Ispravio transpozicije velikih brodova u djece

Video: kolekcija za hitne slučajeve! Ovsyankina Daria

Ispravio transpozicije velikih brodova je urođene srčane bolesti u kojem se nalazi transpozicija, i inverzija aorte i plućne arterije protok krvi, ali ima fiziološke pravcu, odnosno u venskoj krvi ulazi u pluća i sistemske cirkulacije - .. Arterialnaya- velika plovila leže paralelno, perekreschivaniya- odrediti bez inverzija komore i atrioventrikularnog ventila. Prema mišljenju Stanger et al. (1968) - je varijanta normalnog srca. Prvi opis kvara pripada Rokitansky.

Anomalija je rijedak. svojih frekvencija je 0,4% od urođene srčane bolesti (BA Konstantinov, 1967). Jer pacijenti bez istovremene poroka ne žale na bolesti srca i srčanih simptomi su nestali, to je vjerojatno očekivati veći učestalost abnormalnosti, kako je navedeno u ovome.

Anatomske i kliničke karakteristike ispraviti transpozicije velikih brodova na anomalije srca lokaciji predstavljeni u poglavlju o anomalijama srca lokaciji. Ovaj opis će se baviti karakteristikama ispraviti transpozicije aorte i plućne arterije u normalnom položaju srca i unutrašnjih organa.

anatomija

Šuplje vene nose krv na normalan prikaz desne pretkomore. Prošle kroz leptir ventil, koji u strukturi i horde distribuciju aparata slična normalan mitralne valvule, komunicira sa venskom komore ima morfološke karakteristike normalnih lijeve klijetke je trokutastog oblika, a sastoji se glatkom unutrašnjom konture, posebno u particiji. Od venske komora plućne arterije kreće, nalazi se iza i desno. Anulusa fibrosus je plućnoj arteriji sa septuma poklopac venske anatomije mitralne valvule u isti odnos kao i aorte prsten septuma poklopac mitralne valvule u normalnom srcu.

Plućnim venama protok normalno nalazi u lijevom atriju, koji komunicira kroz trikuspidne ventil ima značajke normalnog trikuspidne, komore krvlju. Posljednji od svojih anatomskih struktura je desnu komoru: sadrži supraventrikularnu grb, njegova šupljina je podijeljena na sekcije ponude i izlaz, izgovara trabecular ovdje. Od ventrikularne krv ostavlja aorte, koja se nalazi na lijevoj strani i prednji. Oba veliki sudovi su paralelne sa Naravno, oni se ne ukrštaju kao normalno, i nivo aortnog zaliska je nešto veći pluća.

Shematski prikaz ispravio transpozicije velikih brodova u normalnom položaju srca

U vezi sa ventrikula inverzijom ometa normalan topografija interventrikularnog septuma. U normalnim uvjetima, gornji rub interventrikularnog septuma dostigne pravo atriju donekle u pravu atrijalne septum tako da je pravo atriju u kontaktu direktno sa leve komore i šupljine razdvojene atrioventrikularnog dio membranoznog interventrikularni septuma.

Kada ispravljeni transpozicija plovila septum pogodan za nešto lijevo pretkomora od interatrijalna septuma tako da sada leve pretkomore dio je u bliskom kontaktu sa venskim anatomski levoj komori (Sayed e. A., 1962). Ove promjene u topografiji interventrikularnog septuma utjecati na lokaciju provođenja sistema. Atrioventrikularnog čvora, i proksimalni dio bundle Njegove normalno nalazi u dnu desne pretkomore.

Anatomski grana Flying leži na strani travom, a distalni dio zraka i anatomski desnu nogu leži na lijevoj strani interventrikularnog septuma.

Topografske odnose arterijske i venske komore blizu normalno: venske komore se nalazi ispred i na desnoj strani, a arterijski komore - lijevo i malo iza.

U hirurškom aspekt od velikog interesa za tok i distribuciju koronarnih arterija. Sa desne strane aorte sinusa polazi koronarne brod, koji je podijeljen u kovertu grane i ostavio prednje silazno arteriju. ogranak kovertu proteže u poprečnom smjeru prelaska bazu plućne arterije, a zatim vođena na pravi AV borozdu- prednji silazno grana ide u interventrikularnog groove. Iz sinusa ostavio aorte ide koronarne brod, koji ide lijevo AV utor, dajući natrag grana opadajuće.

