Single komore u djece

Kongenitalna - jedan komore - predstavlja ukupnu ventrikularne komora, kroz koje se mitralni i trikuspidne ventila je komunicirao sa lijeve i desne pretkomore. Shodno tome, postoji tri komore struktura srca.

Da bi ukazao na mane korištenja različitih termina: .. "Ukupan komore", "tri-komorom srce sa dva atrija", "tri-komorom srce sa samo jednim komore", "jedan ventrikula sa rudimentarnim pin kamere", itd najuspješniji je termin "singl komore" jer je lišen obimnost, sekundarne defekt nepotrebne komponente i ventrikularne šupljine radi isti tip anatomskih struktura.

Frekvencija jednom komore za presjeka podataka Abbott (1936) je 2,6% od svih urođenih srčanih bolesti, i kliničkih podataka, ali BA Konstantinov (1967) -1.7%, FG uglova et al. (1967) -2%, Gasul et al. (1966) 1%. Prema materijalima pod nazivom ISSKH Bakulev AMN SSSR komore samo na kliničkog pregleda sastali su se u 1,5% bolesnika s urođenim srčanim manama (VA Bukharin et al., 1970), kao i presjeka podataka na 3,6% (VP Podzolkov et al., 1970). Razlika između kliničke i anatomski statistiku zbog visoke smrtnosti pacijenata u ranom djetinjstvu: 2/3 pacijenata sa jednim komore srca umre u prvoj godini života (VI Burakovsky, BA Konstantinov, 1970).

Embriogeneze jedan komore srca je izuzetno složen. Prema mišljenju Kjellberg et al. (1959), Taussig (1960), zamjenik proizlazi iz interventrikularnog septuma agenezija. Van Praagh et al. (1964) imajte na umu da je ova smjernica nije potpun, jer predstavlja samo jedna od varijanti jednog ventrikularne porijekla, a iz aspekta embriologija i anatomije defekt često javlja kada nema razvoja jedne od komora, ili oboje.

Na primjer, u odsustvu desne komore potonje ostaje infundibulyarnaya kamera - diplomirani, koji odstupa od broda, a to je da se udaljava od desne komore: normalni raspored velikih brodova - plućne arterije, dok je transpozicija plovila - aorte. U nedostatku oba leve komore glavnog broda, bez obzira na njihovu lokaciju daleko od infundibulyarnoy komore.

anatomija

Glavna karakteristika anatomske defekt služi kao tri komore srčane strukture ima dva atrija, kroz koje mitralni i trikuspidne rupu komunicirao sa šupljinu jedne komore.

Uložak ARHITEKTONIKA komore uočena Van Praagh et al. (1964), može imati strukturu leve komore (u odsustvu desne komore), desna komora (u nedostatku leve komore), lijeve i desne komore (za agenezija interventrikularnog septum) i infundibulyarnogo kartica desne komore (u odsustvu obe komore). Single ventrikularna šupljine, obično proširio, svoj zid hipertrofirane. Unutrašnje površine komore je uglavnom ujednačen u cijeloj, izgovara trabekula. U rijetkim slučajevima, nedostatak diplomiranih posmatra oštrim hipertrofije, supraventrikularnu grb odvajanje protoka krvi komore. U većini slučajeva, jedan klijetke šupljine presijeca moćan mišića tyazhom ograničavajući diploma.

Diplomirao je glatka klasa veličine od veličine fotoaparata 1,5X1 3,5X2,5 cm, iz koje se protežu jedan ili oba od glavnih plovila. Diplomirala nalazi na prednjoj površini srca i odvojen od šupljine ventrikularne mišića grebena. Ovo drugo, vjerojatno bi trebalo razmotriti nepropisno smješten interventrikularnog septuma na osnovu toga što je češalj sadrži provodni sistem i, posebno, svežanj Njegove.

Diplomirani generalno smatra kao dio izlaza jedne klijetke trakta, a ne kao jedan komore. Ovo gledište potvrđuje i činjenica da je krv u diplomirani dolazi od ventrikularne šupljine, a ne pretkomora. Mala veličina rupa, što je dovelo do diploma, može smanjiti količinu krvi koja teče kroz njega, i na taj način igra ulogu subvalvularnom stenoza.

U većini slučajeva, atrioventrikularnog ventile potpuno komunicirao sa diploma, ali opisuje slučajevima gdje je njihova struktura pričvršćen na rubovima rupe vode u diploma (Lambert, 1951).

Postoje određene pravilnosti, izražen u činjenici da u normalnom rasporedu velikih brodova iz diplomirani polazi plućne arterije (ali mogu odstupati i plovila), a na njihova transpozicija - aorte (ili oboje brod). Kada dekstrotransnozitsii aorte diploma zauzima prednji desni položaj, a na sinistrotranspo-zitsii (plovila kao u ispravljene transpozicija) - prednji lijevi položaj.

Mnogo manje diploma i nije posuda proširiti direktno iz jednog ventrikularne šupljine. Embryologically je to moguće, s jedne strane, u nedostatku kako komore i ventrikularne septuma (obično ima dva-komorom srca) kada je glavna žila, bez obzira na vrstu njihovog lokaciji, udaljena od ventrikularne komore, i, s druge strane, kada je izolovani agenezija ventrikularne septuma .

Normalan položaj aorte i plućne arterije je navedeno u 8% slučajeva, preostalih 92% se posmatra transpozicije velikih brodova.

Kada jedan ventrikula srca često posmatra anomalija na cirkulaciju, distribuciju i broj koronarnih arterija. U bolesnika s normalnom položaju velike posude može se održavati njihov normalan iskašljavanje. Međutim, u polovini slučajeva posmatrane anomalija leži u činjenici da je koronarna arterija može postati zadnje aorte sinusa. U nekim slučajevima, to može odstupiti od desne koronarne arterije, u drugima - samo jedna koronarna arterija.

Na desnoj strani aorte pravo aorte sinusa obično nekoroparnym. Levo koronarne arterije odstupa od sinusa lijevo aorte, a nalazi se u lijevom atrioventrikularnog brazda prethodi plućne arterije. Kada sinistrotranspozitsii aorte, za razliku od norme postoje aorte sinusa prednji i dva zadnja - desno i lijevo, i desne koronarne arterije izlaze s desne strane aorte sinusa i ostavio koronarne arterije - s lijeve strane. U takvim slučajevima, prednji aorte sinusa - beskoronarny.

Rijetko posmatra samo koronarni sinus, koji polazi od jedne ili više koronarnih arterija.
Od prateće poroka treba napomenuti plućne arterije, definirano u 64% bolesnika, atrijalne poruke - 40%, srčane anomalije lokacija - u 14% pacijenata.

klasifikacija

Razlika anatomske varijante jedne komore višestruko pratećih urođene srčane mane uzrokovati značajne hemodinamske raznolikosti, a time kliničke manifestacije mane. Sve to određuje poteškoća sistematizacije poroka i objašnjava mnogo razlika i predloženo razvrstavanje (BA Konstantinov et al., 1965- van Praagh e. A., 1964- Ansekni e. A., 1968).

Raščlanjivanje postojeće klasifikacije sa svojim nedostacima analiza ukazuje da najkompletniji klasifikacija koja odražava osnovne anatomske i hemodinamske karakteristike mane i istovremeno prikladan za kliničku upotrebu može biti da samo klasifikacije, što je jednostavan za korištenje, odražava osnovne vrste i lokacije velikih brodova sadrži osnovne kliničke hemodinamskih podataka koje doprinose izbor metode operativne intervencije.

Vožnje anatomske varijante jedne komore

Ovo ispunjava uslove klasifikacije predložio VA Bukharin et al. (1970), u kojem je kvar je podijeljen na četiri glavne vrste:
1. Komora na normalnu velike posude: a) povećana plućne krovotokom- b) smanjena plućnog protoka krvi.
2. samo komore sa transpozicije velikih brodova: a) pulmonalne krovotokom- b) sa smanjenim plućnog protoka krvi.
3. Jedini skidanje komore sa transpozicije velikih brodova: a) pulmonalne krovotokom- b) sa smanjenim plućnog protoka krvi.
4. samo komore sa zajedničkim trunkus.

Unutar svake od 4 tipa mane implicira mogućnost jedne klijetke bez diploma ili diplomirao, koji u zavisnosti od položaja glavnog plovila može produžiti plućne arterije, aorte ili oba plovila. Ovu funkciju, kao i položaj unutrašnjih organa, koji, kada se jedan komore često može preokrenuti ili neizvjesna nije ušao u klasifikaciji zbog sekundarnog značaja i ne utiču na kliničkom slikom hemodinamskih mane.

cirkulacije dinamika

Hemodinamskih osnova na jednoj komori je zajednički ventrikularna komore u kojoj se nalazi miješanje kanala arterijske i venske krvi. Aorte i plućne arterije, proteže direktno iz ventrikula šupljine ili diplomirani imaju isti pritisak u sistemu. Shodno tome, u odsustvu stenoza plućne arterije na rođenju postoji hipertenzija, plućna cirkulacija, od krvi ulazi u plućne arterije pod visokim pritiskom.

Početne nizak otpor plućne vaskularne hipovolemija dovodi do značajnih plućne cirkulacije. Zbog povećanog MO krvi plućna cirkulacija povećava volumen krvi teče iz leve pretkomore u komori. Ovaj iznos prelazi iznos od venske krvi teče iz desne pretkomore. Shodno tome, u komori se javlja miješanje kisikom krvi u velike količine sa venske krvi u manjem obimu i krvi oksigenaciju iznad miješati. U ovih pacijenata, cijanoza je često odsutan, i ako postoji, minimum.

Produžena postojanje povećanog protoka plućne krvi dovodi do postepenog povećanja plućne vaskularne otpora, što je dovelo do smanjenja količine krvi koja teče u plućnu cirkulaciju. U tom smislu, lijevo atrij vraća kiseonika u krvi u manjoj mjeri. Sa smanjenjem plućne protok krvi smanjuje arterijske krvi u ventrikularni šupljini jedini i povećani arterijski hypoxemia. U ovih pacijenata, tu je cijanoza, ili se pojačava.

Prisustvo istovremena stenoza plućne arterije uzrokuje nedostatak plućnog protoka krvi. To dovodi do toga da u komori miješa arterijske krvi u relativno malim količinama sa venske krvi u velikim zvuka. Ovi pacijenti su obično prilično značajno smanjena kiseonika u krvi zasićenja u arterijama u sistemsku cirkulaciju i ima izražen cijanoza.

klinika

Svi pacijenti žalili na umor i otežano disanje sa blagim vježba nagruzke- 40% pacijenata zabrinuti otežano disanje pokoe- u 30% pacijenata žale povremena bol ubadanja u srcu. U bolesnika s povećanim protokom plućne krvi zabilježen česte respiratorne infekcije, upale pluća.

Cilj studije 85% pacijenata otkriva cijanoza, koji se obično napomenuti odmah nakon rođenja, ali se može pojaviti u dobi od 1-2 godina. Što je više izražen u prisustvu cijanoza u bolesnika sa stenozom plućne arterije. Sadržaj hemoglobina u krvi mogu dostići 20-22 g%, broj eritrocita - 7 000 000, do 50-60% hematokrita.

Normalno bojanje ili bledilo kože i vidljivih sluznica može se uočiti kod pacijenata sa značajno povećan protok plućne krvi, ali s umjerenim naporom obično pojavljuje acrocyanosis.

Česti zaostatak pacijenata sa jednim komore srca u fizičkom razvoju (78%) i znakova krvotoka neuspjeha (24%) još jednom pokazati ozbiljnost kvara. Oko polovine bolesnika ima pozitivan simptom "palice", koja je manifestacija hronične insuficijencije kisika. "Srce grba" je definiran u 1/3 pacijenata.

Auskultacija predjelu srca auscultated sistolički šum, kao i kod pacijenata bez stenoza plućne arterije je najizraženiji u trećem - četvrtom interkostalnog prostora. U bolesnika sa stenozom plućne arterije buka je gruba karakter, a najizraženiji na bazi srca, prema nivou stenoze. U slučaju jedne komore bez stenoza plućne arterije sistolički porijekla šum može biti zbog povećanog protoka krvi kroz usta plućne arterije ili prolaz krvi iz komore u diploma.

Nezavisni sistolički šum, sluša na vrhu, obično se odnosi na relativnu neuspjeha mitralne valvule. Isprekidano II ton i mogu biti povezani sa plućne hipertenzije, prednje aorte ventili sa transpozicije velikih brodova, odnosno povećan preko njih protok krvi u prisustvu plućne stenoze. Dakle, sličan obrazac se može posmatrati auskultacionom sa ventrikularni septalni defekt sa plućne hipertenzije, tetralogiju Fallot, potpunom ili ispraviti transpozicije velikih brodova, itd, i ne može se smatrati patognomonična za jednu komore.

Proučavanje EKG jedne komore srca nije dozvoljeno većina istraživača (BA Konstantinov et al., 1965- FG Corners, itd .., 1967- Gasul e. A., 1966) otkrivaju patognomonična znakova. Uprkos velikoj raznolikosti elektrokardiografskih podataka obično uključuju sljedeće pravilnosti - često posmatra odstupanje pravo električne osi srca (71%) i hipertrofije desne komore (94%), što je polovina pacijenata sa hipertrofijom lijeve klijetke u kombinaciji.

elektrokardiogram pacijent 9 godina sa jednim komore i aorte sinistrotranspozitsiey

Ako sličan obrazac može se uočiti u mnogim urođene srčane bolesti, u pratnji plućne hipertenzije, a manje u plućne stenoze, prisustvo visokog napona EKG grudi vodi, osim u Vi, prevalencija S talasa R-talasa ili ekvivalent RS kompleksi mogu biti češće ukazuju na prisutnost jedan komori (NN Shpuga et al., 1970). Osim toga, kod bolesnika sa aorte sinistrotranspozitsiey, ali prema Keith et al. (1958), Gasul et al. (1958), Anselmi et al. (1968), Tine Q u lijevom grudima vodi odsutan i snimljene u pravom prekordijalnim odvodima.

Samo osa odstupanje lijevo, se posmatra u 20% slučajeva, izolovani ili lijevo hipertrofijom komore, posebno često u cijanotičnih pacijenta, može se smatrati pouzdanim elektrokardiografskih znaci jednu komoru, iako u ovim slučajevima, diferencijacija sa trikuspidalnim atrezija.

Kršenja atrioventrikularnog provođenja se nalaze u 17% slučajeva, a češće kod pacijenata sa aorte sinistrotranspozitsiey. Njihova pojava Shaher (1963) objašnjava anomalija razvoja i lokaciju srčane provodljivosti sistem u ovoj bolesti srca.

X-ray pregled

U bolesnika bez stenoza plućne arterije se posmatra pulmonalne obrazac zbog prelivanja arterijske kreveta, širenje pluća korijene sadrži velikim okruglim hlad ortogonalan na pravac naprednih arterijske grane, a periferni dio predstavlja se uskim arterijskih sudova i označen simptom "amputacija" velikih arterijskih grana, odnosno . e. postoji slika plućne hipertenzije.

Radiografije teško ćelija (direktnu projekciju) bolesnika od 13 godina sa jednim komore srca

Kod pacijenata sa jednim komore na normalnu velike posude ili dekstrotranspozitsiey aorte sa pripadajućim plućna stenoza, u direktnu projekciju u 2. luk označeni na isti način kao što se obično javlja sa tetralogije Fallot.

Kada sinistrotranspozitsii napustio aorte kontura kardiovaskularnih hlad, obično se ne može razlikovati na 1. i 2. luk. On predstavlja kontinuirani blago konveksan ili ravna linija, koja je povezana sa levom položaju uzlazne aorte. Shodno tome, pacijenti sa povećan protok plućne krvi povećao plućni uzorak na mreži ispupčen luk plućne arterije. Ispupčen treća luka na lijevoj konturu srca se obično povezuje s lokacije u polje za diplomske aorte, što se dokazuje poređenjem radiografije angiokardiogrammami.

U svih bolesnika, bez obzira na lokaciju glavnog sudova srca, što je povećanje u senci širom. U velikoj mjeri je izražena kod bolesnika bez plućne arterijske stenoze, nego u prisustvu stenoze: proseka kardio-torakalne indeksi su redom 55 i 50%. Svi pacijenti imaju radiografske znakove povećanja "pravo" i komore u 23% pacijenata - u "lijevo" komore. U svim slučajevima, uvećane desne pretkomore i 10% - s lijeve strane.

Kateterizacija srca vam omogućava da dobijete nekoliko važnih dijagnostičkih funkcija. Hematosis proslavio na "pravo" komore, što je više od zasićenja kisika u desnom atriju od 5-25%. U 70% slučajeva, pažnju privlači različite brojeve krvi kisikom zasićenja, uzeti iz istog odjela komore. Razlika između uzoraka u nekim slučajevima, dostiže 17%.

Ovo uzorci gas "različitosti" se smatra karakterističnim za jednu komore. Uprkos arterialization krv na nivou komore, većina bolesnika otkrivenih arterijske hypoxemia, koja je izraženija kod pacijenata sa dekstrotranspozitsiey aorte i prisustvo istovremeno stenoza plućne arterije. Vrijednosti krvi kisikom zasićenja u ventrikularne šupljine, i sistemske arterije su otprilike iste, razlika u korist sistemskih arterija ne prelazi 5-8%.

Sistolički tlak je prijavljen na ventrikularne šupljine, i sistemskih arterija kao dobro.

Apsolutna dijagnostička vrijednost u sinistrotranspozitsii aorte kateter ima održavanje ventrikularne šupljine u uzlazne aorte. Poziciju zauzimaju katetera, kateter stav je donekle sličan u svom odlomak iz plućne arterije preko duktusa arteriosus u aortu. Međutim, kod pacijenata sa jednim komore kateter zavoj na lijevoj strani petlje kardiovaskularnih nijansu veća i zbog zakrivljenosti luka aorte, i uzima prvi luk u regionu, a ne drugi, kao što je u ductus arterijskog. Kut savijanja oštrije.

Angiokardiograficheskoe studija je odlučujući dijagnostička metoda kojom ne samo poboljšati dijagnoza i diferencijalna dijagnoza se provodi, ali i identificirati prateće poroka.

Najveći dijagnostička vrijednost ima selektivno ventrikula Angiokardiografija u 2 projekcije. Sa uvođenjem kontrastnog sredstva u jednu komoru, bez obzira na prisutnost ili odsutnost plućne arterije otkriva proširene ventrikularne šupljine, zauzima najviše srca u sjeni "m kao naprijed i na bočnom projekcija.

Angiokardiogrammy pacijenta sa jednim ventrikula srca sinistrotranspozitsiey aorte i plućne arterije

Često poštovati glatke unutrašnje konture i trouglasti oblik jedinstvene komore, t. E. znakovi, nalik unutrašnje arhitekture leve komore, podržavaju ideju kombi PLaagh et al. (1965) da je u procesu embriogeneze, jedan komore je najčešće uzrokovana nedostatkom desne komore.

Važna dijagnostička vrijednost kontrastne diploma. U bolesnika s normalnom položaju glavnog plovila i je diplomirala aorte sinistrotranspozitsiey pas ostavio prednju površinu srca: u prvom slučaju to odstupa od plućne arterije, drugi - aorte. Kod pacijenata sa aorte dekstrotranspozitsiey diplomirani je pas prednje desne površine srca i aorte odstupa od njega. Kada sinistrotranspozitsii aorte više diplomaca veličine može simulirati leve komore, koji zahtijeva u takvim slučajevima, proizvodnja dodatnih studija angiokardiograficheskogo lijevog srca.

Zato što je ventrikularna šupljini javlja simultanog ili gotovo istovremenog kontrasta velikih brodova. Kod pacijenata sa normalan protok studija vaskularne kontrast otkriva aorte, nalazi desno i nazad prema prtljažniku plućne arterije. Kod pacijenata sa aorte dekstrotranspozitsiey, ali u odnosu na prethodnu podgrupa aorte u suprotnosti sa desne strane i ostavio ispred i iza plućnog laže. Kada se sinistrotranspozitsii aorte određuje lijevo i ispred u odnosu na desno i iza stablo plućne arterije nalazi. Kada transpozicije velikih brodova u strane imaju paralelne Naravno, nivo aortnog zaliska je veći od pluća.

dijagnoza

Ventrikulotomiya proizvedeni u bolesnika s jednim komore, zbog pogrešne dijagnoze, obično dovodi do smrti pacijenata, tako da je poseban značaj svog pravovremena dijagnoza i za razliku od poroka, koji se može uspješno poslovala s kardiopulmonalne bypass. Pravilna dijagnoza određuje taktiku pri odabiru metoda palijativne intervencije.

Postavljanju dijagnoze može samo da klijetke pomoći registrirajte EKG dešnjake ili posebno sa simultanim preopterećenja levocardiogram "i" cijanotične komore u pacijenta, a prisustvo i tip visokog napona EKG S u prekordijalnim odvodima osim Vi.

Prema rendgen dijagnoza može se pretpostaviti kod pacijenata sa sinistrotranspozitsiey aorte kada postoji prisustvo čvrstih, blago konveksan ili ravna linija u 1. i 2. lukova koji ne prave razliku, u kombinaciji sa ispupčen u trećem luk na lijevoj srčani konture formirana diplomirati levolezhaschey aorte.

Tokom kateterizacija značajna dijagnostička vrijednost je uspostavljanje arterialization krv u komori, u poređenju sa desne pretkomore, približno isti pritisak i kisik zasićenja u "pravo" komore i sistemskih arterija, posebno kod pacijenata sa prisustvu cijanoza i tipična položaj katetera u prolaz je iz "prave" komore u aortu, koji se nalazi na lijevoj strani konture srca.

Od presudnog značaja je selektivan ventrikularna Angiokardiografija u dve projekcije, što omogućava da se uspostavi prošireni šupljine jednom komore, koji zauzima veliki dio srca senke u prednjem i bočnom projekcija, od kojih je simultana ili gotovo istovremenog kontrasta velikih brodova, i prisustvo diplomskih i tako dalje. d.

Diferencijalna dijagnoza treba napraviti sa ventrikularni septalni defekt i visoke plućne hipertenzije u ukupnom AV kanal, transpozicija ispraviti sa lisnato-line plovila i ventrikularne septuma, tetralogiju Fallot, potpuna transpozicija velikih brodova, trikuspidna atrezija.

tretman

Radikalni kirurško liječenje ove srčanih mana nije razvijena. Izbor palijativne operacije ovisi u velikoj mjeri o stanju plućnu cirkulaciju. Kada oštar porast plućnog protoka krvi u ranom djetinjstvu koristi rad suženja plućne arterije, i sa smanjenim plućne protok krvi - nametanje raznih vrsta mezharterialnyh anastomoza ili kavapulmonalny anastomoze. U bolesnika s normalnom položaju velikih brodova ili aorte dekstrotranspozitsiey poželjno vnutriperikardialnogo nametanje anastomoze između aorte i pravo grana plućne arterije, i na sinistrotranspozitsii - vnutriperikardialny anastomoza između aorte i ostavio plućne arterije (VP Podzolkov, 1972).

V. Ya Buharin, VP Podzolkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani