Chondromatosis kosti Ollier bolesti. Osteochondral exostoses novorođenčad

chondralloplasia (Diskhondroplaziya, Ollier bolest) odlikuje oštećenjem enchondral okoštavanje zadržava uglavnom u metafize ili dijafize više žarišta neobyzvestvleinogo hrskavice koja može povećati kao rast organizma. Česte porodične istorije bolesti [Bellen P., 1975]. Možda je dominantna nasljeđivanja sa nepotpunim penetrantnost.
chondromatosis Čini se po rođenju ili u ranom djetinjstvu progresivnim koštanih deformiteta. Najčešće se javlja poliossalnoe poraz.

proces lokaliziran Prednost u kosti prstiju na rukama i nogama, au dugih kostiju donjih ekstremiteta, može doći do džepova u stanu kostima - karlice, lopatica, rebra.

Jednostrane ili pretežno jednostran gubitak koštane mase se često naziva Ollier bolesti, kombinacija više hemangioma chondromatosis kože (povremeno unutrašnjih organa) se zove sindrom Maffucci. Smatra se da je sindrom je Maffucci politkanevuyu displazije.

Također je opisao su kombinacija chondromatosis sa osteochondral exostoses, lipomi, više fibroma kože i drugih tumora dizontogeneticheskie i malformacije.

kosti uvrnut, iskrivljen, unakažen kvrgava rast hrskavice, koja se može proširiti izvan kosti. Mikroskopski pregled otkrivenih u žarišta hijalinu hrskavice, koji su raspoređeni pojedinačno ili u grupama različitih ćelija oblika (okrugli, izdužene, zvijezda). Žarišta je ponekad teško razlikovati s hondrom, iz koje se razlikuju više redovnih struktura.
U rijetkim slučajevima, djeca žarišta chondromatosis prolaze kroz maligne transformacije sa razvojem hondrosarkom, angiosarkom može doći kada sindrom Maffucci.

Osteochondral exostoses novorođenčad

Osteochondral exostoses - i izrasta na površini kostiju, koje su posljedica kršenja enchondral okoštavanje tijekom prenatalnog ili postnatalnom periodu. Na kraju skeletnih rast obično prestaje egzostoze.

Kod djece starost zajednički, što čini 27% svih tumora, tumora i displazija koštane egzostoze bolesti mogu biti samac i više. Postoje indicije da baština više egzostoze dominantan tip. U rijetkim slučajevima, oni su u kombinaciji s drugim smetnjama u razvoju (angiome, pigmentirana nevusi, itd).

uglavnom pogađa način dugih kostiju, manje ruku i nogu kosti, zdjelice, lopatice, ključne kosti, rebra. U dugih kostiju exostoses lokaliziran uglavnom u metadiafizarnyh odjelima.

Haygarth je čvorova može imati drugačiji oblik (polulopte, kvrgave, kao klin) za piljenje predstavljaju spongiozne od kortikalne periferne sloj prekriven hrskavice. Hrskavičave hijalina tip hrskavice premaz ima različite debljine, ponekad na raspolaganju.

mikroskopskim studija To pokazuje koliko je duboko u hrskavičavog oblike tkivo kosti izrasta egzostoze dio okružen koštani materijal. Ove promjene se vide kao znak enchondral okoštavanja i smatraju karakteristika egzostoze. U nekim slučajevima, egzostoze u potpunosti zamijeniti koštanog tkiva.
na egzostoza mjesto u djece vrlo rijetko razviti hondrosarkom. Kod odraslih, poznato je tumor egzostoza, postoji od djetinjstva.