Navedeni anatomske slika je najčešće javlja varijanta ispraviti transpozicije velikih brodova rezultat ventrikularne bulbo-inverzija na normalna lokacija srca i unutrašnjih organa. Trenutno, mnogi autori osporavaju postojanje ispravljena transpozicija, inverzija predstavlja izolovan sijalice. Ako ona pronađena, izuzetno je rijedak i, naravno, samo od teorijskog interesa. Ispravio transpozicije velikih brodova, koje kinesko-šapnuti inverzija, većina autora (BA Konstantinov, 1967- Lev, Rowlatt, 1961, i dr.) Smatramo da je deonica na lokaciji anomalije srca.

Ispravio transpozicija može javiti u izolaciji, ali to je vrlo rijetko, a najčešće je praćena urođene srčane bolesti, što je dovelo pacijenti operacije srca kliniku.

80% pacijenata napomenuti ventrikularne septuma, koji se obično nalazi u gornjem dijelu membranoznog septuma, odmah ispod plućne ventil. Promjer defekta u većine bolesnika s većim od 1 cm, tako da je u odsustvu stenoza plućne arterije histološki studija pokazuje plućne vaskularne promjene, koji se javljaju u plućne hipertenzije .krovoobrascheniya. U 60-70% bolesnika, uz ventrikularne septuma defekt određuje plućna stenoza.

Manje često se javlja i izolovanim obliku. Stenoza može biti ventil i subvalvularnom. U ovom drugom slučaju, to se može javiti u obliku vlaknastih membrane ili mišića stenoza (tip hipertrofična subaortalno stenoza na normalna lokacija velikih brodova). Manje stenoza uzrokovana abnormalnim venske strukture pričvršćivanja atrioventrikularnog ventil ili pretjerano razvio tkanine u tački kontakta ventila sa plućne arterije ventil (BA Konstantinov, 1972- Podzolkov VP i dr., 1972- Levy e. A., 1963).

Narednih frekvencija porok, ispravio istovremena transpozicija velikih brodova, je anatomski arterijske insuficijencije trikuspidne ventila, i deformacije zbog zaliske zadebljanja. Manje zajednički zaliske vezanost nenormalan krvi Atrio-veitrikulyarnogo donji ventil anulusa fibrosus. Kao i kod Tipičan oblik Ebsteinova anomalija, najčešće u ventrikularna šupljine su prebačeni nazad i septuma letak, koji u takvim slučajevima dramatično zadebljan, iskrivljen, često nemaju akord i spojeni sa ventrikularne endokardijumu. Prednji poklopac je znatno povećan u veličini, jer je to jedini funkcioniranje poklopac. Ova anomalija je detaljno opisan po VA Buharin i VP Podzolkova koji su mogli do 1970. da prikupi 18 ovih zapažanja i dodao jednog od svojih.

Uz to se može javiti arterijske stenoze i atrezija trikuspidne anatomski atrioventrikularnog ventil (Donoso e. A., 1956- Anderson e. A., 1957- Kalin e. A., I960).

Manje zajednički atrijalne poruka anomalije šuplje vene, patent ductus arteriosus, koarktacijom aorte, i drugi.

klasifikacija

Uzimajući u obzir da se moramo sastati prije svega ispraviti transpozicije velikih brodova u kliničkoj praksi predstavljeni bulbo-ventrikularna inverzija, ovaj oblik i treba poslužiti kao osnova za klasifikaciju. Ove opcije oblik i lokacija srca, po našem mišljenju, više shvaćen kao rezultat bulbo-ventrikularna inverzija kod pacijenata sa formiranjem nepovratni i raspored unutrašnjih organa, što je rijetka varijanta normalnog razvoja.

