Displazija i hipoplazija bubrega kod djece. bubrega Multikistoz

Izraz "displazija"Umjesto histološki odražava kršenje metanefričkog diferencijacija potpornog širom bubrega ili posebnom dio primitivne strukture, posebno tubulima. Ponekad zajedno sa njima i našla ektogicheskie tkiva, kao što su hrskavice. displazija bubrega je difuzna ili ograničena. U prisustvu ciste, ona se definira kao cistične displazija, ako je bubreg je konglomerat ciste, koje normalno tkivo uz malo ili nimalo recimo oko multikistoznoy displazije. Displazija je multifaktorijalan patogenezi. Prema jednoj hipotezi, dominantnu ulogu ima ektopične Ureteralni pupoljka, zbog kojih ne može da prodre u metanefrogenny kabl i ne izaziva svoje normalne diferencijacije. Uzrok bubrega displazije može biti opstrukcije urinarnog trakta u ranoj fazi razvoja fetusa, na primjer uretre ventila atrezija odsustva ili gornji ureter.

Video: Bubrezi bolest kod djece

bubrega Multikistoz - malformacije, pri čemu Ausgewechselt ciste konglomerat bubrega i ne funkcioniše. Obično se javlja zbog atrezija uretera. Veličina cistične degeneracije bubrega varira. bubreg Multikistoz javlja sa frekvencijom od 1: 2000. Kliničari često koriste termin "policistične" i "multikistoz ^ bubrega kao sinonimi, to nije sasvim točno. Policistične bolesti bubrega se nasljeđuje autosomno recesivno ili autosomno dominantno i utiče na oba bubrega. Multikistoz bubrega je obično jednostrano i ne naslijedila. Bilateralni multikistoz i nije u skladu sa životom.

Multicističnih bubrega displazija - najčešći uzrok lezija prostora zauzimaju u trbušnoj šupljini u novorođenčeta. Često se nalazi slučajno tijekom prenatalnog ultrazvuka. U nekim slučajevima, bubrega tkivo je potpuno odsutna, kao rezultat prenatalnog cistične degeneracije. Na suprotnoj strani multicističnih bubrega u 15% slučajeva postoji vezikoureteralni refluks, 5-10% - hidronefroza. Ultrazvuk slika je vrlo karakterističan: na mjestu bubrega - konglomerat ciste različitih veličina, bubrega tkivo je odsutan. Scintigrafija potvrđuje da bubreg ne funkcionira.

Pokazalo je poništaj tsistoureterografiya, od suprotne strane multicističnih bubrega u 15% slučajeva postoji vezikoureteralni refluks. Ne postoji konsenzus u vezi terapeutski taktiku tamo. Objavio je nekoliko zapažanja renin-posredovane hipertenzije, i Wilms 'tumora (nefroblastom) multicističnih bubrega. U ovom slučaju, rak nastaje iz strome komponente, umjesto ciste. Dakle, čak i kada je u potpunosti cistična degeneracija bubrega opasnost od maligne transformacije ne nestaje. Kao što je hipertenzija, a Wilms 'tumor je u početku asimptomatski, a samim tim i potrebni godišnji pregled, mjerenje krvnog pritiska i ultrazvuka. Kada volumen formacije u trbušnoj šupljini, povećanje veličine ciste ili kortikalni ili povećanje krvnog pritiska je prikazana nefrektomiju. Mogući drugačiji pristup - nefrektomiju kroz lateralni rez od 2.5-3.0 cm u dobi od 6-12 mjeseci. Klinika za urologiju AARP nastavlja proučavati dugoročni rizik od bubrega multikistoza konzervativne upravljanja.

Izraz "hipoplazija"Odnosi se na bubreg, smanjenje u veličini i sa manje od normalnog, broj nefrona i kupova, ali bez displazije. Koncept Hipoplazija pokriva grupu takvih poremećaja treba razlikovati od aplazija, u kojem je bubreg predstavlja ostatak. Jednostrane Hipoplazija obično otkrivena slučajno u anketi o bolesti mokraćnog sistema ili hipertenzije. Bilateralni hipoplazija bubrega - glavni uzrok terminalnoj fazi zatajenja bubrega u djece do 10 godina. Klinički se manifestira s kroničnim zatajenjem bubrega. U istoriji često postoje naznake polidipsija i poliurija bez promjena u urina. Redak oblik bilateralnih bubrega hipoplazija - oligomeganefroniya, u kojoj je broj nefrona je mnogo manje nego što je normalno, ali su oštro hipertrofirane.

Izraz "segmentne hipoplazija"Odnosi se na smanjenje veličine (obično ne više od 35 g) bubrega imaju 1-2 dubokim utorima na bočnim površini, čime je parenhima sastoji od cjevaste, eksterno nalik štitnjače tkiva. Ovaj defekt je kongenitalna ili stečena, je nepoznat. Dijagnoza u većini slučajeva put 10 godina ili stariji tokom ispitivanja za hipertenziju, za koje je obično potrebno eliminacija ukloniti bubreg.

Anomalije u oblik i lokaciju bubrega. U razvoju bubrega raste iz male karlice u mjestu u normalan položaj preko donjeg rebra. Preselila se bubrezi i mogu skrenuti lijevo nedovršena, zbog kojih eto ga ektopija ili nepotpune rotacije. Bubrega u takvim slučajevima se nalazi u karlici, ilijačnog regija, grudima ili na suprotnoj strani. Posljednjih varijanta u 90% slučajeva dovodi do fuzije oba bubrega. bubrega ektopija javlja sa frekvencijom od 1: 900.

Video: Bubrezi bolest kod djece - Video-Med.ru

integracija bubreg - vrlo česta anomalija. Donja polova bubrega spajaju duž srednja linija formirati potkovicu bubrega. Ova anomalija javlja sa frekvencijom od 1: 500 porođaja, ali u Turner sindrom - u 7% slučajeva. (Bubrežna anomalije su prisutni u 30% bolesnika sa ovim sindromom.) Nefroblastom (Wilms 'tumora) s potkove bubrega javlja 4 puta češće nego u općoj populaciji. Osim toga, ova anomalija se često povezuje sa nefrolitijaze i hidronefroza zbog opstrukcije ureteropelvic refluksa, ali ne u prvim godinama života. Navodno, kada je potkovice bubreg nešto veću učestalost multicističnih displazija, jednostrano ili bilateralna.

Izraz "cross drain ektopija"Pogledajte slučajevima kada fused parenhima oba bubrega, koji se nalaze na istoj strani. Njihova funkcija se obično ne promijenjen. Najčešći varijanta - lokaciju levi bubreg desnoj strani i spajanja sa donjeg pola desnog bubrega. Ušća uretera dok normalno. Nadbubrežne žlijezde se nalaze u uobičajenim mjestima. Ova anomalija je važno za vrijeme kirurške zahvate na bubrege, jer je dotok krvi sa oličenje je veoma raznolik, što otežava odstranim. Malformacije gornjeg urinarnog trakta često prate određene kongenitalne anomalije, kao što su jedan pupčane arterije ili urođene srčane bolesti, abnormalnosti vanjskog uha, posebno u kombinaciji s višestrukim malformacijama, analni atrezija, kongenitalne skolioze. Kada se sve ove nedostatke navedene ultrazvuk bubrega.

Video: Sergey Baido | Kako je operacija za uklanjanje bubrega