Anomalije intratorakalna lokaciju srca kod djece

Video: Černobil - djeca još uvijek je potrebna naša pomoć / Černobilu - THE djeca još uvijek je potrebna naša pomoć

Srčane anomalije lokacija je jedna od najtežih sekcije za kardiologiju. Samo postojanje abnormalnog srčanog položaj ne dovede do poremećaja hemodinamike i obično slučajni nalaz. Samo prisustvo istovremene rezultata urođene ili stečene bolesti srca kod ovih pacijenata u operacije srca klinici. Uz to, postoje urođene srčane bolesti, u kojoj je lokaciji anomalija je jedna komponenta više urođene srčane malformacije.

Prije dijagnostičke studije u ovih pacijenata predstavljaju dva problema: prvo - utvrditi vrstu nepravilnog srčanog lokacije i topografije svojih šupljina, drugi - da se utvrdi priroda patologije kardiovaskularnog sistema.

U ovoj poruci ne uključuje slučajeve abnormalnih srca lokacija, što je rezultat različitih nekardiološke faktore kao što su agenezija desno plućno krilo patologije plućne maramice, dijafragma ili grudnog koša.

klasifikacija

Koncept "abnormalne lokaciju srca" ne uključuje samo anomalija situacija vrhunac srca, ali i malformacije srca u smislu poremećaja normalnog embriološka lokacija bookmarking venski i arterijski pretkomora. U ovu grupu spadaju kršenja korespondencija između lokacija venske atrij i abdominalnih organa, posebno jetre, t. E. Odstupanje od Forgacs pravila (1947), prema kojem je atrijalne i venske razvoj jetre se javlja kod jedne te iste strane.

Uzimajući u obzir osnovne principe terminologiju i klasifikaciju srčane anomalije aranžmana predložio BA Konstantinov i GI Astrakhantseva (4965), i nanošenjem u kliničkoj praksi, došli smo do zaključka da je za jednostavnost korištenja potrebno izmijeniti klasifikaciju i njegovo dodavanje odsustvo vrste abnormalnih formiranja srca i situacije.

1. Postavite formiranje i lokacija venskih atrij, t. E. srce se može definirati kao "pravosformirovannoe" ili "levosformirovannoe". U tim zapažanja, gde, zbog složene malformacija koje se javljaju u ranoj fazi embriogeneze, to se ne može utvrditi, to je bolje za srce da koristi termin - ". Nejasno oblika"
2. Lokacija Apex srca, koji određuje pravac preferencijalni položaj srca. Shodno tome, ne može biti "levoraspolozhennoe", "pravoraspolozhennoe" i "sredinnoraspolozhennoe" srce.
3. Izraz karakteriše urođene srčane bolesti.
4. Priroda lokaciju abdominalnih organa. Zajedno sa obrnutim rasporedom trbušnu šupljinu normalan može se uočiti, kao i abdominalne heterotaksije. Potonji termin je ugrađen koncept anomalija formiranje i lokacija trbušnih organa, što neki autori nazivaju parcijalne mjestu inversus ili djelimično stranica solitus.

Tabela u nastavku određuje klasifikaciju glavne vrste abnormalnih lokacija srca viutrigrudnogo susreću u klinici, au zagradama su najčešće vrste abdominalnih lokacije.

Embriogeneze srce lokacija anomalija u izvještajima predstavio de La Cruz et al. (1959-1971), VA Bukharin et al. (1972). Zaustavljanje razvoja uzrokovane izloženosti štetnim agensima u određenoj fazi embriogeneze, je odgovoran za nastanak raznih vrsta abnormalnih srca poziciju. Međutim, uzroci zaustavljanju napredovanja do sada nepoznat.

Svaki tip abnormalnog srčanog lokacija ima svoje anatomske i topografske karakteristike i tipične dijagnostičke funkcije.