Tako je, uz odgovarajući klinički i anatomskih aspekta sljedeće distribucije pacijenata sa ispraviti transpozicija aorte i plućne arterije: 1) -corrected transpozicije velikih brodova u normalnom srcu-lokacija, 2) -corrected transpozicije velikih brodova kada levosformirovannom pravoraspolozhennom privezak 3) -corrected transpozicije velikih brodova na pravosformirovannom pravoraspolozhennom privezak 4) -corrected transpozicije velikih brodova kada levosform Rowan levoraspolozhennom srce.

cirkulacije dinamika

Ispravio transpozicije velikih brodova u izolovanim obliku ne dovodi do poremećaja hemodinamike. Bez obzira na to, to je samo uvjetno može pripisati jedna od varijanti normalnog srca, na osnovu toga što se često posmatra kršenje AV provođenja do pune cross-blokade i na različitim stupnjevima arterijske insuficijencije anatomskih trikuspidne atrioventrikularnim ventil.

Najčešće ispravio transpoziciju aorte i plućne arterije prati urođene srčane bolesti, priroda koja određuje uvjete hemodinamike.

klinika

Klinički tok pacijenata sa ispraviti transpozicije velikih brodova u odsustvu istovremene bolesti srca su obično pogodne. Oni imaju normalan tjelesni razvoj, nemaju cijanoza. Dakle, Edwards (1954) prijavio pacijent koji je živio da bude 60 godina-Lieberson et al (1969) poštovati čovjeka koji u mladosti je bio pozvan u vojsku, ali je umro u dobi od 73 godina. Uzrok smrti još nije utvrđena u dijelu, a otkrivene promjene ukazuju na postojanje života izrazila blagi insuficijencije arterijske anatomije trikuspidne AV ventila i aorte ventila.

Međutim, čak iu odsustvu istovremeno srčanih mana se može pojaviti simptomi povezani sa kompletnom poprečne blokade ili prisustvo arterijske insuficijencije atrioventrikularnog ventil. pojavljuje kompletan poprečna blokada da se dobro podnosi kod djece, naročito ako je urođena. Iznenadna pojava njom u starijoj dobi brzo može dovesti do zatajenja srca i potrebna operacija - ugradnja vještačkog pejsmejkera.

U prisustvu istovremene poroka klinička slika se određuje po prirodi patologije kardiovaskularnog sistema, stepen hemodinamskih poremećaja. Oko 60% slučajeva vezanih defekata su odgovorni za pojavu cijanoza kod pacijenata, koji mogu nastati pri rođenju ili se pojavljuju u životu.

Jedan od čestih auskultacionom nalaze u klorovodične ispraviti transpozicije velikih brodova je fokus II ton u drugom interkostalnog prostor lijevo od prsne kosti, što je uzrokovano položaj prednjeg aortne valvule.

Sistolički niska razina buke povremeno sluša u drugom i trećem međurebarnog prostora, u skladu sa zatamnjenja (1962), može zavisiti od prirode turbulentnog strujanja u utičnicu dijelu venske anatomije leve komore zbog formiranja ugao između kratkom izlaz ove divizije komore i plućne arterije.

Sistolički šum, definiran na vrhu ili u četvrtom interkostalnog prostora na lijevi rub prsne kosti, uglavnom povezane s različitim stepenom arterijske insuficijencije, trikuspidna anatomski je atrioventrikularnog ventil.

Ostali auskultaciju nalaza se utvrđuju povezani kongenitalne malformacije. Na primjer, grubo sistolički šum plućne arterije obično se najbolje čuje u drugoj - treći interkostalnog prostor na desnoj ivici grudne kosti.

elektrokardiogram

Karakteristika Elektrokardiografski znaci ispraviti transpozicije velikih brodova odnosi nepotpune ili dovršiti atrioventrikularnog bloka, posmatrano u 70% pacijenata. U nekim slučajevima, potpuno poprečna blokada znak od rođenja, u drugima to dolazi kasnije, prvo isprekidano, a zatim trajno. Njena pojava se često povezuje s intrakardijalnim katetera manipulacije tijekom kateterizacije ili u toku hirurške intervencije na pratećem poroka.

Blokada Pojava obično povezuje sa dužim atrioventrikularnog zrak, koji se posmatra u datom porok zbog inverzija komore i lijeve klijetke septuma (Volmsli, 1931). Pod ovim uvjetima zrak je usmjerena desne pretkomore na lijevo kroz interventrikularnog septuma, dok je u normalnim uvjetima - sa desne pretkomore na desne komore septuma, što ga razlikuje od leve komore.

Pojava kompletnog poprečne blokade objasniti fibroze u Njegov paket (Volmsli, 1931), ili postojanje pauzu između čvorova i svežanj Njegove (Yater 1929.), da je u oba slučaja je potvrđeno disekcija srčane provodljivosti sistema.

