Jednostavan bubrega displazija kod djece

Žarišta displazije otkrivenih mikroskopski, obično u jedan bubreg, najčešće se nalazi u moždanoj kori i juxtamedullary području, izuzetno rijetko u srži. U korteksu žarišta predstavljaju klastere primitivnih tubula, glomerula, cjevaste jedinice i glomerularne ciste koncentrično okružen vezivnog tkiva uz dodatak glatkih mišićnih ćelija. Medule može biti ochazhki primitivni mezonefrogennyh vodova i koncentrično okružen vezivnog tkiva. Kortikalne sloj subcapsular, duž žljebova, au blizini je i karlice ponekad naišao džepove uporni metanefrogennoy blasteme, tzv nefroblastematoz (cm. Ispod), što se može smatrati kao tkanina BF.

Kada jednostavan ukupno (difuzno) bubrežna displazija u novorođenčadi i dojenčadi makroskopski normalan oblik, sa glatkom površinom, koje se ponekad naći male ciste sa jasnim sadržaj. Ovisno o masovnim postoje dvije opcije - aplastične i hipoplastičan. Kada aplastične utjelovljenje težina bubrega rijetko prelazi 2 g, po strukturi je potpuno slomljena. Calyx i karlice nisu otkriveni. Ureter odsutni atrezirovan ili produžen do megalouretera. U bilateralnim odjavljen proces ili bešike, ili hipoplastičan. Renalne arterije hipoplastičan oštro.

Aplastične jednostavan DP u kombinaciji sa CDF genitalijama, udova, probavnog, kardiovaskularnog, centralnog nervnog sistema, osoba može biti komponenta genetske i kromosomske sindroma. Kada je uvijek ima nestašice vode i anomalad Potter.

Video: Laparopieloplastika, dužina displazije kod djeteta 3 mjeseca

Djeca sa bilateralnim aplastične jednostavan DP su mrtvorođeno ili umru ubrzo nakon rođenja. Međutim, uočili smo 6 mjeseci dječaka koji je umro od zatajenja bubrega. Jednostrane DP proces na klinički nastavlja na isti način kao i jednostrano arena (cm. Gore).

Lako aplastične, aplastične cistične DP i arene su bliski genetski. Prisustvo spektra malformacija u porodici zove nasljedne bubrega displazija, koja je naslijedila u autosomno dominantno ili autosomno recesivno. Izolovan aplastične DP - često sporadična defekt.

Video: Knit jednostavan poklopac igle. šešir pletenje

Na jednostavan izvedbi, hipoplastičan displazije makroskopski bubrega je drugačiji od jednostavnog hipoplazija. Mikroskopski posmatrano struktura parenhimnih displazije, obim koja je direktno proporcionalna masi bubrega, a ne ovisi o dobi pacijenta. Kliničke manifestacije zbog prevalencije procesa, prisustvo drugih organa CDF susjedni bolesti kao što su pijelonefritis, kalkulez, hidronefroza.

Kliničke manifestacije vrlo rano - 3-6 mjeseci, iako često bolest počinje nakon 6 godina. Novorođenčadi u hipoplastičan segmentu otkriti samo znakove displazije, starija djeca se pridružuju procesi hyalinosis skleroze i glomerularne promjene schitovidnopodobnye tubula hiperplazija intrarenalne arterija sa stenotične endarteritis, što je posljedica hipertenzije i pijelonefritisa, često komplikuje ovaj porok.