Vlaknastih displazija kosti: liječenje, uzroci

Epidemiologija vlaknastih displazije kosti

Vlaknastih displazija kosti može se otkriti po prvi put u bilo kojoj dobi, ali većini slučajeva otkrivenih kod djece od rane dobi, adolescenata i mladih odraslih osoba (75% pacijenata mlađih od 30 godina). Sa značajnim koštanih deformiteta kod pacijenata sa poliossalnoy oblik dijagnoza je rano, po prosječnoj dobi od 8 godina (u 2/3 pacijenata u ovom dobu već našao kliničkih simptoma), dok na malim sojeva, asimptomatske ili niskim simptom u prvih otkrivenih kod odraslih. Dominira poraz ženskog spola.

Histologiju i patogeneza vlaknastih displazije kosti

Vlaknastih displazija koštane je prvi put opisana VR Braitseva (1947), koji je ispravno ocijenilo prirode bolesti, iako je grupa vlaknastih osteodistrofije. PD se smatra skeletni lezije u kojoj se skeletogenic mezenhim diferencirana ne kao i obično u zrelim koštanog tkiva i ćelija-vlaknaste vezivnog tkiva.

Morfološki, bolest se izražava u klastere koštanog tkiva. Neoplazme su u stanju da polako raste, obično prije završetka skeletnih rasta, i dovesti do koštanih deformiteta - otok, skraćenje, zakrivljenost. Ovo osteogeni tkivo sadrži osteoblasta, osteoklasta i primitivni, obično slabo kalcifikovana kosti grede. U žarišta formiranja PD kosti javlja, obim koji može biti značajan (podsjeća osteam), i slabo izražena. Uz to, ovi žarišta se nalaze ciste.

Vlaknastih displazija kosti mogu biti monoossalnoy (70-80%) i poliossalnoy (20-30%). Morfoloških i radiografski promjene istog tipa kada su oba od ovih oblika, iako poliossalnoy oblik koštanih deformiteta su često teške i mogu dovesti do ozbiljnih pacijenata invaliditeta.

Poliossalnaya oblik je često u pratnji drugih poremećaja u razvoju i urođene bolesti i endokrini poremećaji. Najlogičnije kombinaciji više žarišta PD sa pigmentacije boje kože kave s mlijekom (pola pacijenata), i djevojke i sa prevremeni pubertet - rano pojavu menstruacije i sekundarne seksualne karakteristike (Albright sindrom). Imajući sve ovo trijade je opcionalno. Najčešći lokalizacije na poliossalnoy formu - kosti lubanje skeleta lica, zdjelice, kralježnice i ramenog pojasa. Skeletni lezije često jednostrano ili pretežno jednostrano.

Kada monoossalnoy oblik PD obično utiče na duge kosti (femura, tibije, humerus), rebra, vilicu i kosti lubanje. U dugoj kosti lezije lokalizirane u dijafize i metafize. Fokus PD može se odlagati u središtu ili ekscentrično (u dijafize) intracortical.

Video: Fibrous displazija

Komplikacije PD su patološke frakture i malignost. Zadnje što je navedeno u 0.4-1% slučajeva i često se sprovodi nakon terapije zračenjem, koji se obično ne ukazuje za PD.

Simptomi i zračenje dijagnozu vlaknastih displazije kosti

vorkup

Kada vlaknastih displazija kosti označene arcuate ili ugaoni zakrivljenost osi duge kosti. U nekim slučajevima, jasno zagovara endogenog porijekla naprezanja, odnosno, nevezano za mehaničke razloga: na primjer, Coxa Vara, što može biti zbog promjene mehaničkih svojstava kosti, i Coxa valga. Koštanih deformiteta na monoossalnoy oblik PD je obično manje izražen nego u poliossalnoy. U nekim slučajevima, čak i kada je obrazac odnokostnoy PD uočiti nekoliko spotova i pigmentacija kože.

Video: Pogledajte - Hip bolesti zglobova Simptomi Liječenje

Psihijatrija

U žarišta vlaknastih displazije kosti često pokazuje znakove afunktsionalnogo neuredno kostiju, koji se javlja na osnovu skeletogenic vezivnog tkiva. To se manifestuje u pozadini dio pečata centralne ili ekscentrični koštani defekt. Gustoća lezije je određen iznos od grubog vlakna kosti u njemu i stepen mineralizacije, pečata ne kao što u velikoj mjeri doći kao u kosti lubanje, a može biti homogena ili nehomogene. To se često karakterizira kao jednostavan "zamagljena" prosvjetljenje sekciju. Ponekad se u usporedbi s klubovima dima cigareta, ali se često naziva kao tip pečat matirano staklo. Kucnu PD žarišta u trabecular obrazac obično nije tako jasno definiran kao, na primjer, koštana cista "podmazan". Slika trabecular kosti također može oponašati endokortikalnoy brazde na površini. Kost struktura u lezija izgleda amorfna. Kortikalne kosti mjesta mogu se razrijediti i zgusne.

Video: Hip displazija - uzroci, simptomi, tretman

CT se koristi uglavnom da pojasni opseg lezije, posebno u izazovnim anatomskim područjima. Ako je MRI intenzitet na T1 slike u žarišta PD signal sličan mišića, a intenzitet u T2-weighted slika varira od veći od masti signala (u 2/3 slučajeva), na srednji - signala između masti i mišića (1 / 3 slučaja). Ciste, uključujući i sekundarne ACC protiv pozadini vlaknastih displazije kosti, karakterizira tipična tečnost signal za sve puls sekvenci. Kada nije komplikovano frakture ili ciste PD magnetnom rezonancom signal je relativno homogena. Nakon bojenja u 75% slučajeva postoji centralni pojačanje signala žarišta PD i 25% - obodna RIM armature.

diferencijalna dijagnoza

Poliossalnuyu oblik vlaknastih displazije kosti potrebno je razlikovati bolest Ollier, rijetko više lokalizacija trezorskih zapisa, cistične angiomatoza, LCG. Za razliku od hyperparathyroid osteodistrofija kada PD kostur ne pobjedi sistema razlikuju klinički i laboratorijski znakova. Međutim, opisane konkretne slučajeve kombinirajući PD sa primarnim hiperparatireoidizam, i ICT nefrotubulopatiyami (u drugom slučaju mogu se kombinirati s FD osteomalacijom).

Moramo imati na umu da je vlaknaste displazija kosti - najčešći benigni lezija rebra. Ovaj oblik zahtijeva diferencijalne dijagnoze benignih tumora i drugih formiranje tumora kosti, koji se pojavljuju u velikoj mjeri slična da ih radioloških simptoma: osvjetljenje dio, često sa pratećim znacima kostiju, kortikalni razrjeđivanje, oteklina kostiju. Međutim, u većini slučajeva, moguće je ukazati na neke funkcije. Na primjer, arcuate ili ugaoni iskrivljenje dugo cjevaste osi kosti na druge bolesti ove grupe se javlja tek nakon prethodne patološke frakture.

Kada diaphyseal lezije trikove PD često traje mnogo duže potezu osi kosti, nego benigni tumori i druge formiranje tumora, a često i ne tako jasno razlikovati od nemodificirani kosti stranicama.

Međutim, bez obzira na sve ove važne razlike, odnokostnuyu PD lokaliziran u metafize i dijafize dugih kostiju i, u nekim slučajevima vrlo teško razlikovati od kostiju ciste, enhondromy i drugih benignih tumora. PD može biti praćen od strane malih otoka i čvorići hrskavice (mješoviti fibro-hrskavičave displazija). Za razliku od drugih, u se ne otkrije žarišta PD na MRI lobed.

U identifikaciji jedne kosti lezije, predlaže vlaknastih displazija kosti, neophodno je da se isključe druge lezije skeniranja kosti ili širok radiografski skeletni istraživanja, posebno na strani otkrivenih lezija. Ponekad nekoliko lezija otkrivena je već na jednoj radiogramu. Dakle, u slučaju poraza od zdjelice često otkrivenih istovremenih promjena u proksimalni kraj femura na istoj strani, ili na rendgenski snimak otkrio poraz od dva ili više rebara.