce izvan u Tadžikistanu

Javlja se u obrnutom rasporedu trbušne šupljine i trbušne heterotaksije. Ovo je najrjeđih varijanta abnormalnog razvoja. Odstupanja od normalnog embriogeneze dovodi do određenih složenih urođene kardiovaskularne malformacije koje se mogu pripisati normalan položaj srca u trbušnoj heterotaksije u kategoriji anomalija (BA Konstantinov, 1967).

Pod ovim uvjetima, čak iu rijetkim slučaju nedostatka urođene srčane bolesti se obično javlja abnormalnost u donju šuplju venu je nedostatak jetre svom segmentu, uz odljev krvi iz donje polovine tijela v. azigos ili v. hemiazigos, teče u gornje šuplje vene. Od često poštovati urođene: bolesti srca treba napomenuti atrijalnim septalni defekti, parcijalna ili totalna anomalija plućne wei u desnu pretkomoru ili ukupno, ventrikularne septuma nedostatke, a samo jedna komora, transpozicija velikih brodova, plućne arterije. U ovoj grupi bolesnika, obično sastaje ekstra ili više slezinu.

Dijagnoza anomalija i povezanih malformacija vrši konvencionalnim metodama za proučavanje srčanih bolesnika.

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

Anomalija odlikuje formiranje lijeve jednostrano venske atrij i desne strane grudne kosti iz tjemena srca, tako da je položaj srca i velikih brodova je odraz u ogledalu normalnog srčanog statusa. U literaturi, sljedeći termini se koriste da se odnosi na dati jedan anomalija:. "Ogledalo dextrokardija", "idealno dextrokardija", "jednostavan dextrokardija", "true dextrokardija", "net dextrokardija"

Učestalost anomalija, prema različitim autorima, varira u širokim granicama i jedan je zapažanje u 6000 ili 35.000 osobe (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklin, Varano, 1963). Pravi učestalost anomalija je izuzetno teško utvrditi, jer se obično studirao u odabranim grupama, kao što je u vojsci, hospitaliziranih pacijenata, i tako dalje. D.

anatomija

Za razliku od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce da ova anomalija Sinistral vene su povezani sa desne pretkomore, također se nalazi na lijevoj strani i nešto ispred leve pretkomore. U desnu komoru je na prednjoj strani, a on počinje plućne arterije iza desno od srednje linije tijela.

Plućne vene nose krv u pravolezhaschee atrij, koji komunicira sa leve komore, raspolozheshgym zadnje desne komore. Odstupa od aorte leve komore, rastuće njen odjel u odnosu na plućnoj arteriji je slava i zadnjeg. Aorte širi preko desne bronha i formira pravo luk. Descendentna i desno. Vrhunac srca formira leve komore i desno od grudne kosti.

Anatomskih odnosa levosformirovannom pravoraspolozhennom srce na normalna lokacija velikih brodova

Kada istovremeno ispravljeni transpozicije velikih sudova arterijske anatomiju desne komore odliv odjela nalazi na prednjoj strani, i venske anatomije leve komore - nazad. Aorte je prednji, a desno lijeve i iza plućnoj arteriji se nalazi.

Anatomskih odnosa levosformirovannom pravoraspolozhennom srce ispraviti transpozicije velikih brodova

Levosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce, uz nekoliko izuzetaka, je sastavni dio pune obrnuto položaj unutrašnjih organa. Shodno tome, lijevo plućno krilo se sastoji od tri režnja, desno-dva režnja. Slično tome, lokaciju trbušne šupljine je odraz u ogledalu normalne: levoj polovini žučne kese se nalazi u jetri, a lijevom režnju mnogo veći nego pravaya- ovdje također su rastuće debelog crijeva, cekuma i crvolik otrostok- u levoj polovini trbušne šupljine može biti ispunjavaju slezine, želuca i debelog crijeva silazno. Na 16,5-25% bolesnika nađen Kartagener trijada, koja uključuje kompletan obrnuti raspored unutrašnjih organa sa levosformirovannym pravoraspolozhennym srca, bronhiektazije i paranazalnih sinusa (Olson, 1943- Torgersen, 1949).

