Dijagnoza osteopetrosis. Chondrodystrophy djecu

Mikroskopski, jasno je da je patološki kostiju Javlja se u celom kosti. Koštane srži prostor je slučajno distribuirani slojevite konglomerata koštanih struktura ili kost ploča sa brojnim zaobljenih linija između skleivaniya- grede embrionalnih grubo-fibered kosti.

Osteoblasta su neravnomjerno raspoređena, osteoklasta oskudna ili odsutna. Fenomena resorpcije kosti nisu izražene. U zoni enchondral okoštavanja hrskavice resorpcije nije izložena, Pa osnovi formirana kost zrak u obliku zaobljenih otoke, kasnije se transformiše u široki snop.

Elektronska mikroskopija studija Ovo otkriva veliki broj hipertrofične i distrofičara promjene hondrotsitov- ove ćelije sadrže brojne vakuole mitohondrija prirode. Kortikalne kosti pod medullization predstavljeni grede, između kojih se nalaze šupljine je aktivan koštane srži.

Pojava žarišta dodatnih medularnog hematopoeze u slezine, limfnih čvorova, jetre, uzrokuje povećanje u ovim organima. Takve promjene se smatraju kompenzacijske odgovor na nestanak koštane srži prostora.

U ranom djetinjstvu, bolest može dovesti do smrt, uzrok što je anemija, upala pluća, selen. Zadnje obično rezultira iz gnojnog osteomijelitis komplicira kosti.

Video: SN Lazarev | Osteoporoze i nisko samopoštovanje

Chondrodystrophy djecu

Posebnost chondrodystrophy (Ahondroplazija, hondrodpsplazii) je patuljak i još nesrazmjeran rast sa skraćenjem udova (micromelia) sa relativno dugo tijelo. Simptomi su jasno izražena već u trenutku rođenja. U literaturi chondrodystrophy smatrati naslijedila autosomno dominantna bolest.

patogenetskim osnova usporava i perverziju endohondraliogo skeleta- periostalnog i endoosealnih okoštavanje, za razliku od osteogenesis imperfecta nije slomljeno.

uglavnom pogađa kosti hrskavice porijekla, a među njima - dugo kosti i baze lobanje. Promjene u većini slučajeva su simetrične. U cjevaste kosti su kratke, zadebljan, Twisted izognuty- epifize, što je rezultiralo u varus (unutra) i light (vani) distorzije udova.

Video: SN Lazarev | Osteoporoze i hormonalne neuspjeh

Promjene su u lobanju makrocefalija i brachycephaly sa istaknutim frontalni i parijetalni gomolj. Postoje kifoza i kifoskolioza, karlice deformacija.
Mikroskopski, rast u područjima kosti smanjenje širenja hondrosita. Ćelije su mogućnosti male, izdužene, nepravilno raspoređeni u osnovni materijal. kost područje rast se sužava smanjenjem širine i hipertrofične hrskavice zone i osnovne ploče i pred-kalcifikacije područja.

Ostaci hrskavice elemenata u kosti gredama javljaju u dijafize dalje od ploče hrskavice. Karakteristično je prisustvo na granici dijafize i epifize periostalnog vezivnog kabel koji se formira gubitak korelacija između procesa i periostalyyugo ephondralnogo rast kostiju.

Video: Ultrazvučna dijagnostika osteoporoze - Sunlight tehnologije na ..

chondrodystrophy To može biti manifestacija naslijeđenih sindroma, npr smrtonosne chondrodysplasia. Potonji, posebno su smrtonosni patuljastog rasta sindrom i smrtonosni ahondrogenez, koji se odlikuju micromelia i rebro, i za ahondrogeneza, štaviše, neproporcionalno velike glave i dramatičan skraćivanje trupa.
djeca umrijeti prvog dana nakon rođenja od respiratorne insuficijencije uzrokovane plućne hipoplazije zbog ograničenosti grudi.