Pravosformirovannoe pravoraspolozhennoe srce

U literaturi se oznaka sljedeći izrazi koriste se :. "Dekstroversiya srce", "srce dekstrorotatsiya", "izolirani dextrokardija", itd Pozivajući se učestalost anomalija uzrokuju podaci Lowe et al. (1954), koji smatraju da je u jednom slučaju pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca javlja u 29.000 novorođenčadi, a po mišljenju Torgersen (1949) - posmatranje padne na
900.000 odraslih osoba.

anatomija

Kada se pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce uzdužne osi rotira u desno srce i čini ugao 30-45 ° sa sagitali osi grudi u horizontalnoj ravni i kut između 0 i 50 ° u koronalnoj avion. "Knjiga prelistavanja nad" navedene rotacije ventrikularne Grant (1958) u odnosu na.

U normalnim raspored glavne posude se poštuju i normalan odnos između srca samih komora. Vene i desna pretkomora se nalaze na desnoj strani, vene kave nalazi više medijalno nego što je uobičajeno. Desne komore se nalazi ispred desne pretkomore, a samim tim i odjel za struju je usmjerena naprijed, desno i dolje, i vodeći odjel - nazad, lijevo i više. Leve pretkomore je pozicioniran više spreda od desne pretkomore, i komunicira sa leve komore.

Zadnje laži na desno i ispred leve pretkomore i lijeve strane, niže i više prethodi desne komore. Velike posude odstupiti od odgovarajućih komora, ali zbog rotacije pravo da otvori prozor između rastuće i opadajuće aorte. Prtljažniku plućne arterije nalazi više medijalno nego što je uobičajeno, a prethodi aorte. Potonji prolazi preko levog glavnog bronha, luk joj najviše ostavio. Tjemenu je srce na desnoj strani prsne kosti, a usmjerena je naprijed i dolje.

Anatomskih odnosa u pravosformirovannom i pravoraspolozhennom srce na normalan položaj glavnog plovila

Drugih odnosa između komora i velike posude nalaze se u prisustvu istovremene ispraviti ili inverzni transpozicije velikih brodova. U ovim slučajevima, izlazni odjela krvi komore se nalazi na prednjoj i zadnjoj venoznogo-. Aorte je prednji i Levey s desne strane i pozadi nalazi plućne arterije. Luka aorte je obično na lijevoj strani, silazno dio aorte ima normalan naravno, sužene aorte prozor.

Anatomskih odnosa pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce ispraviti transpozicije velikih brodova

Lokacija trbuha je normalno, ali se često može posmatrati trbušne heterotaksije i anomalije slezine.

U srcu pravosformirovannom pravoraspolozhennom prijavljena samo izolovanim slučajevima nedostatka urođenih srčanih mana, ali po pravilu, oni ispunjavaju i čine 96% slučajeva. Izolovani defekti su navedene samo 4-6% slučajeva, preostali pacijenti su definisani u kombinaciji višestrukih defekata (VA Buharin, VP Podzolkov, 1969). Najčešći nedostaci interventrikularnog (70%) i atrijalne (45-50%) particije jednu komoru (15- 20%), transpozicija velikih brodova (60-65%), stenoza ili atrezija plućne arterije (55-60% ) sistemske venske abnormalnosti (25% slučajeva), i drugi.

Hemodinamskih abnormalnosti su primijećeni u slučajevima kada pravosformirovannomu pravoraspolozhennomu prate urođene srčane.

Sa smanjenim defekti plućnog protoka krvi javljaju u 60-65% bolesnika sa javlja plućne hipertenzije u 20% bolesnika.

klinika

Anomalija se javlja s jednakom frekvencijom u oba spola. Početne kliničke studije obavlja pažljivo specijalista, omogućava da se sumnja na prisustvo pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srca ako tjemena ritam srca i jednoličnost određeno pravo grudne kosti i abdominalnih organa nalaze se na odgovarajući način, odnosno, jetre tupost definisan je pravo i želuca thympanitis - .. Lijeva .

Važnost uspostavljanja lokalizacije jetre zbog gore pravilo Forgacs. Detekcija anomalija je olakšana prisustvom urođene srčane bolesti, što može dovesti do "srca grbe" na desnoj grudne kosti, a maksimalna zvuk šumovi na srcu u desnoj polovini grudnog koša. Ako postoji urođene klinička slika se određuje po prirodi patologije kardiovaskularnog sistema i stepen hemodinamskih poremećaja. Oko 65% slučajeva vezanih smetnje pojavljuju sa cijanoza.

Elektrokardiografskih obrazac, patognomonična pacijenata sa pravosformirovannym pravoraspolozhennym srca, karakterizira pozitivan zub PB I standard olova, zbog širenja normalnih atrijalne depolarizacije zbog normalan položaj pretkomora. Pozitivan P val se posmatra u vodi aVF, napustio grudi i u većini prava grudi vodi, negativan - u vodstvu aVR. Nastup na EKG negativan P vala u standardnom vodstvu sam stvara dijagnostičke poteškoće i pravosformirovannom pravoraspolozhennom srca može se javiti kod pacijenata sa supraventrikularnih aritmija, smanjena izvor stopa značajno proširenje i hipertrofija desne pretkomore (Campbell e. A., 1952- Portillo e. A ., 1959)

EKG u standardnim olova I i aVL mogu biti prijavljeni i produžiti duboko zub Q i spljošten ili negativan T talasa koji je, prema Grant (1958), električno polje uzrokovane rotacije komora.

U prekordijalnim odvodima progresivno raste napon QRS kompleksa u vodi iz K u Vi i dalje na uvučena Ve, što ukazuje na lokaciju desnog centra. Prelaznoj zoni se prebacuje na desno i potencijala zabilježen je u vodi.

Kada hipertrofije desne komore ima visoku R talas u vodi od DEA u V4R-3R, dok je R vala u lijevom grudima vodi je niska i duboko zupčanika.

Kateterizacije omogućuje da odredite lokaciju na desnoj ruci vene kave i desni atrij. Držati kateter u desnu komoru odjela napajanja obično nije moguće zbog mrtvog ugla između ponude i izlaz ove divizije komore. Plućnoj arteriji kateterizacija je moguće u 15-25% slučajeva, dodatne teškoće nastaju kada postoje istovremeno stenoza plućne arterije.

Angiokardiograficheskoe studija sprovedena u dve projekcije, omogućava trajno podesiti tip abnormalnog položaja srca, da razjasni topografije svojih šupljina i odredila priroda istovremeno urođene srčane bolesti.

Dijagnoza pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce ne može se očekivati da će instalirati je već na osnovu podataka fizički pregled. Uz nekoliko izuzetaka, u korist ove anomalije bi ukazivala na prisutnost srčanih tuposti i tjemena srca desno od prsne kosti, kao i jetre tuposti i nadimati stomak u uobičajenim mjestima. Ovi nalazi su potvrdili X-zrake i snimanje pozitivne P vala u I standard vodstvo na EKG-u. Odlučujuću ulogu u postavljanju dijagnoze anomalija i povezanih kongenitalne malformacije pripada kateterizaciju srca i angiokardiografii.

Diferencijalna dijagnoza se provodi levosformirovannym pravoraspolozhennym srce i sa desnog srca, koji je zbog akstratsardialnymi faktora.

Tretman preuzimanja povezanih urođene srčane mane. Izbor određene metode radikalne ili palijativne intervencije, kao u običnim uslovima utvrđenim anatomogemodinamicheskim jedan mane. Veliki značaj treba priložiti na izbor optimalnog pristupa u srce i da se stvori dovoljno dobar Intrakardijalni izloženost nedostataka, jer je nemoguće da ih eliminirati adekvatno bez razmatranja ovih faktora.

Pacijenti sa pravosformirovannym pravoraspolozhennym srce i prisustvo atrijske septalni defekt u izolaciji ili u kombinaciji sa anomalija drenaža plućnih vena, kao i u izoliranim ventrikularne septuma tretman izbora treba uzeti u obzir naprijed-lateralni torakotomije na desnoj strani, uspješno omogućava da napravi pravi atriotomiyu i ventrikulotomiyu da se obrate na intrakardijalne defekata. U prisustvu stenoza plućne arterije, kao iu nekim slučajevima interventrikularna nedostatke treba koristiti medijana pristup transsternalnym (VA Buharin, VP Podzolkov, A. Davidov, 1972).

Taktičke i tehničke poteškoće koje proizilaze iz korekcije kongenitalnih malformacija sa ispraviti transpozicije velikih brodova su navedeni u odgovarajućim poglavlju. Treba napomenuti da je u ovim uslovima zbog leđnog lokaciju izlaza na kartici venske anatomije leve komore i plućne arterije značajne poteškoće javljaju ne samo tokom pristup infundibulyarnomu ili ventil plućna stenoza, ali čak i da se ventrikularne septuma (Kay e. A. , 1965).

Često posmatrani ozbiljnost višestrukih defekata rođenja kada pravosformirovannom pravoraspolozhennom srce dovodi do većeg rizika, čak i kada je palijativna intervencija (VA Buharin, VP Podzolkov, 1969- Lavprishotell e. A., 1968).

Pravosformirovannoe sredinnoraspolozhennoe srce

Da se odnosi na literaturu koristio sljedeće sinonimi: mezoversiya, mezorotatsiya, mesocardium nepotpune dekstroversiya izolovan vertikalne dextrokardija. Anomalija se obično smatra u poglavljima o pravooformirovannomu pravoraspolozhennomu srce, a tek nedavno počeo da joj dam nezavisnog značenje (Gasul, 1961). Potrebu da ovu anomaliju u poseban dio definira embriološka i anatomske karakteristike, kliničke manifestacije, koja se razlikovala od desne strane u obliku pravoraspolozhennogo srce.

Anomalija se javlja u 3-6 puta manje nego pravosformirovannoe pravorasnolozhennoe srce.

anatomija

Za razliku od pravosformirovannogo pravoraspolozhennogo srce rotacije u pravu kada pravosformirovannom sredinnoraspolozhennom srce nije tako jaka i uzdužne osi srca sa interventrikularnog septuma postati paralelno sa sredine sagitalnoj osi grudnog koša i srca zauzima srednji položaj.

Vene i desna pretkomora se nalaze na desnoj strani, pravo atrij je coplanar sa leve pretkomore ili više spreda, tj. E. Njihov odnos blizu normalno. Leve i desne komore su lijevo i desno od srednje linije tijela, tako često nedostaju njihove konvencionalne podjela na "front" i "zadnje". Vrhunac srca se nalazi ispod grudne kosti i mogu se račvala. Trunk krvnih sudova od odgovarajuće komore.

Lokacija abdomena normalno.

Urođene srčane smetnje pojavljuju u oko 80% pacijenata, češće ventrikularne septuma defekata komplikovano sa plućnom hipertenzijom ili u kombinaciji sa stenoza plućne arterije. Ispravljeni inverzija ili transpozicija velikih brodova javlja u 25-30% pacijenata.

Klinika, dijagnostika

Podaci iz kliničkih ispitivanja nisu tipični. Pomaka na desno srčanih tupost se obično smatra kao "povećanje desnog srca" i apikalni impuls, opipljivo u epigastrijumu regiji, može biti u zabludi za pulsiranje hipertrofirane desne komore sa postojećim bolesti srca. X-ray pregled u direktnu projekciju otkriva senka srca, koji zauzima centralno mjesto, vrh srca nije vidljiv. Bočni pogled na srce sjena širi, navodno zbog činjenice. da uzdužne osi srce je gotovo okomito na ravan projekcije.

Elektrokardiografsko obrazac slične onoj u pravosformirovannom pravoraspolozhennom srcu. Međutim, potencijali desne komore u obliku kompleksa ili RS diskovi snimljeni u pravu, a potencijale leve komore u obliku kompleksa QR QRS snimljen na lijevoj srednje linije. Prelaznoj zoni često nije zabilježen zbog medijana septuma poziciju.

Sa kateterizacije i angiokardiografii odrediti dijagnozu anomalija, provesti diferencijalnu dijagnozu i uspostaviti povezanih urođene srčane bolesti.

tretman

Rotacija srca na desno vodi sa središnjom položaj desne komore odliv trakta, što u određenoj mjeri još lakše pristup u plućne arterije, i ventrikularne septuma defekt sa medijana pristup transsternalnom. Međutim, s teškim stenoza, koja zahtijeva da adekvatno eliminirati širenja desne komore izlazne kartice, postoji opasnost od kompresije grudi da zapažanje, gore VA Buharin, et al., Potreban stvaranje akt u grudne kosti.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani