Kongenitalne bubrega anomalije. bubrega agenezija

Video: bubrega agenezija

bubreg metanefrogennogo formira od Strand i ureteralnih pupoljak. Posljednji je 5. tjedan trudnoće iz mezonefralnogo (Wolff-ovog) kanala i prodire metanefrogenny kabl - područje nediferencirane mezenhimskih na nefrogene grebena. Anlage uretera tokom razvoja radi oko 6 grane i 20. nedelje prikupljanje svih oblika bubrega sistem - ureter, bubrežne karlice, calyx, papilarni kanal i prikupljanje kanal. Pod izazivanje uticajem ureteralnih pupoljka na 7. tjedan trudnoće počinje diferencijacija nefrona.

Do 20. nedelje, t. E. vremena obrazovanje sistem prikupljanja, ima oko 30% nefrona. Stopa njihovog formiranja se može opisati eksponencijalnom funkcijom. Do 36. nedelje, to je potpuno završena.

Uloga fetalnog bubrega u održavanju svoje vode sol ravnoteža je nizak. fetusa diureze sa povećanjem gestacijske dobi postepeno povećava prema 40. nedelje je, prema objavljenim, 51 ml / h, GFR - 25 ml / min / 1,73 m2. Dalje se utrostručio svaka 3 mjeseca. Povećanje SCF zbog smanjenja intrarenalne vaskularne rezistencije i preraspodjelu protok krvi u kortikalni sloj, gdje se nalazi najveći broj nefrona.
razne Poremećaji bubrega razvoja fetusa, uključujući aplazija, displazija, hipoplazija, i višestruke ciste, kombinovani termin "disgeneza".

bubrega agenezija

Dvosmjeran bubrega agenezija nespojiva sa vanmaterične život u tom periodu. Ubrzo nakon rođenja djece umre od plućne hipoplazije. Kombinacija bubrega agenezija i hipoplazija pluća poznat kao Pottpera sindrom. Ovaj sindrom je praćen karakterističnim dizmorfiey lica. "Osoba Potter" uključuje hipertelorizam, epikant, niske lokacija uške, ojačanim nos, mikrognatija. Osim toga, posmatranom abnormalnosti ekstremiteta. Bilateralni bubrega agenezija treba uzeti u obzir, ako SAD se određuje nestašice vode i ne može vizualizirati bubrega i mokraćnog mjehura ploda. Bilateralni bubrega agenezija javlja sa frekvencijom od 1: 3.000 beba, što predstavlja 20% od fenotipa Potter.

Video: Zatajenje bubrega. tretman

On je takođe primetio kod cistične bubrežne displazije i opstruktivna uropatijom, barem u autosomno-recesivno (dječjih), policistični, medularni hipoplazije ili displazija bubrega.

agenezija - kongenitalne nedostatku abnormalnosti bubrega zbog Ureteralni pupoljak. To treba razlikovati od aplazija - ekstremni oblik displazije, u kojem režnju disfunkcionalna tkivo pokriva normalan ili nenormalan ureter. Međutim, klinički teško ih razlikovati. Izraz "genetski adisplaziya bubrega" se odnosi na slučajeve u kojima nekoliko generacija iste porodice postoji agenezija, displazija, multicističnih displazija, ili njihovom kombinacijom. "Adisplaziya" bubreg naslijedila autosomno dominantno s penetrantnost 50-90% i varijabilni izražavanja. Nasljedne "adisplaziya" i bilateralni bubrega agenezija u pratnji malformacije anusa i rektuma, kardiovaskularni sistem i skeletni.

Jednostrane bubrega agenezija obično su otkriveni tokom ispitivanja za druge bolesti ili malformacija urinarnog sistema. Učestalost jednostranog bubrega agenezija povećan kod novorođenčadi sa jednom renalne arterije. Ako je ovo istina jednostrano agenezija postoji ureter na istoj strani i odgovarajući pola bešike trokuta. Dostupan bubrega prolazi kroz kompenzacijske hipertrofije prenatalno djelomično, a poželjno je postnatalno. Oko 15% slučajeva od strane jednog bubrega ima vezikoureteralni refluks. Muškarci jednostrano bubrega agenezija u većini slučajeva je praćena nedostatkom Wolff-ovog protokayut odnosno, semenovoda na istoj strani.

kao Wolff-ovog kanala Bliske veze sa Müller, djevojke jednostrano bubrega agenezija često prati malformacije spolnih organa, kao što su sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: jednostrano agenezija ili vanmaterične bubrega malformacije jajovoda i maternice i vaginalne agenezija. Dijagnoza jednostranog bubrega agenezija se obično stavi na osnovu toga da bubreg nije vizualizirati ultrazvukom i izlučivanje urografija. U nekim slučajevima, kada se to dogodi multicističnih bubrega hipoplazije ili displazija uz naknadno kompletan cistična degeneracija. U kliničkom okruženju posebnu potrebu da razlikuje ove sekundarne promjene i pravi jednostrano bubrega agenezija ne. Što je još važnije, u odsustvu bubreg prema SAD izvršiti izlučivanje urografija ili scintigrafiju za sprečavanje ektopija bubrega. Ako je jedan bubreg pravilno formirana, njegova funkcija može ostati normalan do kraja života.

Video: Anomalije tijela. udvostručio bubrega

Pitanje da li ili ne dozvoljeno na jednostrano bubrega agenezija sportski povezani s rizikom od povrede (fudbal, karate), i dalje je kontroverzna. S jedne strane, ove studije nije isključuje činjenicu da je ljudski slezina, jetra, mozak, nisu upareni. Osim toga, gubitak jednog bubrega zbog sportske ozljede je vrlo rijetka pojava. S druge strane, znamo da je jedini bubreg kompenzatornog hipertrofirane, zbog onoga što je pokriveno nije dovoljno rebra, tako da je to ozbiljna ozljeda fatalne AARP preporučuje za procjenu rizika od sportskih aktivnosti u svakom slučaju pojedinačno.