Abnormalnosti broja bubrega kod djece

To je jedan i dvostrane.

jednostrano arena češći. U većini slučajeva, u kombinaciji sa anomalijama i derivati ​​mezonefrogennogo paramezonefrogennogo kanala na istoj strani: nedostatak ili nespušteni testis hipoplazija, nedostatak epididimisa, spermatični kanala i ejakulacije dječaka od jednog ili dva roga maternice, nepostojanje ili hipoplazija maternice, jajovoda, jajnika - kod djevojčica. Bubrega mogu imati normalan ili biti pogrešna razvijena, opisuje displazija, hipoplazija, ektopija, i ponavljanje hidronefroza. Ako jedan bubreg ima normalnu strukturu, to je uglavnom klinički asimptomatski i otkrili slučajno ili kada bolest.

bilateralni arena - porok koji nije kompatibilan sa životom. Oko 40% pogođenih bebe su mrtvorođeno ili umrijeti unutar prvih nekoliko sati života. Većina dojenčadi (60%) - Prerana, full-term - sa IUGR, teže se smanjuje manje od 2500 grama placente težine. Često odsutni pupčane arterije. Baš kao iu jednostrano arena, anomalije i paramezonefrogennyh mezonefrogennyh struktura. Zbog nedostatka bubrega i mokraćnog izlaz u maternici razvija oligohidramnion, osim sa anencefalija. Zbog nestašice vode i uznemirenost u materici formirana anomalije poznat kao anomalad Potter. To uključuje plućne hipoplazije, anomalije ekstremiteta (lopatu četka, Clubfoot), lice ( "licem Potter"): prekomjernu količinu kože i potkožnog kletchatki- široko postavljene oči-sided epikant- low-laganje, meka, velike uši, usko uz glavu, režanj antitragus i velike, ponekad otsutstvuet- tragus širok nazalnog mosta, nazalni vrh je spušten, koji podsjeća na kljun popugaya- istaknuti bradu hipoplazije donje usne. Hipoplazija pluća - glavni uzrok respiratornog distres sindroma i neonatalne smrti koji su rođeni u životu.

Arena (jednoslojni i dvostrani) je u kombinaciji sa CDF gastrointestinalnim (jednjaka atrezija, anus, traheoezofagealna fistula), kardiovaskularne (VSD i ASD) i reproduktivni sistem, centralnog nervnog sistema (defekt neuralne cijevi), poremećaji uha oka, naravno.

Ureter atrezirovan ili nije, renalne arterije hipoplastičan ili odsutna u 42% slučajeva sa bilateralnim areni bešike i odsutnih u 10% slučajeva - uretre. Nadbubrežne žlijezde su proširene, u obliku diska.

Video: U 5-godišnji Oleg osim urođene hidronefroza, rijetka bubrega anomalija

Arena - obično sporadično kvara, iako poznate i porodičnog, a samim tim i pretpostavlja se da je autosomno dominantno i autosomno recesivno vrste nasljeđivanja. Opisano u mnogim sindroma MVPR - gen, hromozomskih i egzogeni (kokain, fetalni alkohol, rubeole, talidomidnoy embriopatije Dijabetička embriofetopatii). U eksperimentu, uzrokovan mutacijom gena RAH2, L1M1, WT1, EYA1, EMH2 et al.

bubrega hipoplazija - kongenitalne smanjenje bubrežne mase. Ovisno o histološkoj strukturi istaknuti normonefronicheskuyu (jednostavni) i oligomeganefronicheskuyu hipoplazija.

Normonefronicheskaya (jednostavni) hipoplazija karakteriše smanjenje mase i normalnom bubrežnom histološke strukture. To može biti jedan ili dvostrani.

Dva uslova neophodnih za morfološke dijagnozu:

1. smanjenje težine od 50% ili više na jednostrane lezija i 30% ili više na bilateralnom;
2. smanjenje broja šolja (normalni bubrezi su obično 8-10 čaše, hipoplastičan - 5 ili manje, a ponekad samo jedan (odnochashechkovaya bubreg)).

Od suštinskog značaja za dijagnozu stanja renalne arterije. Kada je hipoplazija hipoplastičan bubrezi, sekundarni atrofija - sužen, sa širokim obliku lijevka u svom deo aorte segmentu. U prisustvu abnormalnosti ili bolesti drugog bubrega može razviti rano zatajenje bubrega. Bilateralni Hipoplazija pratnji zastoj rasta djeteta, razvoj bubrega rahitisa, hipertenzije, poliurija. U kombinaciji sa udvostručenje uretera, bubrega ektopija, CDF srca, nervnog sistema, anus i rektum. Jednostavan Hipoplazija - sporadično kriv, ali ponekad se sastaje na hromozomski i genetskim sindromima MVPR.

Oligameganefronicheskaya hipoplazija (oligomeganefroniya). Dijagnoza se postavlja na samo histološki. Karakteristični smanjenje broja glomerula i broj slojeva u korteksu na 2-6 (norma 10). Dostupni glomerula i tubula proširena glomerula promjera obično 300-400 nm. Kao progresiju bolesti u starijoj dobi razviti segmentne glomerularne skleroze i hyalinosis, cjevaste atrofija i intersticijske fibroze. Posebnu pažnju treba posvetiti novorođenčadi s brahiootorenalnym, akrorenalnym, tapetorenalnym sindroma i bubrežne anomalije Miller sindrom - Fraser, u kojem se opisuje oligomeganefroniya. Ponekad otkrivena slučajno tokom ispitivanja djece i za druge bolesti. Iako oligomeganefroniya u kombinaciji s gore navedenim genetskih sindroma, većina slučajeva sporadična defekta. Prognoza je loša, postepeno razvili u završnoj fazi zatajenja bubrega.

Nefromegaliya - kompenzacijske hipertrofija jedan bubreg. Posmatrano u odsustvu, bolesti ili malformacije (JP, hronični pijelonefritis i dr.) Drugi bubrega. Bilateralni nefromegaliya opisani sindromi Wiedemann - Beckwith i Perelman. Bubrezi porasla u ovih sindroma, lobed sa viškom, mozak piramida slabo definiran, može biti displazija prikupljanje kanal, ponekad otkrivena nodose nefroblastematoz. Jednostrane nefromegaliya naći u kongenitalnim hemihypertrophy.

Dodatni bubrega - izuzetno rijetki defekt u kojoj postoji i treća zasebna bubrega. Ona ima svoj uretera, teče samo u bešici, ali ponekad je bilo potpuno udvostručenje uretere. Inkrementalni bubrega obično mnogo manji od druga dva, a ispod normalnom bubrežnom jame rijetko - iznad ili bočno od normalne. Ponekad se nalazi u neobičnoj mjestu, kao što je u skrotumu ili u blizini holedohusu. Opisana i više pupoljaka (4-6). Komplikacije uključuju opstrukcije i infekcije.