Vlaknastih displazije. Znaci vlaknastih displazije kosti

Video: Sjedište Rinat Ahmetov pomaže porodici Sergienko Avdeyevka

bolest To karakterizira proliferacija medularnog kanala i duge cjevaste sloj spužve spongiozne osteogeni fibroznog tkiva sa destruktivnim kosti supstancom.
Stavove o porijeklu fibrozan displazije drugačije. To se veruje da je to posljedica abnormalnog razvoja osteogeni mezenhim.

Od svih kostur displastičnih lezija u djece vlaknastih displazija najbliži vrijedi tumora i tumora poput odnosi na grupu procesa.
Bolest često Već je sada jasno u ranom djetinjstvu, što omogućava u takvim slučajevima da preuzme svoje inherentne karakter. U nekim slučajevima, ne možemo isključiti vrijednost nasleđa. Djevojke razboli dva puta onoliko često koliko momci.

širenje To može biti mono-, oligo i poliossalnym. Lokalizacija - pretežno duge kosti, onda rebara, zdjelice kosti, lobanje, ramena, kralješka. U dugoj kosti poraz Prostire ali ide dijafize, metafize hvata, ali obično ne proširi na epifize.

Na rez kosti određuje dobro ograničene tumora centra, predstavio je gusta beličasto tkiva, koja ne ide dalje od kosti. U oboljelih tkiva mogu se naći mali kost i uključivanje ciste različitih veličina. Ognjišta snima malom prostoru ili značajan dio kosti, koji izgleda deformisani.

Video: Mišićno-trepanation femur (Rusija)

Na mikroskopski pregled, u lezija se otkrije, ili vlaknasti nezhnovoloknistaya tkivo u kojem se nalaze klanac primitivne strukture kostiju. U nekim slučajevima, dominiraju vretena ćelija i preplitanje snopovi grube kolagenih vlakana u drugima - stelatnih ćelije nalazi među tanka, delikatna kolagenih vlakana.

uglavnom osteoblasta ćelije preuzme karakter, a među njima se vide i loše kalcifikovanog osteoid klanac, čiji broj varira. Ponekad postoje grupe osteoklasta, kao što su područja osteoblastoklastomy, akumulacija pjena ćelija, ciste. U nekim slučajevima, u odnosu na pozadinu sekcija osteogeni tkiva pokazuju hrskavice nepoznatog porijekla.

Video: Elena Malysheva. Fibro-mišićni displazija

Poliossalnaya formiraju vlaknastih displazija u kombinaciji sa znakovima preranog puberteta i pigmentacije kože kao landkartoobraznyh pegava ili mrlje od svijetle boje kave poznat po imenu Albright sindroma. Također je moguće kombinacije sa višestrukim miksoma, neurofibromatoza, različite kongenitalne malformacije.

ponekad malignost vlaknastih displazije sa razvojem sarkoma, osteosarkom uglavnom, ali kod djece je rijedak. Razlikovati vlaknasti displazija treba paratireoidne osteodistrofija, što je tipično za uopštene prirode lezije.