Multicističnih bubrega displazije fetus. Retsissivnaya fetusa policistične bolesti bubrega

Multicističnih bubrega displazija To se događa u čijoj je pozadini potpune opstrukcije ili atrezija na nivou bubrežne karlice i lijevak (pelvoinfundibular atrezija) ili proksimalni segment uretera, koji se formira u roku do 10 tjedna trudnoće. Bubreg displazija sa takvim nefunkcionalna i sastoji se noncommunicating ciste raznih veličina koji zamjenjuje svog normalnog parenhima. To je veći od normalnog bubrega.

Anomalija drugi bubreg primijećeni u oko 40% slučajeva, a najčešće je predstavio opstrukciju ureteropelvic spoja. Dvosmjerni multicističnih displazije je rijedak, a detaljno je kao funkcionalno ekvivalentan bilateralnim bubrežne agenezija.

Kada ultrazvuk bubrega sa multicističnih displastičnih izgleda surround formiranje, lokaliziran u projekciji bubrega jame i koji se sastoji od mnoštva ciste različitih veličina. Volumen plodove vode u isto vrijeme obično ostaje normalan. Kada nedovoljna amnionske tekućine moraju biti pažljivo ispitati kako bi se izbjegla još bubrega opstrukcije urinarnog trakta, njen displazije ili agenezija.

Retsissivnaya fetusa policistične bolesti bubrega

Policistične bolesti bubrega To se može naslijedila kao autosomno recesivni i autosomno dominantan način. Recesivni oblik manifestira rano, u većini slučajeva, čak u maternici. Dominantni oblik obično manifestuje klinički u drugoj ili trećoj deceniji života, ali u rijetkim slučajevima mogu se dijagnosticira prenatalno.

Autosomno recesivno policistične bolesti bubrega (Prethodno nazvan infantilni policističnih bubrega tipa bolest) je nasledna bolest koja se odlikuje cistične proširenje bubrežne tubule i često je povezana s fibrozom jetre. Ova anomalija dovodi do prekida ili gubitak funkcije bubrega.

obično dijagnosticiran već u prenatalnom periodu, ali u nekim slučajevima mogu se pojaviti samo kao dijete. U ovom dobu kada je manifestacija kliničkih simptoma zavisi od količine bubrežnih tubula. Ako je anomalija prostire se na 90% od ukupne količine, funkcija bubrega je značajno smanjena već u maternici, uz velika vjerovatnoća dojenčadi smrti.

Ako se, međutim, autosomno recesivna bolest policističnih bubrega se pojavljuje samo kao dijete, pokriva više od 10% od bubrega tubula. U svim slučajevima, stepen fibroze jetre je obrnuto proporcionalna stepenu oštećenja bubrega. U tom smislu, simptomi izraženija zbog bolesti jetre je vjerovatno kod pacijenata koji prežive djetinjstvo.

u autosomno recesivna bolest policističnih bubrezi povećati njihovu veličinu se posmatra bez promjene karakterističnog oblika. Ako je anomalija razvija u prenatalnom periodu vizualiziraju na ultrazvuku hyperechoic uvećana bubrega sa povećanom provodljivosti, koji se formira iza efekat "akustične pojačanja."

mjehur u tim slučajevima često nedostaje, a od 16. nedelje trudnoće može doći do izražene oligohidramnion. U takvim situacijama, postaje smrtonosna anomaliju zbog plućne hipoplazije zbog oligohidramnion. Ako je bolest bubrega razvijen kasnije, oni mogu biti uvećani, njihova echogenicity se povećava, međutim, neće učiniti bešike i nestašice vode će biti odsutan, ili se pojavljuju u kasnijim fazama trudnoće.

povećanje otkrivanja echogenicity oba bubrega nije specifičnost autosomno recesivna bolest policističnih bubrega. To se može posmatrati u niz drugih patoloških stanja, uključujući autosomno dominantna bolest policističnih bubrega i drugih oblika displazije, a mogu biti čak i varijanta norma. Ako je porast echogenicity bubrega otkrivena u prenatalnom periodu, potrebno je ispitati bešike i procijeniti obim amnionske tekućine.

Naknadni praćenje ultrazvuk dinamika tokom trudnoće i proučavanje funkcije bubrega u neonatalnom periodu može pružiti dodatne informacije za razlikovanje patoloških varijanti normalnog razvoja.