Urođenim srčanim kada levosformirovannom pravoraspolozhennom, u poređenju sa drugim srce abnormalnosti lokacija, postoje mnogo manje uobičajene, ali u isto vrijeme češće nego u normalnom položaju srca. Njihova frekvencija je 4-8% (BA Konstantinov, GI Astrahagatseva, 1965- Keith e. A., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Najčešći ventrikularne septuma defekata (75-80%), jedan komori (18%), atrijalnim septalni defekti (35%), plućne arterijske stenoze (50%), stenoza aorte (9%), abnormalnosti sistemskih vena (20-25 %), transpozicija velikih brodova (35-40%). Osim toga, ne zaboravite da zdravi ljudi s levosformirovannym pravoraspolozhennym srca kroz život može biti bilo koji od poznatih bolesti kardiovaskularnog sistema.

klinika

Objektivno studija vrha pacijenta srca i srčanih jednoličnost određeno pravo grudne kosti. Ne postoji bolji prisluškuje srce zvukova i urođenih mana - šum na srcu. Tipičan elektrokardiografsko obrazac karakterizira negativan P vala u I standard olova, lokacija čvora sinusa odražava levom atrij. Hipertrofije desne komore poštovati visoke tine R u lijevom grudima vodi S i duboko u pravom prekordijalnim odvodima. Kada hipertrofije leve komore poštovati visoke qR kompleksa u pravom prekordijalnim odvodima i relativno dublje zupci S u lijevom grudima vodi.

Ako se elektrode obrnute desno i lijevo ruke i elektrode grudi nametne takav način da će njihov položaj biti odraz normalne, Elektrokardiografski obrazac se može analizirati kao kod pacijenata sa zdravim srcem, t. E. bez obzira na njegove desne strane poziciju.

Radiološki Studija u ravnoj liniji projekcija određena je odraz srčanog siluetu. U istrazi pod kosim poziciji u prvom slika označena odgovara normalno da drugi nagiba, i obrnuto, u drugom kosom položaju, definisan srce siluetu, obično posmatra u prvom kosoj poziciju. Za razliku od X-ray obrazac u direktnu projekciju srca senke u bočnom projekciji ima normalnu konfiguraciju i njegove konture se formiraju dijelove srca, koji se javljaju u običnim uvjetima.

Sa kateterizacije i angiokardiograficheskogo studija pojašnjava položaj levoj strani šupljeg-wei, topografija srca šupljina i velikih brodova, otkrio istovremeno urođene srčane bolesti.

Dijagnoza levosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce može se staviti nakon početnog kliničke studije za otkrivanje prisustva srčane tupost, vrhunac srca i stomak nadima pravo srednje linije tijela, i jetre tupost - lijevo. Ovi podaci potvrđuju radiografski pregled i EKG analiza na kojoj je zabilježen negativan P vala u standardnim trag. Konačne dijagnoze anomalija i povezanih urođenih mana se uspostavlja pomoću kateterizacije srca i angiokardiografii se u dvije projekcije.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim vrstama desnog srca poziciju.

tretman

Kirurško liječenje biti povezan samo urođene ili stečene bolesti srca. Upoznajte taktičke i tehničke poteškoće su obično isti kao u normalnom položaju srca.

Levosformirovannoe levoraspolozhennoe srce

Ova anomalija je poznat u literaturi kao levokardiya sa transpozicija abdominalnih organa, izolovan levokardiya, sinistroversiya srce levoversiya srce, mješoviti levokardiya inverzija pretkomora. Prema statističkim podacima, Keith et al. (1958), anomalije se javlja u oko 10 puta manje nego levosformirovanioe pravoraspolozhennoe srce, i 0,8-1% svih srčanih malformacija (Campbell, Forgacs, 1953- Gasul e. A., 1966).