Međutim, imajte na umu da je sličan obrazac ponekad može se uočiti u slučaju naglog desne komore hipertrofiju, a to može dovesti do poteškoća u analizi EKG kod pacijenata sa ispraviti transpozicija hipertrofije i venskih komore.

Pacijenti sa ispravio transpozicije velikih brodova i nedostaci zbunjuje često snimaju na EKG osi odstupanje lijevo, što daje određene dijagnostičke vrijednosti BA Konstantinov (1964) i Ruttenberg et al. (1966).

X-ray pregled

Status plućne obrazac, veličina i oblik srca je u velikoj mjeri ovisi o povezanim malformacije. Međutim, u većini slučajeva, može se vidjeti nekoliko znakova koji mogu upućivati na dijagnozu ispravljena transpozicije velikih brodova. To se odnosi prije svega na rendgen u anteroposteriornom projekciji. U vezi sa levom položaju aorte gornjem lijevom kontura kardiovaskularnih senke nisu diferencirani na 1. i 2. luka, koje predstavljaju solidnu liniju blago nakošen.

Kod pacijenata s povećanim protokom plućne krvi, ova linija je ravna ili blago konkavni kriva, i na taj način, to može biti nesklad između znakova povećanja pluća obrazac i nedostatak ispupčen 2. luka predstavljen u normalnom plućne arterije. Vaskularni snop se obično sužen. Sve ovo može ukazivati na abnormalan položaj plućne arterije trupa i pobuditi sumnju pas prisustvo transpozicije velikih brodova.

S obzirom da je plućnoj arteriji je medijalno i dorzalno, zatim za velike količine može uzrokovati primjetan dojam na razliku jednjaka nalazi niže od položaja depresije aortnog luka, posmatrane pod normalnim uvjetima.

Sličan srčanih silueta se može vidjeti na jednom ventrikula sa aorte sinistrotranspozitsiey. Međutim, kada se ispravio transpozicije velikih brodova rijetko se posmatra ispupčen trećeg luka, koja je u jednoj komori zbog prisustva diplomskog na aorte.

Konveksno priroda pune linije na lijevoj konturu srca predstavio aorte, naročito u kombinaciji sa osiromašenim plućne obrazac, ukazuju na ozbiljne stenoza plućne arterije u kombinaciji sa ventrikularne septuma defekt.

Kateterizacije daje indikaciju statusa hemodinamskih i olakšava identifikaciju povezanih urođenih mana.

Tokom prolaz katetera u plućnu arteriju neobičan svoju fiksnu poziciju, koja se prvi put spominje Helmholz et al. (1956), To je zbog neobičan odnos, i opskrba sekcije izlaz venske anatomije leve komore, jer atrioventrikularnog venske ventil, za razliku od normalnih anatomskih slika je u bliskom kontaktu sa plućnoj arteriji ventil. Potonji pak nalaze se medijalno, ispod i iza. Kao rezultat toga, katetera mora da odstupa od normalnog put i hladnom, na mrtvog ugla, zamotajte medijalnog i zadnjeg na koje bilježe u direktnom i lateralnoj projekciji. Čak iu slučaju sumnje dijagnoze ispraviti transpozicije velikih brodova za držanje kateter u plućnoj arteriji može se ostvariti samo u 50% slučajeva.

Registracija anomalija položaj katetera i sumnje o neobičnom položaju plućne arterije čini potrebno izvršiti venske ventrikulografija. Potonji treba obavljati i za vrijeme kateter u aorti da isključi jednu komoru.

Angiokardiograficheskoe studija predstavlja najveći dijagnostičke vrijednosti, kao i većina jasno i potpuno pokazuje anatomiju kvara i pripadajuće anomalije.

Agent kontrast poželjno uvodi u šupljinu venske komori. Zbog toga je moguće podesiti veličinu, oblik i položaj ove komore, prisustvo ili odsustvo plućne arterije u izoliranom obliku ili u kombinaciji s ventrikularne septuma defekt, kao i položaj i odnos velikih brodova i njihova semilunarnih ventila.

Da se identifikuju prisutnost i stupanj arterijske insuficijencije atrioventrikularnog ventil i diferencijaciju ventrikularne septuma sa jednim komore kontrastno sredstvo da se upravlja u ventrikularne šupljine u krvi, što se postiže pomoću senzora svoj retrogradni način Veldintera ili direktno punkcije.

Kada se planira za operaciju je ponekad poželjno da obavlja koronarne angiografije ili aortografija da se odredi tok koronarnih arterija.

Na angiokardiogrammah je u direktnom projekcije, plućne arterije je medijalno i prema gore aorta- lijevo i bočno. Ventili plućne arterije su niže od aorte. Na strani plućne arterije prtljažnik angiokardiogrammah retrodisplaced i aorte zauzima naprijed poziciju. Oba plovila su paralelne, ne ukrštaju. Shodno tome, postoji inverzija i transpozicije velikih brodova.

U direktnu projekciju komore pumpa krv u plućnu cirkulaciju, otkriva glatke unutrašnje konture i zbog nedostatka infundibulyarnogo oblika kartica hvostoobrazny protruzija prema vrhuncu srca, i.e. označenim ocrtava tipičan leve komore. U strane komore se nalazi na prednjoj strani, ali izlaz je usmjeren posteriorno njegov odjel.

Angiokardiogrammy pacijent 7 godina uz ispraviti transpozicije velikih brodova i umjerenim plućne stenoza

Direktna projekcija kontrastne ventrikularne šupljine krvi, opskrbu krvi u sistemsku cirkulaciju, identificira "kruška-oblik" svog oblika (Carey e. A., 1964) sa grubom unutrašnje površine trabecular i prisustvo infundibulyarnogo karticu i supraventrikularne grb. Prema tome, postoji slika normalnog desne komore. Bočni pogled na glavni dio komore, iako se nalazi nešto posterior, ali to traje oko istom položaju kao venske komori. Izlaz klijetke krv je usmjerena spreda odvojen.

dijagnoza

U nedostatku povezanih malformacija dijagnosticirana ispraviti transpozicije velikih brodova može se očekivati da pruži kod pacijenata sa oštrim naglaskom II ton, sluša u drugom interkostalnog prostor na lijevom rubu sternuma i punu cross-blokadu na EKG-u. Pretpostavka u povjerenje razvija ako pravo prekordijalnim odvodima, standardni olova III, i aVF registrovani zuba Q, nema u lijevo vodi grudi.

Grudi radiografije doprinijeti uspostavljanju ispravne dijagnoze, ako aorte određena je lokacija na području pune linije i nema ispupčen plućne arterije u velikom luku sa plućnom obrazac.

Neobičan položaj katetera u plućnoj arteriji tijekom kateterizacije prenose minimalan značaj, budući da je slična situacija može nastati kada se kateter u medijalni i zadnjeg zida normalno smještena dramatično poboljšana plućne arterije.

Od presudnog značaja u postavljanju dijagnoze ispravio transpozicije velikih plovila i prateća kongenitalne malformacije pripada selektivno ventrikula ventrikulografija formirana u dve projekcije.

Diferencijalna dijagnoza treba sa jednim ventrikula srca, veliki ventrikularne septalni defekt i visoke plućne hipertenzije, potpuna transpozicija velikih brodova, tetralogiju Fallot, urođenog ili stečenog nedostatka mitralne valvule i drugi.

tretman

Zbog neobične anatomske odnose kirurško liječenje urođenih srčanih mana, ispraviti istovremena transpozicija velikih brodova, prati znatno veća stopa smrtnosti u odnosu na normalna lokacija aorte i plućne arterije. Stoga, pažljivo čitanje je potrebno za uspostavljanje i kontraindikacije za određenu vrstu rada. To treba razvijati hirurški pristup u pogledu anatomske karakteristike koje se mogu sresti u toku operacije.

Prije nego kirurško liječenje urođenih bolesti srca povezane trebalo se raspravljati o sljedećim pitanjima:

1. taktika protiv puna atrioventrikularnim blokade. Posmatrano od rođenja ili se pojavljuju u djetinjstvu, ona se obično dobro podnose pacijenata i ne zahtijeva liječničku intervenciju. Samo iznenadna pojava njom u starijoj dobi, prati pojave simptoma zatajenja srca čini da je potrebno provesti elektrostimulacija srca.

U bolesnika bez istovremene srčanih mana u takvoj situaciji za tekuće elektrostimulacija srca je prikladno. Kod pacijenata sa uroĎenih bolesti srca, koja je zakazana za hirurške korekcije, prednost treba dati privremeni endokardijalni stimulaciju srca.

Trenutno, nema sumnje da je kompletan poprečne blokade pojavio prije ili tokom hirurške korekcije povezanih srčanih mana, svi pacijenti čini da je potrebno provesti električne stimulacije srca češće ritam i održavati zadovoljavajući minutni volumen. Pitanje privremenog ili trajnog karaktera to ovisi o predviđenoj prirodi blokade, od njenog osnivanja, i odgovora pacijenta organizma vlastitim spori ritam.

Međutim, visoka stopa smrtnosti pacijenata u kasnim postoperativnom periodu od napada Morgagni - Edemsa - Stokes nakon prestanka električne stimulacije postavlja pitanje stalne električne stimulacije srca kod svih pacijenata sa ispraviti transpozicije velikih brodova i kompletne poprečne blokade operisan zbog kongenitalne malformacije povezane.

2. mogućnost zatvaranja najčešće urođene srčane bolesti - ventrikularne septuma defekt. Posljednje u ovim uvjetima je obično velika i praćena plućne hipertenzije.

Da biste zatvorili defekt je potrebno da bi venske ventrikulotomiyu, ali ovo drugo je često ograničena tokom koronarnih arterija i prednjeg papilarnog mišića attachment venske atrioventrikularnog ventil u prednjem zidu venske komore. S tim u vezi, kada ventrikulotomiyu moguće, treba se raditi na ograničenom prostoru između interventrikularna žlijeb i na kraju mišića m. E. što bliže interventrikularni septuma.

Najrestriktivnijih pristup za zatvaranje ventrikularne septuma defekt je chrespredserdnoe zatvaranje sa privremenim clipping setshalnoy poklopac venske anatomije mitralne atrioventrikularna ventil. Međutim, ovaj pristup ne uvijek dati dobru izloženost defekta.

Postojanje nepovoljnih anatomskih odnosa ponekad može zahtijevati da zatvorite arterijske defekt ventrikulotomiyu.

3. mogućnost i način eliminacije stenoza plućne arterije. Najčešće se koristi pristupe za stenoze izlaganje - ovo transplućni pristup (putem plućne arterije zid) ili kroz rez u izlazna sekcija venskog komore.

Ako se ventil plućna stenoza nije hirurški problem, postoje značajne i ponekad nepremostive tehničke poteškoće u subvalvularnom stenoze. To se posebno odnosi stenoza koja zahtijeva da adekvatno eliminirati plastičnu izlaz kartice za proširenje venskog anatomiju leve komore, koja je obično nije moguće zbog prolaska u ovoj oblasti glavnih koronarnih grana.

Mi snažno cijanotične bolesnika s teškim stenoza plućne arterije je poštapalica za palijativnu operacije - nametanje aorto-plućnih anastomoza. U ISSKH ime Bakulev Akademije medicinskih nauka SSSR-a u ovim uvjetima se preferira vnutriperikardialnomu anastomoza između aorte i ostavio grana plućne arterije (VP Podzolkov, 1972).

4. taktike protiv arterijske bolesti anatomski trikuspidne atrioventrikularnim ventil. U teškim nedostatak ili nepravilnost ventila na tipa prikazani Ebštajnova deformirane zanitovanom ekscizija zatim šivanjem veštačke proteze (a. 1964 Bukharin VA, VP Podzshpksh, 1970- kralj e.).

Ako nedijagnostikovani anomalija Ebštajnova krvi atrioventrikularnog ventil pokušava zatvoriti postojeće interventrikularna septalni pacijenata defekt dovesti do smrti u neposrednom postoperativnom periodu, zbog nemogućnosti komore krvi obavljaju poslove zbog naglog povećanja opterećenja nakon zatvaranja defekta (Kernen, 1958- Berry e. A., 1964). U vezi sa ovim Miegor Van et al (1961) pokazuju da je korekcija grešaka, ispraviti istovremena transpozicija velikih brodova, uvijek proizvesti revizije prst krvi atrioventrikularnog ventil.

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani