Ehlers Danlosov bolest

Grupa od 10 je vrlo rijetko (1 u 400 tisuća. Person) poremećaja kolagena metabolizma, što je dovelo do smanjenja mehaničke čvrstoće kože, tetiva, zglobova i krvnih sudova. U klasičnom patologije ove grupe (tipovi I i II) je oštećen uglavnom kolagena tipa 5. gastrointestinalne najugroženiji u bolesti Ehlers-Danlosov Tip IV. Ovaj oblik patologije povezane s oštećenja kolagena tipa 3 (locus sinteza - zomu 2q31). Kao rezultat toga, praznina može doći do spontanog crijevni zid i srednji promjer arterija. Karakteristika spoljni oblik bolesti - viri, jasno vidljivo kroz kožu vene pacijenta. Kada se bolest Ehlers-Danlosov tip sindrom IV je potencijalno opasno za život pacijenta. Očekivano trajanje života pacijenata koji boluju od toga je 50 godina.

Video: Ehlers-Danlosov sindrom, govor Rumiantseva VA