Zbog teških više urođene srčane mane koje prate anomalija, 75% tih pacijenata ne preživi do 1 godine, a samo 6% pacijenata živ nakon 5 godina starosti. Anatomski i embriološka anomalije suština leži u činjenici da su vene i desna pretkomora se formiraju na lijevoj strani, kao u levosformirovannom pravoraspolozhennom srcu, ali za razliku od drugih, i vrha glavne mase srce se takođe nalazi na levoj strani grudi. U principu, ova opcija anomalije mogu biti predstavljeni kao slike u ogledalu pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce. Međutim, ova anomalija obično prati bulbo-ventrikularna inverzija i direktno razvoj aorto-plućnih septuma, m. F.-Ispravljena inverzija ili transpozicija velikih brodova.

anatomija

Kada se to anomalija Sinistral vene su medijalno i povezan sa desne pretkomore, također se nalazi na lijevoj strani. Potonji komunicira sa venskom anatomski leve komore, koja je izdvojena je usmjeren natrag gore i medijalno i dovodi do plućne arterije. RHD leve pretkomore je nešto više spreda od desne pretkomore, i komunicira sa arterijskom anatomski desnu komoru, koja je izdvojena na frontu u odnosu na izlaz Division venske komore. Od ventrikularne krv ostavlja aorte, a nalazi se ispred plućne arterije prtljažnik.

Doug i descendentna i desno. Vrhunac srca je orijentirana na lijevo, naprijed i prema dolje. Jetra se nalazi ispod levog ugla dijafragme, želuca - pod pravim. Često, može se primijetiti naznake trbušne heterotaksije medijana lokacija jetre, mezenterijuma i zajedničke abnormalnosti slezene, sve do svoje odsustvo.

Uz nekoliko izuzetaka, anomalije su primijećeni na ovom urođene srčane bolesti, nakon kojih se obično su teške više. U 95-100% slučajeva, može se primijetiti ispraviti inverzija ili transpozicija velikih brodova. Često postoje nedostaci u atrijalne (70%) i ventrikularne septuma, jedan komori (30%), dva-komorom srca (10- 15%), zajednički AV kanal (10-15%), stenoza ili atrezija plućne arterije (95- 100%), abnormalnosti sistemskih vena (25-30% slučajeva).

klinika

Objektivna studija utvrdila lokaciju lijeve strane i glupost srca Apex ritam. Jetre tupost je definisan na lijevoj želuca thympanitis - otrov. Potonji karakteristika treba očito pridaju veliku važnost, kao srednja aranžman jetre može dovesti do lažno razumijevanje njenih desni položaj i stvaraju poteškoće u kliničke dijagnoze. Kada istovremeno bolesti srca maksimalno srce buka se obično definiše na lijevo od prsne kosti. 90-95% od defekata javljaju sa cijanoza.

Tipičan elektrokardiografsko prisustvo negativnih nalaz je P val u standardnim olova I, što ukazuje na levom položaju desne pretkomore. U prekordijalnim odvodima povećava napon QRS kompleksa u vodi iz SW u Vi i dalje svodi na UBL. Elektrokardiografsko znakova hipertrofije desne ili leve komore su isti kao kod pacijenata sa pravosformirovannym pravoraspolozhennym srca, ali sa slika u ogledalu.

kateterizaciju srca

U toku katetera unutar srca je postavljen lijevo-sided položaj vene kave i desni atrij. Obrazovanje mrtvog ugla između dovod i odvod vode venskog odjela komore i česte plućne stenoze praktično isključuje održavanje katetera u posudu.

Angiokardiograficheskoe istraživanja obično otkriva pratećih ispravio transpozicije velikih brodova, plućna stenoza i drugih poroka, često više, kompleks.

dijagnoza

Uz pomoć objektivnog proučavanja podataka pacijenta i X-ray samo može utvrditi prisutnost levoraspolozhennogo srce sa obrnutim rasporedom trbušne šupljine ili abdominalnom heterotaksije. U korist levosformirovannogo srčane dijagnoza bi ukazali na negativne P vala u I standard olova i drži se kateter u lijevom stranom vena cava i desna pretkomora srca tokom kateterizacija. Konačne dijagnoze je angiokardiograficheskim istraživanja, bez kojih je gotovo nemoguće identificirati prirodu i povezane poroka.

tretman

Korektivnih operacija može obaviti samo u rijetkim bolesnika sa izolovanim i jednostavno urođene srčane bolesti. Prvi uspješan korektivnu operaciju u pacijenata sa srčanim levosformirovannym levoraspolozhennym, ispravio transpozicije velikih brodova, ventrikularna septalni defekt i plućna stenoza proizvode u ISSKH ime Bakulev Akademije medicinskih nauka SSSR-a Vladimir I. Burakovsky 1963. Obavijest uspješnog korektivne operacije može biti pogledajte članak Lavprishotell et al. (1968). Čak i palijativnu obavljanje operacija kao što su aorto-plućnih anastomoza kod pacijenata sa više nedostataka i plućne arterije povezana je s visokom smrtnošću (VA Bukharin VP Podzolkov, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Nejasno u obliku srca

Anomalija je potpuni poraz kardiovaskularnog sistema, u kojem čak i detaljnu anatomsku studija atrijske šupljine u šupljim i plućne vene ne dozvoljava da govori o prirodi formiranja srca.

Razmatranje anomalija neće biti podjela u grupe ovisno o položaju vrhunac srca, kao što je u ovim uvjetima, njegov pravac je nevažno komponenta više srčanih mana.

Nejasno formirana srce je rezultat zaustavljanja razvoja rane faze embriogeneze, pre razvoja tijela putem asimetrija. U tom smislu, organe tijela, uključujući i srce, imaju tendenciju da budu nenormalan oblik i simetrija na primitivne strukture (Grant, 1958).

Anomalija se obično javlja u obliku dva patoloških sindroma. Anatomski slika bivše uključuju: 1) ukupno predserdie- 2) dodaju gornje šuplje vene, teče u zajednički jetre segment predserdie- odsustvo donju šuplju veny- 3) Djelomičan (ili puni), anomalija plućne venske drenaže, simetrično teče u zajedničke predserdie- 4 ) cijepanje septuma kvržica atrioventrikularnog klapanov- 5) često pravoraspolozhennoe privezak 6) često - 2 u svaku frakciju legkom- 7) u trbuhu geterotavdsiyu: srednja jetra ukupno bryzheyku- 8) ili više dodatnih slezena.

Shema neodređeno formirana pravoraspolozhennogo srce kao prvi i drugi nenormalan
sindromi

Drugi sindrom, teče u opšti oblik otvorenog kanala atrioventrikularnog ili dve komore srca, karakteriziraju sljedeće patoloških struktura: 1) Ukupan predserdie- 2) otvorena zajednička atrioventrikularnog kanala ili zajednički atrioventrikularnog valve- 3), ventrikularne septuma defekt, ili jedan komori - 4) aditiv gornje šuplje Beču, teče u općem nedostatku predserdie- jetre donju šuplju segment veny- 5) šupljeg anomalija plućne vene u gornje šuplje vene, generalno atrij ili port battening (venska Sistem- 6) transpozicije velikih brodova (često, ali ne nužno) - 7), plućna stenoza i atrezija arterii- 8) često pravoraspolozhennoe SRCE 9) često - 3 u svakoj frakciji legkom- 10) u trbuhu heterotaksije: srednja jetra ukupno mezenterijuma, nepotpune rotacije duodenuma, gušterače distopije zhelezy- 11) asplenia.

Višestruki karakter bolesti srca i teškoće hemodinamskih poremećaja izazvati vrlo ozbiljne bolesti u ovih bolesnika. Na primjer, prema zbirna statistika Rothraaler et al. (1968), 85,5% pacijenata izlaganje anatomske karakteristike drugog sindroma umre u prvoj godini života.

Radikalni kirurško liječenje je moguće u odabranih bolesnika sa sindromom prvog, a on ne smije biti bolestan sa drugim sindromom, smatrajući da čak i palijativne operacije, neki autori smatraju neprikladno.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani